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内科主治医师-308专业实践能力-周围神经疾病[单选题]
1.Argyll-Robertson瞳孔的特征是A.有对光反射,调节反射丧失B.无对光反射,调节反射丧失C.有对光(江南博哥)反射,调节反射正常D.无对光反射,调节反射正常E.以上均错误正确答案D参考解析Argyll-Robertson瞳孔典型的表现包括瞳孔缩小、对光反射消失及调节反射正常[单选题]
3.女性,52岁,突然出现一侧的面神经和外展神经麻痹,伴随对侧肢体的无力和麻木该病人诊断定位于A.中脑B.脑桥C.延髓D.小脑E.大脑半球正确答案B参考解析该患者为交叉瘫,累及桥脑的面神经和外展神经核团[单选题]
4.患者,男性,54岁右利手,意识清楚,讲话快而流利,但词句杂乱而不能听懂,且答非所问提示病变可能在优势侧半球的A.聂页上回后部B.额中回后部C.颍中回前部D.中回后部E.额下回后部正确答案A参考解析Wernicke失语的病变位于优势半球聂页上回后部[单选题]
5.脊髓半侧损害综合征常见病因是A.脊髓空洞症B.脊髓硬膜炎C.脊髓内肿瘤D.脊髓内出血E.髓外硬膜内肿瘤正确答案E参考解析脊髓半切损害综合征常见病因是神经鞘膜瘤[单选题]
6.患者,男,50岁,近年来腰臀部痛放射到左足跟处,MRI示有L
5、S1椎间盘突出,查体可能发现的体征是0D.肿瘤标志物E.颅脑MR IF.脑干诱发电位正确答案A参考解析患者查体周围神经损害,腰椎穿刺蛋白一细胞分离,目前最应行肌电图检查明确周围神经损害的性质[不定项选择题]
17.错误的治疗措施有A.维生素B1肌内注射B.腺昔钻胺肌内注射C.胃肠及静脉营养支持D.丙种球蛋白E.叶酸口服F.激素正确答案DF[不定项选择题]
18.根据以上临床资料,最可能的诊断是A.吉兰-巴雷综合征B.中毒C.营养不良性周围神经病及Wernicke脑病-Korsakoff综合征D.脑炎E.副肿瘤综合征F.多灶性运动神经病正确答案C患者男,18岁4天前无诱因出现四肢远端麻木、无力,次日四肢麻木向近端发展并加重,不能独立行走半个月前有〃感冒〃症状查体神志清楚,语言流利,颅神经未见异常,双上肢肌力4级,双下肢肌力1级,肌张力降低,腓肠肌握痛阳性,腱反射消失,病理反射阴性双手、足痛觉略减退[不定项选择题]
19.该病可累及哪些颅神经A.面神经B.舌咽神经C.迷走神经D.展神经E.舌下神经F.三叉神经G嗅神经正确答案ABCDEF[不定项选择题]
20.对该病的说法不正确的是A.发病前14周常有感染史〜B.常表现为肢体不对称瘫痪C.常为一侧面瘫D.可有手足肿胀、皮肤潮红、心律失常E.肌电图常无异常正确答案BCE参考解析B,常表现为对称性四肢远端迟缓性瘫痪C,双侧面神经麻痹常见E,早期肌电图可能仅有F波或H反射延迟或消失神经传导速度减慢,远端潜伏期延长,动作电位波幅正常或下降[不定项选择题]
21.该患者考虑最可能的疾病是A.急性脊髓炎B.周期性瘫痪C.重症肌无力D.吉兰-巴雷综合征E.脊髓空洞症正确答案D[不定项选择题]
22.还应做哪些检查A.血钾B.肌电图C.腰椎穿刺术D.心电图E.脑电图正确答案ABCD参考解析吉兰-巴雷综合征主要累及周围神经系统[不定项选择题]
23.该病主要临床特征是?A.瘫痪常最后出现B.少数出现无面瘫C.肌张力常减低D.自主神经功能紊乱较明显E.为肢体迟缓性瘫痪正确答案BCDE参考解析吉兰-巴雷综合征首发症状常为对称性四肢远端迟缓性瘫痪[不定项选择题]
24.该病应该与以下哪种疾病鉴别A.重症肌无力B.周期性瘫痪C.急性脊髓炎D.脊髓灰质炎E.白喉中毒F.肉毒素中毒正确答案ABCDEF[不定项选择题]
25.目前,该患应给予什么治疗A.大剂量激素冲击B.氨基己酸C.静注丙种球蛋白D.气管切开,辅助呼吸E.B族维生素正确答案CE参考解析静脉滴注入血丙种球蛋白是具有循证医学证据的治疗方法主要注意维持患者水、电解质与酸碱平衡,常规使用水溶性维生素并着重增加维生素B
1、维生素B12如甲钻胺、鼠钻胺的补充[不定项选择题]
26.发病第3日患者突然出现呼吸困难,应立即采取什么措施A.大剂量激素冲击B.血浆置换C.静脉注射丙种球蛋白D.气管切开,辅助呼吸E.甘露醇迅速静滴正确答案D参考解析本病主要死亡原因之一是呼吸肌麻痹,需密切观察呼吸,保持呼吸道通畅有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开,必要时用呼吸机患者男,30岁8d前因晚上睡眠受凉出现右眼闭合无力,右侧口角流涎,漱口时水自右口角流出,伴右眼流泪、吃饭无味,无面部麻木等感觉异常,无视物双影,无耳鸣、听力减退及听觉过敏,无耳后疼痛,无外耳道疱疹,无口角抽搐,无肢体无力,无饮水呛咳及吞咽困难等于次日症状加重,右眼不能闭合,口角歪斜明显,遂就诊既往无特殊病史,否认糖尿病病史,近期无面部疱疹史,无腹泻及上感病史查体BP130/80nmHg;心、肺、腹未见明显异常,意识清楚,言语流利,高级皮质功能未见明显异常,双瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,双眼各方向活动自如右眼不能闭合,Bell征+,右侧额纹消失,右侧鼻唇沟变浅,示齿口角偏向左,鼓腮右侧漏气双侧面部针刺觉对称存在,双耳听力正常,双侧软腭上抬有力,腭垂居中,咽反射正常存在,伸舌居中四肢肌力、肌张力正常,双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准,双侧深浅感觉正常,四肢腱反射正常,病理反射未引出颈软无抵抗,闭目难立征-颅脑CT:未见明显异常肌电图右侧面神经传导速度减慢[不定项选择题]
27.该患者最可能的初步诊断为A.右侧面神经炎B.脑梗死脑干C.颅内炎性脱髓鞘病D.颅后窝占位性病变E.重症肌无力F.眼咽型肌营养不良正确答案A参考解析患者青年男性,有明确的受凉史,急性起病,临床症状及体征表现为典型的单侧周围性面瘫,无脑干受累的体征,故首先考虑特发性面神经麻痹,即面神经炎患者无肌肉疲劳现象,无晨轻暮重,不考虑重症肌无力患者急性起病,故亦不考虑肌营养不良等慢性病颅内占位性病变一般起病慢,且CT扫描无异常发现,故不考虑[不定项选择题]
28.该患者病变可能的部位为A.茎乳孔附近B.鼓索神经附近C.镣骨神经附近D.膝神经节E.面神经核F.脑桥正确答案B参考解析患者表现为周围性面神经麻痹及味觉减退,无耳后疼痛及外耳道疱疹,无听觉过敏,故病变位于面神经管内鼓索神经附近[不定项选择题]
29.该患者为鉴别诊断可采取的适宜检查包括A.脑脊液检查B.糖化血红蛋白C.糖耐量试验D.颅脑MRIE.脑电图F.重复神经电刺激正确答案ABCD参考解析该患者虽否认糖尿病,但也须警惕糖尿病所致面神经麻痹的可能,故进一步行糖耐量及糖化血红蛋白检查是有必要的颅脑MRI可进一步明确是否存在颅后窝占位性病变压迫面神经所致的继发性面神经麻痹脑脊液检查有利于与吉兰-巴雷综合征、莱姆病鉴别但脑电图主要用于癫痫的诊断,重频试验主要用于重症肌无力或肌无力综合征的诊断,对于该患者来说无检查的必要性[不定项选择题]
30.对该患者正确的处理包括A.口服激素治疗B.抗病毒治疗C.维生素B族营养治疗D.手术治疗E.针灸治疗F.保护角膜正确答案ACEF参考解析患者为面神经炎急性期,因此可适当应用激素减轻面神经水肿患者非Hunt综合征,无病毒感染证据,不用抗病毒药物发病超过1周可采用针灸治疗神经营养及保护角膜都是必须采取的措施手术治疗适用于长期不愈的患者而非急性期患者患者男,37岁1前晨起时发现视物不清,视物双影,双眼向左右两侧侧视及外下方看时明显,无前额及眶周胀痛,无四肢麻木无力,无吞咽困难及言语不利,无发热症状持续并逐渐加重,2d前出现右侧眼球不能活动既往史:塞、流清涕等症状;否认高血压、糖尿病病史;否认外伤、手术史;否认毒物、重金1个月前因“上呼吸道感染”间断口服抗生素、感冒胶囊等药物,现仍有鼻属接触史;否认食物及药物过敏史;无昆虫叮咬史查体BP120/70mmHg;意识清楚,言语流利,高级皮质功能正常,双侧眼球无突出,球结膜未见充血,双侧瞳孔等大正圆,直径3mm,直接、间接对光反射灵敏,粗测视力正常,右侧眼球固定,各方向活动不能,左眼内收露白2mm,左眼外展、上视及下视不能,双侧额纹对称,双侧鼻唇沟对称存在,腭垂居中,咽反射存在,伸舌居中,未见舌肌萎缩;颈软,转颈、耸肩有力,四肢肌力、肌张力正常,四肢腱反射对称减低,双侧病理反射未引出,双侧指鼻试验欠稳准,轮替动作略笨拙,闭目较明显,双侧跟膝胫试验尚稳准,脑膜刺激征(-);双上肢音叉振动觉减退,针刺觉正常;双下肢深、浅感觉正常,直线行走正常,闭目难立征(-)颅脑CT+CTA:未见明显异常[不定项选择题]
31.该患者可能的诊断为()A.脑动脉瘤B.海绵窦综合征C.重症肌无力D.眼咽型肌营养不良E.脑干梗死F.莱姆病Giller-Fisher综合征正确答案G参考解析患者急性起病,主要表现为眼外肌麻痹,轻度感觉性共济失调,四肢腱反射减低,故首先考虑Miller-Fisher综合征,为吉兰-巴雷综合征变异型[不定项选择题]
32.依据现有资料,患者定位诊断考虑0A.多脑神经B.神经肌肉接头C.周围神经D.海绵窦区域E.脑干F.眶尖正确答案AC参考解析患者主要表现为复视及视物不清,查体示右侧眼球固定,各方向活动不能,左眼内收露白2mm,左眼外展、上视及下视不能,提示眼动神经(动眼、滑车及展神经)受累患者查体发现四肢腱反射对称减低,双侧病理反射未引出,考虑为周围神经受累双侧指鼻试验欠稳准,轮替动作略笨拙,闭眼明显,且双上肢音叉觉减退,考虑为深感觉性共济失调患者无症状波动,无眼球突出、球结膜水肿,查体双眼视力粗测正常,无病理征,故不考虑脑干、海绵窦、眶尖及神经肌肉接头受累[不定项选择题]
33.(提示颅脑MRI脑实质未见异常信号影;增强扫描未见异常强化信号影发病2周时行腰椎穿刺脑脊液检查提示蛋白-细胞分离现象肌电图神经源性损害,轴索变性为主)本病可采取的治疗方法是0A.维生素B族B.静脉注射人免疫球蛋白C.糖皮质激素D.血浆置换E.防治并发症F.康复治疗正确答案ABDEF参考解析本病属吉兰-巴雷综合征变异型,具有循证医学证据的治疗方法为静脉滴注人免疫球蛋白和血浆置换可辅助B族维生素及康复治疗等,同时注意防治并发症激素因无确切的疗效且不良反应较大,故不建议应用[不定项选择题]
34.为了明确诊断,有必要进行的检查有()A.脑电图B.颅脑MRI(平扫+增强)C.针极肌电图D.脑脊液检查E.神经传导速度F.经颅多普勒超声正确答案BCDE参考解析患者临床表现为多脑神经麻痹,虽然颅脑CTA正常已除外颈内动脉瘤所致海绵窦综合征,但海绵窦区域结构复杂,仍须进一步行磁共振检查除外结节病、淋巴瘤等其他海绵窦病变患者周围神经病表现,须进一步行腰椎穿刺、电生理检查明确病变性质及周围神经受累程度脑电图及经颅多普勒超声检查在本病中必要性不大患者男,40岁因“四肢无力、疼痛2周”就诊查体意识清楚,言语流利,脑神经检查正常,双上肢肌力4级,双下肢肌力3级,四肢腱反射减弱,四肢末梢针刺觉过敏,双侧病理反射未引出[不定项选择题]
35.提示血、尿毒物筛查血、尿中汞含量明显增高关于该患者的诊断和处置,叙述正确的有A.考虑诊断汞中毒引起的周围神经病B.停服该中药C.周围神经活检进一步明确诊断D.应用神经营养药物E.驱汞治疗F.避免应用可引起周围神经损害的药物正确答案ABDEF参考解析此病例已证实汞中毒引起的周围神经病,没有必要进行周围神经活检[不定项选择题]
36.提示追问病史,患者发病前有服用中药史针对此病史应进行的检查为A.肌电图B.肌酶C.肌肉MRID.颅脑MRIE.血、尿毒物筛查F.血生化检查正确答案E[不定项选择题]
37.该患者最可能的诊断是A.脑梗死B.周围神经病C.颈椎病D.帕金森病E.肌营养不良F.肌炎正确答案B参考解析患者四肢无力、疼痛,腱反射减弱,有感觉障碍,支持周围神经病的诊断[不定项选择题]
38.为进一步明确诊断,应进行的工作或检查有A.肌电图B.肌酶C.服药史和毒物接触史D.颅脑MRIE.腰椎穿刺脑脊液检查F.周围神经活检正确答案ABCEF参考解析对于周围神经病,为进一步明确诊断和病因,应检查肌电图、肌酶、腰椎穿刺脑脊液检查、周围神经活检,并询问服药史和毒物接触史患者有肢体疼痛,行肌酶检查与肌炎等鉴别患者急性起病,不支持CMT-X,无须行颅脑MRIo共享答案题A.四肢手套和袜套样感觉减退B.一个周围神经支配区感觉障碍C.一侧神经根支配区的感觉障碍D.一侧上肢或下肢的感觉丧失E.一侧身体的感觉缺失[单选题]
1.末梢型感觉障碍A.四肢手套和袜套样感觉减退B.一个周围神经支配区感觉障碍C.一侧神经根支配区的感觉障碍D.一侧上肢或下肢的感觉丧失E.一侧身体的感觉缺失F确答案.A参考解析共享答案题A.四肢手套和袜套样感觉减退B.一个周围神经支配区感觉障碍C.一侧神经根支配区的感觉障碍D.一侧上肢或下肢的感觉丧失E.一侧身体的感觉缺失[单选题]
2.偏身型感觉障碍A.四肢手套和袜套样感觉减退B.一个周围神经支配区感觉障碍C.一侧神经根支配区的感觉障碍D.一侧上肢或下肢的感觉丧失E.一侧身体的感觉缺失正确答案E共享答案题A.离子通道病B.自身免疫病C.感染性疾病D.营养缺乏E.变性病[单选题]
3.周期性瘫痪?A.离子通道病B.自身免疫病C.感染性疾病D.营养缺乏E.变性病正确答案A参考解析周期性瘫痪是离子通道病,为一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病共享答案题A.离子通道病B.自身免疫病C.感染性疾病D.营养缺乏E.变性病[单选题]
4.吉兰-巴雷综合征A.离子通道病B.自身免疫病C.感染性疾病D.营养缺乏E.变性病正确答案B参考解析吉兰-巴雷综合征是自身免疫病共享答案题A.离子通道病B.自身免疫病C.感染性疾病D.营养缺乏E.变性病[单选题]
5.帕金森病A.离子通道病B.自身免疫病C.感染性疾病D.营养缺乏E.变性病正确答案E参考解析帕金森病是变性性疾病,为黑质内多巴胺能神经细胞减少共享答案题A.颈静脉孔B.舌下神经孔C.卵圆孔D.眶上裂E.圆孔[单选题]
6.舌咽神经A.颈静脉孔B.舌下神经孔C.卵圆孔D.眶上裂E.圆孔正确答案A参考解析舌咽神经通过颈静脉孔出颅共享答案题A.颈静脉孔B.舌下神经孔C.卵圆孔D.眶上裂E.圆孔[单选题]
7.三叉神经下颌支A.颈静脉孔B.舌下神经孔C.卵圆孔D.眶上裂E.圆孔正确答案C参考解析共享答案题A.颈静脉孔B.舌下神经孔C.卵圆孔D.眶上裂A.左提睾反射消失B.左膝反射减弱或消失C.左跟腱反射减弱或消失D.左跖反射消失E.左肛门反射消失正确答案C[单选题]
7.下列哪项不应列为锥体束受损所引起的病理反射A.Babinski征B.Brudzinski征C.Chaddock征D.Oppenheim征E.Gordon征正确答案B[单选题]
8.急性多发性神经根炎最严重的危险症状是A.走路困难B.肺部感染C.并发心力衰竭D.呼吸肌麻痹E.消化道出血正确答案D[单选题]
9.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的首选治疗是?A.血浆置换B.维生素C.环磷酰胺D.糖皮质激素E.静脉注射免疫球蛋白正确答案D参考解析该病对糖皮质激素反应敏感,效果确切[单选题]
10.刺激右侧角膜时出现右眼直接角膜反射,但左侧不出现间接反应,说明病变在A.右三叉神经B.左三叉神经C.右面神经D.左面神经E.骨骼肌萎缩正确答案D参考解析左侧面神经支配左侧眨眼动作[单选题]
11.右耳听力下降,检查发现Weber偏右,右耳Rinne气导大于骨导提E.圆孔[单选题]
8.动眼神经A.颈静脉孔B.舌下神经孔C.卵圆孔D.眶上裂E.圆孔正确答案D参考解析动眼神经经眶上裂分为两支进入眼眶共享答案题A.模神经B.肌皮神经C.腋神经D.正中神经E.尺神经[单选题]
9.三角肌A.挠神经B.肌皮神经C.腋神经D.正中神经E.尺神经正确答案C参考解析正中神经发出分支支配横侧腕屈肌共享答案题A.木尧神经B.肌皮神经C.腋神经D.正中神经E.尺神经[单选题]
10.指总伸肌A.槎神经B.肌皮神经C.腋神经D.正中神经E.尺神经正确答案A参考解析楹神经行至前臂背侧发出运动支,支配指总伸肌共享答案题A.挠神经B.肌皮神经C.腋神经D.正中神经E.尺神经[单选题]
11.楼侧腕屈肌?A.橘神经B.肌皮神经C.腋神经D.正中神经E.尺神经正确答案D参考解析腋神经运动支支配三角肌和小圆肌共享答案题A.周围神经轴索损害B.周围神经髓鞘脱失C.周围神经髓鞘和轴索同时损害D.神经肌肉接头病变E.肌肉病变[单选题]
12.电生理检查发现神经传导速度减慢提示A.周围神经轴索损害B.周围神经髓鞘脱失C.周围神经髓鞘和轴索同时损害D.神经肌肉接头病变E.肌肉病变正确答案B参考解析波幅降低反映轴索损害共享答案题A.周围神经轴索损害B.周围神经髓鞘脱失C.周围神经髓鞘和轴索同时损害D.神经肌肉接头病变E.肌肉病变[单选题]
13.电生理检查发现神经传导波幅下降提示A.周围神经轴索损害B.周围神经髓鞘脱失C.周围神经髓鞘和轴索同时损害D.神经肌肉接头病变E.肌肉病变正确答案A参考解析传导速度减慢主要反映髓鞘损害z5A.右耳神经性耳聋B.右耳混合性耳聋C.右耳传导性耳聋D.耳蜗神经核病变E.右侧颍叶病变正确答案B参考解析Weber偏右提示传导性耳聋,Rinne气导大于骨导提示神经性耳聋[单选题]
12.一侧上肢出现痛觉和温度觉消失,而触觉保留,应定位于A.脊髓后角B.脊髓后索C.脊神经后根D.顶叶中央后回E.脊神经前根正确答案A参考解析后角损害同侧皮肤节段性分离性感觉障碍,即痛温觉障碍而精细触觉和深感觉存在[单选题]
13.患者,女性,36岁双下肢无力2天;双上肢无力1天伴吞咽困难和尿失禁检查双上肢肌力3级,双下肢肌力2级,肌张力低,腱反射消失,未引出病理征,颈4平面以下感觉消失目前应特别注意患者是否有A.血压下降B.瞳孔改变C.意识障碍D.脉搏加快E.呼吸困难正确答案E参考解析病变累及高颈段,易产生呼吸困难共享题干题患者男,51岁4个月前无明显诱因感觉到双下肢无力,蹲下起立困难,上下楼梯时须扶住栏杆,但尚能在平地上行走3个月前开始出现双上肢无力,不能持重物,握拳无力,手指动作不灵活,不能写字和系纽扣2个月前开始出现手指、脚趾末端麻木、刺痛,并逐渐向近端发展,走路感觉像踩棉花曾在有所好转1个月前,患者四肢无力较前加重,行走困难,须人搀扶,持物费力,有时自觉排尿困难既往无特殊病史,否认糖尿病病史,无肝炎、结核等病史,当地医院就诊,考虑“周围神经病”,给予地塞米松静脉滴注治疗,自觉病情否认毒物接触史家族中无类似疾病查体BP135/80mmHg;意识清楚,言语流利,高级皮质功能正常,双眼球各向活动灵活,瞳孔等大正射灵敏,双眼闭合有力,双侧额面纹对称,无面部感觉障碍,听力粗测正常,咽反射存在,伸舌居中;双上肢肌力近端4级,远端3级,双下肢肌力3级,四肢肌张力低;双侧肱二头肌腱反射,肱三头肌腱反射减退,双侧跟腱反射减退,膝跳反射消失,病理反射未引出,双侧上下肢手套袜套样针刺觉减退,双下肢膝以下音叉振动觉减退,闭目难立征+,颈软无抵抗,克尼格征-针极肌电图神经源性损害;运动神经传导双侧尺神经、右侧胫神经末端潜伏期延长,传导速度减慢,波幅轻度降低,无节段传导阻滞;感觉神经传导双侧正中神经、左侧腓神经末端潜伏期延长,传导速度减慢;右正中神经F波潜伏期延长;双侧腓总神经F波未引出脑脊液检查压力130mmH20,WBC5X106/L,蛋白
0.8g/L,葡萄糖
4.2mmol/L,氯化物120nlmol/L,24h鞘内IgG合成率
16.5mg[不定项选择题]
1.提示糖耐o量试验空腹血糖
4.5nmol/L,2h血糖
8.6mmol/L免疫全套及ASO、ESR、ANCA均正常肿瘤标志物正常毒物筛查o血液及尿液中未检测到明显毒物血免疫固定电泳未见M成分,尿本周蛋白-腹部B型超声轻度脂肪肝胸部CT双下肺慢性炎症根据上述资料,患者最可能的诊断是A.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病CIDPB.糖尿病性周围神经病C.副蛋白血症D.中毒性周围神经病E.副肿瘤综合征F.遗传性感觉运动神经病CMTG多灶性运动神经病MMNH血管炎周围神经病正确答案A[不定项选择题]
2.诊断CIDP,中国专家推荐的电生理诊断标准是A.应有2根以上运动神经传导速度下降30%以上B.应有2根以上运动神经远端潜伏期延长50%以上C.应有2根以上运动神经F波潜伏期延长20%以上D.运动神经可出现部分传导阻滞或波形离散E.针极肌电图可出现异常自发电位F.可有感觉神经传导速度减慢或波幅下降正确答案ABCDEF[不定项选择题]
3.为明确诊断,患者须完善的检查有0A.颅脑MR IB.血免疫学检查C.肿瘤筛查D.血免疫固定电泳E.糖耐量试验F.毒物筛查正确答案BCDEF[不定项选择题]
4.该患者的临床特点总结为A.对称性四肢无力B.慢性进行性加重C.四肢深浅感觉障碍,远端为主D.无脑神经麻痹E.脑脊液呈蛋白-细胞分离现象F.电生理检查示四肢远端感觉神经受累,以脱髓鞘为主正确答案ABCDEF[不定项选择题]
5.针对该病,可给予的适宜治疗为A.糖皮质激素治疗B.血浆置换C.静脉用人免疫球蛋白D.维生素B族E.康复治疗F.胰岛素治疗正确答案ABCDE参考解析该患者排除其他疾病后,诊断考虑为CIDP,可采用多种免疫治疗如激素、丙种球蛋白、血浆置换等但患者既往无糖尿病病史,糖耐量试验仅2h血糖偏高,可先饮食控制或应用口服降糖药,不适宜用胰岛素治疗患者男,31岁4个月前无诱因出现左手示指、中指麻木起病,并伴有针刺样疼痛,逐渐出现左手掌面感觉麻木,进行性加重,出现左侧手背的感觉麻木3个月前患者出现右上肢抬举费力以及右上臂外侧皮肤感觉麻木,随后出现双侧足跟部麻木,双足背及足底疼痛
2.5个月前出现右手
4、5指末端麻木既往体健,无糖尿病病史,无结缔组织病病史无饮酒,无毒物及重金属接触史,无服药史发病前无肢体受压史查体BP125/75mmHg;意识清楚,语言流利,高级皮质功能正常,视力粗测正常,双侧眼球各方向运动灵活,无眼震,双侧瞳孔等大正圆,直接、间接对光反射灵敏,额面纹对称,口角无偏斜,双耳听力正常,双侧软腭上抬有力,腭垂不偏,伸舌居中,无舌肌萎缩,转颈、耸肩有力;左上肢近端肌力正常,远端肌力5级,右上肢平举肌力5级,远端肌力正常,右侧三角肌区可见肌肉萎缩,双下肢近端肌力正常,左足背屈肌力5级,跖屈肌力正常,右足背屈跖屈肌力正常,左侧腹直肌无力;双侧肢体腱反射对称减弱,双侧病理反射未引出,左上肢腕关节以下呈短手套样针刺觉减退,右侧三角肌区针刺觉减退,右手掌面尺侧针刺觉减退,左下肢小腿外侧针刺觉减退,双侧足背及足底痛觉过敏免疫全套、ASO、类风湿因子均正常血免疫固定电泳未见异常M蛋白脑脊液常规、生化、24h鞘内IgG合成率均正常脑脊液抗Hu、Yo、Ri抗体、抗GM
1、GQlb、GDlb抗体均为阴性甲状腺功能正常毒物筛查正常糖耐量试验各时间段血糖正常范围莱姆病IgG抗体-电生理检查神经源性损害;双侧尺神经小节段传导检测双上肢前臂上端潜伏期轻度延长;双侧正中神经传导测定肘部传导速度轻度减慢大节段[不定项选择题]
6.根据上述所给资料,该患者受累的周围神经包括A.左侧尺神经B.右侧尺神经C.右侧腋神经D.左侧槎神经E.左侧正中神经F.双侧胫神经G双侧腓神经正确答案ABCDEFG[不定项选择题]
7.该患者最可能的诊断是A.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病CIDPB.多灶性运动神经病MMNC.遗传性压力易感性神经病HNPPD.中毒性周围神经病E.副肿瘤综合征F.多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病Lewis-Sumner综合征G莱姆病H糖尿病性周围神经病正确答案AF参考解析:该患者青年男性,隐匿起病,慢性病程,进行性加重,临床症状、体征提示多发单神经损害左侧尺神经、楼神经、正中神经、右侧腋神经、右侧尺神经、双侧腓神经和胫神经,病变呈斑片样、非对称性分布,故诊断考虑慢性多发性单神经病感觉、运动均受累患者既往无糖尿病病史,无药物服用史,无家族遗传病史,无毒物及重金属接触史,无结缔组织病史,发病前无肢体受压史;查体及辅助检查未见感音神经性聋、高弓足、视网膜色素变性、皮疹及其他器官受累的表现;免疫全套均正常,糖耐量正常;脑脊液未见蛋白-细胞分离;电生理检查结果;因此诊断考虑为Lewis-Sumner综合征目前认为该病为CIDP变异型[不定项选择题]
8.该病的临床特点包括A.单纯运动神经受累B.运动、感觉神经均可受累C.周围神经不对称受累D.运动或感觉神经存在节段性传导阻滞E.激素治疗无效F.嵌压部位出现节段传导阻滞G约60%80%患者存在血清抗GM1抗体阳性〜正确答案BCD参考解析Lewis-Sumner综合征的临床特点为不对称的四肢肌肉无力及感觉障碍,远端重于近端,上肢重于下肢,局部或多个部位腱反射减低或消失,电生理检查常存在运动或感觉神经节段性传导阻滞,病理上为周围神经不对称性、多灶性脱髓鞘改变,血、脑脊液抗GM1抗体多为阴性,对激素、丙种球蛋白、血浆置换反应均好[不定项选择题]
9.该患者可采取的治疗方法有A.糖皮质激素B.血浆置换C.静脉用人免疫球蛋白D.维生素B族E.放射治疗、化学治疗F.康复治疗正确答案ABCDF患者男,66岁因“记忆力下降2年,加重伴行走不稳2个月”就诊2年前患者出现记忆力下降,缓慢加重,2个月前症状加重并出现行走不稳,伴头晕,双下肢力弱、发麻1周前剪指甲时剪伤右侧大足趾饮酒史白酒250ml/dX30年查体卧立位血压无差异;计算力、近记忆力减退;双侧下肢肌力5-级,肌张力正常,双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝反射均+++,双侧跟腱反射+;双侧霍夫曼征+,右侧巴宾斯基征+,左侧查多克征+;双侧小腿中段以下痛觉减退,双侧踝部振动觉减退,关节位置正常,龙贝格征-[不定项选择题]
10.该患者最可能的诊断是A.慢性乙醇中毒性神经系统损害B.脊髓亚急性联合变性C.多系统萎缩D.副肿瘤综合征E.脊髓病变F.周围神经病正确答案A参考解析根据上述临床体征,定位考虑存在高级皮质、锥体束、周围神经多系统损害,可考虑A和B;因“关节位置觉正常”则将典型脊髓亚急性联合变性排除[不定项选择题]
11.如果该患者神经系统查体关节位置觉消失,龙贝格征+,则最应该考虑的诊断为?A.慢性乙醇中毒性周围神经病B.脊髓亚急性联合变性C.多系统萎缩D.副肿瘤综合征E.脊髓病变F.周围神经病正确答案B参考解析如果补充“关节位置觉消失”体征,则上述多系统损害体征均可用一个疾病“脊髓亚急性联合变性”解释[不定项选择题]
12.对诊断和鉴别诊断上述疾病有帮助的是A.肌电图B.毒物筛查C.叶酸+维生素B12D.内因子抗体E.颅脑MRIF.血常规正确答案ABCDEF参考解析上述辅助检查对于帮助明确诊断、鉴别诊断和明确神经损伤程度都有帮助[不定项选择题]
13.提示实验室检查维生素B12120pg/nil,叶酸正常经肌内注射维生素B1及B12治疗,临床症状明显缓解此患者最终诊断应考虑0A.周围神经病B.慢性乙醇中毒性神经系统损害C.多系统萎缩D.副肿瘤综合征E.脊髓亚急性联合变性F.吉兰-巴雷综合征正确答案B患者女,40岁因“消瘦、四肢无力伴精神异常3个月”就诊患者3个月前缓慢出现双下肢无力,逐渐进展为四肢无力,并伴有表情淡漠、记忆力减退,偶有言语错乱患者6个月前因胆囊结石伴胰腺炎行胆囊切除术,术后一直进食欠佳,恶心、呕吐明显,并未予特殊营养支持治疗查体嗜睡,表情淡漠,偶有言语错乱,记忆力减退,四肢肌容积明显减小,四肢肌力2级,肌张力减低,腱反射消失,病理反射未引出,感觉、共济不配合[不定项选择题]
14.该患者可能的病变部位在A.大脑皮质B.脊髓C.周围神经D.神经肌肉接头E.肌肉F.小脑正确答案AC参考解析根据患者嗜睡,表情淡漠,记忆力下降,偶有言语错乱,定位于广泛大脑皮质;四肢肌力减退,腱反射消失,没有病理征定位于周围神经[不定项选择题]
15.提示肌电图四肢运动及感觉神经波幅减低,传导速度正常颅脑MRIFlair相中脑导水管周围、双侧丘脑内侧高信号,小脑上蚓部萎缩此时为明确诊断最应检查A.维生素B12B.血常规C.血生化D.毒物筛查E.脑电图F.维生素B1正确答案F参考解析患者考虑为营养不良性周围神经病及Wernicke脑病-Korsakoff综合征,应查维生素B1明确诊断提示实验室检查血Alb26g/L,叶酸
1.7ng/ml,维生素B12小于130pg/ml,维生素Bl低于正常值[不定项选择题]
16.提示腰椎穿刺WBC-,糖及氯化物正常,蛋白151mg/dl,0B+o为明确损伤部位或性质,最应做的检查为A.肌电图B.脑电图C.血常规。