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强直性脊柱关节炎强直性脊柱关节炎AS是以舐骼关节和脊柱慢性炎症为主的周身性疾病,其特征性病理变更为肌腱韧带附着点炎症多发于青少年,以中轴关节慢性炎症为主,也可累及内脏及其他组织的慢性进展性风湿性疾病,典型病例x线片表现舐骼关节明显破坏,后期脊柱是竹节样变更一.流行病学我国患病率在
0.3%左右,HLA-B27一般人群阳性率6-8%患者则为9%左右,AS发病与HLA-B27亲密相关并有家族发病倾向,有资料显示AS患病率在一般人群约为
0.1%,在AS患者的家系中可达4%,而在HLA-B27阳性AS患者的一级亲属中高达H-25%,以上资料说明HLA-B27阳性患者或AS家族史者患AS的可能性危急性明显增加,反之大于80%HLA-B27阳性者并不发生AS以及大约10%de AS患者为HLA-B27为阴性该病的男女比例为2:1到3:1女性发病常较缓慢,病情较轻,发病年龄通常在13-31岁,高峰年龄为15-30岁,8岁以前及30岁以后发病者较少,最近有报道,晚发家住关节病患者的年龄在58-72岁二病因与遗传和环境因素有关,一般认为和HLA-B27有干脆关系在B位点上某些等位基因也可能起作用,环境因素一般认为与某些细菌或其他微生物感染有关,近年的探讨认为某些克雷的菌株可能有促进发病的作用少数终生只限于舐骼关节受累)
2.体征常见体征为舐骼关节压痛,脊柱前屈后伸侧弯和转动受限胸部活动度减低枕墙距大于0等O1骨氏骼关节检查常用4字试验,方法患者仰卧一腿伸直另腿屈曲置直腿上(双腿成4字状)检查者一手压直腿侧骼崎,另一手推屈腿膝上搬,下压如舐骼部出现难受提示曲腿侧存在舐骼关节病变02腰部活动度检查常用schobe试验方法患者直立在背部正中线能骼水平做一标记为Oo向下5cm做标记向上10cm再做另一标记令患者弯腰保持双膝直立测量上下两个标记距离增加小于4cm为阳性3指一地距患者直立弯腰伸臂测指尖与地面距离只反映总的适应性和髓部状态不代表脊柱本身的运动04枕墙距患者靠强直立双足跟贴墙、双腿伸直背贴墙、收颌、眼平视测量枕骨结节与墙之间的水平距离正常为0,大于0即枕部触不到墙为异样一般本病发展到劲部或胸椎段畸形者枕壁间隙大至数厘米以上05胸部活动度检查患者直立用刻度软尺测其第四肋间隙水平(女性乳房下缘)深呼吸之修为差小于
2.5厘米为异样四试验和影像学检查一试验室检查无特异性或标记性检查RF阴性,活动期可有?,CRP,蛋白(尤其是IGA)的上升90%左右的患者HLA-B27阳性(还有10%左右的AS为阴性,正常人群有4-8%HLA-B27阳性)二影像学检查放射学舐骼关节炎是诊断的关键敏感性和牢靠性甚为重要
1.常规x线片.(经济简便,应用最广)骨盆正位像全部AS的均存在舐骼关节炎且舐骼关节为本病最常受累部位故临床疑似AS者均需拍骨盆正位相舐骼关节x线表现分级0级为正常,一级为可疑,二级为轻度异样,可见高线性侵蚀硬化但关节间隙正常三极为明显异样存在侵蚀硬化,关节间隙,关节间隙?宽或狭窄部分强直等一项或一项以上变更,四级为严峻异样,表现为完全性关节强直(融合)骨盆相除了解舐骼关节变更外还有别于了解髓关节、坐骨和耻骨联合等部位的病变腰椎正侧位相对稍微面程度难以确定的能骼关节变更有时脊柱的变更如骨质疏松、髅关节???,椎体方形变等可能给临床供应更多信息有助于舐骼关节变更程度的估计此外还有助于除外临床上,易于本病混淆的疾患如,间盘病变,脊柱先天性疾病性疾病以致治肿痛等脊柱竹节样变为本病特征性表现之一其发生率随舐骼关节炎的加重而增加但临床可见双侧舐骼关节炎四级而脊柱无显著变更者其缘由尚不清晰
2.舐骼关节ct检查ct辨别率,高层面无干扰,能发觉舐骼关节稍微的变更有利于早期的诊断对常规x线片难以确定的病例有利于明确诊断(值得留意的是对舐骼关节Ct正常和异样表现应有足够的相识一般说40岁以下的患者典型撕骼关节炎的ct表现包括舐骼高软骨下骨硬化,单或双侧间隙小于两毫米软骨下骨侵蚀,以及关节部分或完全强直等30岁以下的正常人舐骼关节一般是对称的而30岁以上则有77%,40岁以上有87%的不对称另凡年龄大于30岁者,骼骨端不均一的变更关节间隙局部性狭窄,以及关节旁边边缘清晰有?硬化边的小突变都不应视作病变表现)
3.舐骼关节MIR检查该检查能显示软骨变更更早发觉舐骼关节炎,借助造影剂进行动态检查,还可以估计其活动程度,有利于病效评价和预后判定(当舐骼关节出现侵蚀和(或)软骨下硬化时,病变已历时较长时间,因此即使是ct发觉的早期体下关节炎,事实上也不是很早,有人报告采纳动态磁共振检查方法借助造影剂能显示有关病变的舐骼关节间隙造影剂增加,以致检查出关节旁边局限性骨炎,从而发觉很早期的舐骼关节炎)三舐骼关节活检在ct引导下进行舐骼关节穿刺,获得组织进行病理检查可在放射学舐骼关节炎出现以前进行诊断五诊断常用1969年纽约标准和1984年的修订纽约分类标准纽约标准
1.临床标准腰椎前屈后伸侧弯三个方向活动受限腰背痛病史或,现在症第四肋间隙测量胸部活动度小于
2.5CM.
2.舐骼关节X表现分级
3.诊断标准附表如下强直性脊柱炎的纽约标准66年一临床标准
1.临床标准腰椎前屈后伸侧弯三个方向活动受限2腰背痛病史或,现在症
3.第四肋间隙测量胸部活动度小于
2.5CM.二诊断标准
1.确定强直性脊柱炎1)双侧三-四级髓骼关节炎加一箱以上临床标准2)单侧三-四级或双侧二级舐骼关节炎加第一项或第2+3项临床标准
2.可能性AS双侧三-四级舐骼关节炎而不伴有临床标准者三X线体骼关节炎分级零级:正常一级可以变更二级轻度异样,可见局限性侵,硬化,关节间隙无变更三级明显异样为中度或进展性舐骼关节炎伴有一下一项或一项以上变更,侵蚀,硬化,关节间隙增宽或狭窄或局部僵直四级严峻异样完全性关节将强直强直性脊柱炎的修改纽约标准84年一临床标准
1.腰痛发将三个月以上活动改善休息无改善
2.腰椎额状面和矢状面活动受限
3.胸椎活动度低于相应年龄性别和正常人二放射学标准双侧舐骼关节炎大于等于二级或单侧舐骼关节炎三到四级三诊断标准
1.确定As:符合放射学标准和一项以上临床标准
2.可能As:O
1.符合三项临床标准.O2符合放射学标准而不具备任何临床标准(应除外其他缘由所致的舐骼关节炎)由于放射性舐骼关节炎只反映舐骼关节形态学变更也就是说到患者出现放射性学关节炎时事实上舐骼关节炎时,事实上舐骼关节炎症已存在相当长时间,此时即便是放射学舐骼关节炎二级,疾病也非真正的早期,临床上40岁以前发生的炎症性腰痛,臀部痛,且对非??抗炎药物反应良好者具有早期AS的所谓炎症性腰痛(或脊椎痛),为符合以下标准四项以上者1四十岁以前发病2隐匿发生3持续三个月以上至4伴晨僵5活动后缓解如HLA-B27阳性,有前葡萄膜炎(虹膜睫状体炎)或脊柱关节痛家族史、、体三病理复发性,非特异性的炎症主要见于滑膜、关节炎、韧带或肌腱骨附着点虹膜炎不少见,主A根炎较少见,淀粉样变性和属继发性病变,肺F话,心肌及传导系统病变,前列腺等与本病关系尚不确定舐骼关节是本病最早累及的部位,病理表现为滑膜炎,软骨变性坏,软骨下骨板破坏血管?形成炎症已浸润等,后期纤维骨化导致舐骼关节封闭、附着点病指肌腱、韧带、关节等附着于骨的部位炎症纤维化以至骨化为本病基础病变多见于能骼关节椎间盘椎体四周韧带跟腱肌膜,兄妹连接等部位初期表现淋巴C浆C极少数部位wbe浸润炎症过程引起附着点侵蚀旁边骨髓炎症水肿乃至造血C消逝进而肉芽组织形成,最终受累部位钙化新骨形成在此基础上又发生新的附着点炎症修复如此多次反复而出现柱体形变韧带钙化脊柱竹节样便变胸部活动受限等临床症状合富早点相比,滑膜炎在本病病理上并不那么重要且极少破坏性AS的软骨破坏性主要从软骨下骨基建与骨结合部的炎症起先逐步向软骨发展由内向外而RA则主要由滑膜炎起先逐步出现软骨及软骨下骨的破坏由外向内发展关节外病理主要关节外病变如虹膜睫状体炎主A根炎心传导系统异样上肺下化和空洞形成马尾综合症以及前列腺炎症等其病理变更分别为睫状体和睫状主A根和主A辨四临床表现.一发病形式起病大多缓慢而隐匿男性多见且较一般女性严峻16岁以前发病者称幼年型强直性脊柱炎45-50岁以后发病者称晚发性强直性脊柱炎早期可有厌食低热乏力和贫血等症状但除儿童外一般都不严峻少数病例可有长期低热和关节痛酷似风湿热的表现此病例多数年龄较轻者,且常伴有明显体重减轻,个别表现为发热盗汗乏力体重减轻贫血,髓关节炎等类似结核病症状以致误诊但抗TB无效,口引咪美辛(消炎)能明显缓解症状,以及B27检测阳性等有利于本病的诊断有的病例症状可发生在外伤劳累,休克,和之后值得留意注;临床上见到误诊腰椎TB,腰部治疗多年确诊时已有竹节样变了有外伤后,睡水泥地三个月后发病者二首发症状
1.腰痛或不适是本病最常见的症状发病率90%左右发生隐匿常为隐痛难以定位患者常不适部位在臀深部难受严峻者常位于舐骼关节有时放射至骼或大腿背侧难受可因咳嗽或喷嚏或其他牵扯腰背的动作而加重起先可为单侧或间歇性以后渐渐进展为双侧持续性腰背痛僵硬部分患者一起先就出现腰痛僵硬夜间难受可影响睡眠严峻者使患者在睡眠中惊醒甚至要床活动以后能重新入睡,为病性活动的指征之一腰痛产生时可能下床都感到困难须要先移至床边以便腰部弯曲旋转而是难受加重休息不能缓解腰痛或不适活动反而能使症状改善此为炎症性腰痛与机械性腰痛的鉴别要点之一臀大腿后侧常被误诊为做坐骨神经痛但AS的患者较少放射至膝以下
2.还不也是强直性脊柱炎早期常见的症状之一强直性脊柱炎患者早晨起床时,或久卧久坐之后站起时,腰舐部常感到僵硬不舒、活动不利,有时需持物借力方能活动,活动一段时间后,这种僵硬感会渐渐减轻、缓解或消逝病情轻者持续时间较短,病情严峻者可持续全天除活动以外,局部按摩、热敷、热水浴也可使晨僵缓解
3.肌腱、韧带骨附着点炎症为强直性脊柱炎的特征性病理变更,由于,胸肋关节柄胸联合等部位的附着点炎患者出现胸痛,咳嗽或喷嚏时加重有时可误诊为胸膜炎也可能因胸痛类似或非典型心绞痛去看心血管或胸科医生由于吸气时胸部扩张受限故早期病例也可出现轻中度胸部活动度降低但因腹式呼吸代偿通气功能受损对非体类抗炎药反映良好颈椎僵一般发生于起病数年后但少数病例可出现类似症状附着点炎症也可出现于胸肋连接脊柱骨突骼崎,大转子坐骨结节胫骨结节和足跟等部位而作为本病的早期表现足跟痛以及脚掌痛在在粉化脊柱关节病诊断标准中作为一项纳入计分
4.外周关节症状半数以上病例病程中出现外周关节症状以及外周关节受累为发症状各家报道发生率不同一般认为20%左右受累部位以髓、膝、踝等下肢大关节多见也可累及肩、腕等上肢大关节指、趾等耗能关节受累较少见AS外周关节受累较少见表现为持续性和破坏性为区分于RA的特点之一调查发觉发病年龄越轻,髓关节受累发病率越高,预后越差随着发病年龄增加髓关节受累发病率也随之降低严峻性也随之减小
(三)典型表现及体征
1.典型表现腰背、晨僵、腰椎各方向活动受限和胸部活动度减低是AS典型表现前已述及本病腰痛症状不因休息而缓解活动反而使症状减轻,活动期常有夜间痛可影响睡眠严峻者可入睡后惊醒大部分的病例早上起床觉腰背僵硬或活动不敏捷称为晨僵适当活动也可缓解有的患者久坐后也可发生腰背僵硬也有的腰背僵硬于午后或晚间为重腰椎活动受限和胸部活动度减低部分附着点炎所致部分为脊柱,强直之结果前者惊世大活动可获改善以复原正常后者则药物疗效不佳随着病情进展脊柱可自下而上发生强直治腰椎前凸消逝,进而是驼背畸形颈椎活动受限、胸肋联结融合胸部硬变呼吸靠膈肌运动(随着病情进展脊柱可自下而上发生强直先是腰椎前凸曲线消逝进而胸椎后凸而显驼背畸形随着颈椎受累颈椎活动受限此时患者体状态变为头向前俯胸部高平腹部突出,呼吸靠膈肌运动最终脊柱各方向活动受限患者行走时只能看眼前有限的一段路面此阶段难受,晨僵均不明显只见于某些仍有炎症活动的部位但此时由于脊柱发生强直患者变更姿态时自我平衡非常困难很简单发生外伤外伤很可能为此阶段难受突然加重的缘由所幸所发觉的全脊柱强直的病例属少数80%左右的患者能胜任一般工作和生活自理病变只限于部分脊柱。