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妊娠期狼疮危象的早期识别全文2024系统性红斑狼疮是一种好发于育龄期女性、以自身免疫介导的炎症为突SLE出表现的弥漫性结缔组织病,血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身ANA抗体和多系统受累及为其特征以往认为是妊娠的禁忌证,但近年来随SLE着诊疗水平的提高,患者的存活率得到了大幅度提升,也有越来越多的患SLE者在疾病活动得到控制的情况下选择妊娠然而,在妊娠期间性激素水平的改变会影响的病情,部分患者会出现疾病复发或病情加重,甚至发生狼疮危SLE象危及生命因此,在妊娠过程中对患者疾病活动的监测以及妊娠期间狼SLE疮危象的规范化治疗是非常重要的狼疮危象的定义狼疮危象是指急性的、危及生命的重症包括急性进行性狼疮肾炎、严重SLE,的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫瘢、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等狼疮危象的常见诱因发病后不使用或不正规使用激素和突然停用激素是狼疮危象发生的最主要诱因,误诊而导致延误治疗、感染、情绪、过度劳累也是狼疮危象的常见诱因此外,日晒过度也可能诱发狼疮危象妊娠期间可能出现的狼疮危象及其表现:心脏和心血管损伤瓣膜损伤疣状心内膜炎是导致瓣膜功能障碍和(或)功能不全的最常见原
1.因.心包疾患心包炎常与活动性中的其他浆膜炎相关,伴有高心包填塞2SLE风险的大容量心包炎很少发生.心肌功能障碍可表现为心力衰竭,心动过速或心律失常,超声心动图检3查最常表现舒张功能障碍缺血性心脏病动脉粥样硬化、心肌梗死
4.急性肺部疾病狼疮性肺炎可表现为发热、呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛及低氧血症等,
1.影像学上可见双肺斑片状肺泡浸润,但要在排除感染的基础上诊断肺泡出血临床上比较罕见,一旦发生往往是致命的,其临床表现与狼疮性
2.肺炎类似,但患者病情进展迅速,血红蛋白快速降低,很容易发展为急性呼吸窘迫综合征,组织病理学可提供肺泡内出血的证据急性可逆性低氧血症表现为胸痛或胸部不适、呼吸困难、低氧血症、阻塞
3.性血管病引起的弥散功能障碍、肺泡-动脉氧浓度差扩大,与弥漫性肺实质病变无关中枢神经系统损害中枢神经系统损害可表现为脑梗塞、癫痫发作和急性精神错乱等肾脏损害包括急性进行性肾小球肾炎、血管病变及急性间质性肾炎毛细血管微血栓或肾血管血栓形成是并发症和抗磷脂综合征下急性肾功能衰竭的主要原因SLE妊娠期狼疮危象的规范化救治目前没有根治的办法,但规范治疗可使大部分患者病情得到缓解在妊娠SLE期间,对于治疗的目的主要为控制疾病活动,减少母体及胎儿的并发症,SLE因此强调早期诊断和早期治疗,以避免或延缓不可逆的靶器官损害如果妊娠期间发生狼疮危象,则治疗的主要目的在于挽救生命,保护受累脏器、防止后遗症发生狼疮危象时通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗,针对受累脏器进行对症和支持治疗,以帮助患者度过危象后续的治疗按照重症的原则,SLE继续诱导缓解和维持巩固治疗参考文献Petri M,Orbai AM,Graciela SAlarcon,et al.Derivation andvalidationof theSystemic LupusInternational CollaboratingClinicsclassification criteriafor systemiclupus erythematosus[J].ArthritisRheumatology,2012,648:2677-
2686.林维,张卫茹.妊娠期狼疮危象的早期识别和规范化救治中华产科急救[J/CD].电子杂志,2018,72:90-
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