骨髓增生异常综合征患者出血风险与护理

骨髓增生异常综合征患者出血风险与护理

一、疾病概述骨髓增生异常综合征Myelodysplastic Syndromes,MDS是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少，高风险向急性髓系白血病转化出血是MDS患者常见的并发症之一，严重影响患者的生活质量和预后

二、病因及发病机制

1.病因-原发性MDS病因尚不明确，可能与遗传、环境、化学物质、电离辐射等因素有关-继发性MDS可由化疗、放疗、免疫抑制剂等药物治疗，以及苯、甲醛等化学物质暴露，电离辐射等因素引起

2.发病机制-造血干细胞异常MDS患者的造血干细胞存在克隆性异常，导致造血细胞发育异常，成熟障碍，从而引起血细胞减少-免疫异常MDS患者的免疫系统存在异常，可能导致免疫细胞攻击造血干细胞，加重造血细胞的损伤-细胞遗传学异常MDS患者常伴有染色体异常，如-

5、-

7、+8等，这些染色体异常可能影响造血干细胞的增殖、分化和凋亡，导致血细胞减少和白血病转化-表观遗传学异常MDS患者的造血干细胞存在表观遗传学异常，如DNA甲基化、组蛋白修饰等，这些异常可能影响基因的表达，导致造血细胞发育异常和白血病转化

三、临床表现

1.贫血症状-面色苍白、乏力、头晕、心悸等-活动后气促、呼吸困难等

2.出血症状-皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等-月经过多、消化道出血、泌尿道出血等-严重者可出现颅内出血，危及生命

3.感染症状-发热、咳嗽、咳痰、尿频、尿急、尿痛等-严重者可出现败血症、感染性休克等

4.其他症状-肝脾肿大、淋巴结肿大等-骨痛、关节痛等

四、治疗要点

1.支持治疗-输血治疗对于贫血严重的患者，可给予输血治疗，以改善贫血症状-血小板输注对于血小板减少的患者，可给予血小板输注,以预防和治疗出血-抗感染治疗对于感染的患者，应给予抗感染治疗，以控制感染

2.促造血治疗-促红细胞生成素（EPO）对于贫血的患者，可给予EPO治疗，以促进红细胞的生成（-促血小板生成素TP）对于血小板减少的患者，可给予TPO治疗，以促进血小板的生成-雄激素对于贫血的患者，可给予雄激素治疗，以促进造血

3.免疫调节剂治疗-沙利度胺对于低危MDS患者，可给予沙利度胺治疗,以调节免疫系统，促进造血-来那度胺:对于5q-综合征的患者，可给予来那度胺治疗，以抑制肿瘤细胞的增殖，促进造血

4.去甲基化药物治疗-阿扎胞昔对于高危MDS患者，可给予阿扎胞昔治疗,以抑制肿瘤细胞的增殖，促进造血-地西他滨对于高危MDS患者，可给予地西他滨治疗,以抑制肿瘤细胞的增殖，促进造血

5.造血干细胞移植-对于年轻、高危MDS患者，可考虑进行造血干细胞移植,以根治疾病

五、实验室检查结果

1.血常规-全血细胞减少红细胞、白细胞、血小板均减少-红细胞形态异常大小不均、异形红细胞、嗜多色性红细胞等-白细胞形态异常粒细胞减少、核分叶过多、核左移等-血小板形态异常血小板减少、巨大血小板、血小板聚集功能异常等

2.骨髓象-增生活跃或明显活跃少数患者可出现增生减低-粒系、红系、巨核系细胞发育异常表现为细胞核分叶过多、核浆发育不平衡、巨幼样变、环形铁粒幼细胞等-原始细胞增多一般不超过20%

3.细胞遗传学检查、-染色体异常常见的染色体异常有-

5、-7+

8、20q-等

4.分子生物学检查-基因突变常见的基因突变有TP

53、RUNX

1、ASXL1等

六、护理诊断

1.有出血的危险-与血小板减少、凝血功能异常等有关

2.活动无耐力-与贫血、乏力等有关

3.有感染的危险-与白细胞减少、免疫力低下等有关

4.焦虑/恐惧-与疾病的严重程度、治疗效果不确定等有关

5.营养失调低于机体需要量-与贫血、食欲不振等有关

七、护理措施

1.出血的护理-密切观察患者的出血症状，如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、消化道出血、泌尿道出血等，及时发现出血倾向-减少患者的活动，避免剧烈运动和碰撞，防止外伤-保持患者的皮肤清洁干燥，避免搔抓皮肤，防止皮肤破损-对于鼻出血的患者，可给予冷敷、压迫止血等方法，必要时给予鼻腔填塞-对于牙龈出血的患者，可给予口腔护理，用生理盐水漱口，避免刷牙时用力过猛-对于月经过多的患者，可给予药物治疗，如氨甲环酸、酚磺乙胺等，必要时给予输血治疗-对于消化道出血的患者，应禁食，给予止血药物治疗，如奥美拉fl坐、生长抑素等，必要时给予输血治疗-对于泌尿道出血的患者，应多饮水，保持尿路通畅，给予止血药物治疗，如氨甲环酸、酚磺乙胺等，必要时给予输血治疗-对于颅内出血的患者，应立即给予抢救，保持呼吸道通畅,给予脱水、止血、降颅压等药物治疗，必要时给予手术治疗

2.活动无耐力的护理-评估患者的活动耐力，根据患者的情况制定个性化的活动计戈IJ O-鼓励患者适当活动，如散步、太极拳等，以增强体质-活动时应注意安全，避免摔倒-对于活动无耐力严重的患者，应给予卧床休息，协助患者进行生活护理

3.感染的护理-密切观察患者的体温、脉搏、呼吸等生命体征，及时发现感染迹象-保持患者的病房清洁、通风，定期消毒-限制探视人员，避免交叉感染-指导患者注意个人卫生，勤洗手，保持口腔、皮肤清洁-对于白细胞减少的患者，应给予保护性隔离，避免接触感染源-对于发热的患者，应给予物理降温或药物降温，及时查找发热原因，给予抗感染治疗

4.焦虑/恐惧的护理-关心患者，了解患者的心理状态，给予心理支持-向患者及家属介绍疾病的相关知识和治疗方法，增强患者的信心-鼓励患者积极面对疾病，配合治疗-组织患者参加病友会，让患者之间相互交流，分享经验,缓解焦虑和恐惧情绪

5.营养失调的护理-评估患者的营养状况，根据患者的情况制定个性化的饮食计戈I」O-给予患者高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食，如瘦肉、鸡蛋、牛奶、新鲜蔬菜、水果等-对于食欲不振的患者，可给予少食多餐，增加食物的色香味，以提高患者的食欲-对于贫血严重的患者，可给予含铁丰富的食物，如动物肝脏、瘦肉、豆类等

八、案例分析现病史患者，男性，65岁，因面色苍白、乏力、鼻出血1个月入院患者1个月前无明显诱因出现面色苍白、乏力，活动后气促，伴有鼻出血，量不多，可自行止血无发热、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻等不适在当地医院就诊，查血常规白细胞

2.5X109/L,红细胞

2.0X1012/L,血红蛋白60g/L,血小板30X109/Lo骨髓象增生活跃，粒系、红系、巨核系细胞发育异常，原始细胞占5%染色体检查46,XY,-5,del7q诊断为骨髓增生异常综合征高危组0给予输血、止血等治疗，症状无明显缓解，为进一步治疗转入我院患者既往有高血压病史10年，血压控制良好否认糖尿病、冠心病等慢性疾病史否认肝炎、结核等传染病史否认药物过敏史诊断骨髓增生异常综合征（高危组）治疗及护理患者入院后，给予输血、止血、抗感染等支持治疗，同时给予阿扎胞昔去甲基化治疗在护理方面，密切观察患者的出血症状，如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，及时发现出血倾向给予患者卧床休息，避免剧烈运动和碰撞，防止外伤保持患者的皮肤清洁干燥，避免搔抓皮肤，防止皮肤破损对于鼻出血的患者，给予冷敷、压迫止血等方法，必要时给予鼻腔填塞对于牙龈出血的患者，给予口腔护理，用生理盐水漱口，避免刷牙时用力过猛对于月经过多的患者，给予药物治疗，如氨甲环酸、酚磺乙胺等，必要时给予输血治疗对于消化道出血的患者，应禁食，给予止血药物治疗,如奥美拉陛、生长抑素等，必要时给予输血治疗对于泌尿道出血的患者，应多饮水，保持尿路通畅，给予止血药物治疗，如氨甲环酸、酚磺乙胺等，必要时给予输血治疗对于颅内出血的患者，应立即给予抢救，保持呼吸道通畅，给予脱水、止血、降颅压等药物治疗，必要时给予手术治疗同时，给予患者心理支持，向患者及家属介绍疾病的相关知识和治疗方法，增强患者的信心鼓励患者积极面对疾病,配合治疗经过一段时间的治疗和护理，患者的出血症状得到控制,病情稳定。