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第三节特发性血小板减少性紫瘢特发性血小板减少性紫瘢()是一种常见的因免疫机制使血小板破坏增多,外周血中ITP血小板减少的出血性疾病本病是血小板减少性疾病中最常见的一种,临床以自发性广泛性皮肤、黏膜及内脏出血,血小板破坏加速、寿命缩短和出现抗血小板自身抗体,骨髓巨核细胞发育、成熟障碍为特点临床可分为急性型和慢性型前者多见于儿童,后者多见于岁以下韵40女性,男女之比约为14o
(一)病因及发病机制感染因素急性病人,在发病前周左右多有上呼吸道病毒感染史;慢性病
1.ITP1〜2ITP人常因感染而使病情加重;此外,病毒感染后的病人,血中可发现抗病毒抗体或免疫复合ITP物,并与血小板计数和寿命呈负相关证明与细菌或病毒感染密切相关ITP.免疫因素2急性大多发生在病毒感染恢复期,认为是病毒抗原吸附于血小板表面,改变血小板抗ITP原性,导致自身抗体形成,从而破坏血小板;性是血小板抗体作用于血小板相关抗原,造成血小板破坏、是导致血小板减少ITP的主要原因目前已有充分证据表明病人血浆中有抗血小板抗体存在,称为血小板相关抗体()ITP PAIg,多为此外,也有报道病人细胞减少,抑制性细胞比例增高,少数病人血小板表IgG ITPT T面结合的也增高,可能是导致血小板免疫性破坏的因素之一C
3.肝、脾因素脾是病人血小板相关抗体()的产生部位,也是血小板破坏的主3ITP PAIg要场所,被抗体结合的血小板,通过脾脏时容易在脾窦被滞留,因此增加了血小板在脾脏滞留的时间以及被单核-巨噬细胞系统吞噬、清除的可能性而肝脏在血小板的破坏中的作用与脾脏类同发病期间血小板寿命明显缩短,约天(正常血小板平均寿命为天),急性1〜37〜11型更短其他因素慢性型多见于育龄期女性,可能与雌激素水平增高抑制血小板生成及促进单
4.核-巨噬细胞对抗体结合血小板的破坏有关
(二)临床表现急性型多见于儿童,多数发病前周有上呼吸道或病毒感染史起病急骤,有发热、
1.1〜2畏寒及全身广泛性出血,皮肤黏膜瘀点、瘀斑,甚至出现血肿、血泡;也可出现消化道和泌尿道的出血,少数病人约并发颅内出血,而危及生命病程常呈自限性,在周内恢1%〜4%4~6复,仅有少数病程超过半年而转为慢性.慢性型多见于青年女性,起病缓慢,一般出血症状轻,常表现反复发作的皮肤黏膜瘀2点、瘀斑,女性多表现月经过多每次可持续数周或数月,甚至数年,部分病人可因感染等致病情加重,出现严重的内脏出血反复发作者可有轻度脾脏肿大
(三)辅助检查
1.血象血小板减少,急性型多低于20X109/L,慢性型常在(30〜80)X109/L,涂片中可见巨大畸形血小板白细胞多无变化,血红蛋白多少与出血程度有关.骨髓象巨核细胞增多或正常急性型以幼稚巨核细胞增多为主,成熟型巨核细胞较少2见;慢性型以颗粒型巨核细胞为主,但缺乏血小板生成型巨核细胞.其他出血时间延长、束臂试验阳性、血块收缩不良;血小板寿命缩短,急性型可缩短3至儿小时,慢性型缩短天;以上病人(多为)和血小板相关补体()1〜280%ITP PAIgPAIgG PAC3增高,缓解期可恢复正常
(四)治疗原则一般疗法出血严重、血小板明显减少者应卧床休息,防止各种创伤及颅内出血可用L一般止血药如维生素、维生素、卡巴克络、酚磺乙胺等C P.糖皮质激素为本病首选药物其作用机制是抑制单核-吞噬细胞系统吞噬和破坏附2有抗体的血小板;减少的形成;抑制抗原-抗体反应;改善毛细血管脆性;刺激骨髓造PAIgG血及血小板向外周血的释放常用泼尼松口服,待血小板接近正常可逐渐减量,缓解后以每天维持量治疗个月,病情严重者可静脉滴注地塞米松或甲泼尼龙5〜10mg3〜
6.脾切除可减少血小板破坏及抗体产生的场所对糖皮质激素治疗无效或依赖者、出血3症状顽固或危及生命(如颅内出血)者宜尽早进行脾切除一般在脾切除小时内血小板即24升至正常,即使术后血小板回升不理想,也可减少糖皮质激素用量.免疫抑制剂经以上治疗效果不理想者,可采用免疫抑制剂治疗,但不做为首选常用4药物有长春新碱、环磷酰胺、硫理喋吟等,环抱素等主要用于难治性血小板减少性紫瘢的治疗输血及血小板悬液适用于严重出血者或脾切除术前准备输新鲜血或浓缩血小板悬液
5.有较好的止血效果,但不宜反复多次输血以防产生同种抗体,使血小板破坏加速而影响疗效
(五)护理措施减少活动急性出血期应绝对卧床休息,限制活动,并嘱病人离床活动要谨慎小心,避免L外伤,以防再出血慢性出血或轻度出血时应嘱病人多休息,避免不必要的活动.饮食护理宜给予高热量、高蛋白质,高维生素、少渣软食,以防止出血引起营养、体6力不支,少渣软食可减少对胃肠道的刺激,避免损伤口腔黏膜.病情监测密切观察生命体征及神志变化,注意出血部位及出血量,有无内脏及颅内出7血的症状、体征注意治疗后出血情况有无改善,血小板计数等化验结果的变化.预防出血的护理血小板计数()应绝对卧床休息,减少活动<8V4OX19/L,20X109/L,进流质、半流质和少渣饮食,保持大便通畅,有便秘者应给予开塞露或温水灌肠辅助排便,以防因便秘用力而引起颅内压增高导致颅内出血.预防感染的护理病人长期应用糖皮质激素,易诱发或加重感染,使病人病情加重,故9应加强预防和控制感染,具体护理措施参见“再生障碍性贫血”部分.用药护理长期应用糖皮质激素者特别是大剂量应用时,不良反应明显,具体护理措施6参见“原发性肾病综合征”部分
(六)健康教育慢性病人适当限制活动;血小板<50X109/L,勿傲较强体力活动,可适当散步,预防各种外伤;避免使用损伤血小板的药物,如阿司匹林、双喀达莫、口弓口朵美辛、保泰松、右旋糖I酢等;定期门诊复查,坚持治疗本病急性型大多数病人数周至个月可恢复正常,慢性型常反复发作多迁延不愈,可达数4年或更长时间,很少自然缓解例题慢性特发性血小板减少性紫瘢最常见的出血部位为皮肤、黏膜A.生殖道B.消化道C.颅内D.泌尿道E.[答疑编号500697060201]『正确答案』A女,岁,患慢性特发性血小板减少性紫瘢,经常出血不止,经强的松治疗个月后症状326无好转,最近出血更为严重,实验室检查血小板较低,应选择哪项治疗措施为妥改为地塞米松治疗A.应用免疫抑制剂B.做脾切除C.大量血浆置换术D.输血小板悬液E.[答疑编号500697060202]『正确答案』C某病人因特发性血小板减少性紫瘢而入院,且长期应用糖皮质激素治疗,当患者询问护士此药常见副作用时,回答不应包括下列哪一项感染A.糖尿病B.高血压C.多毛症D.末梢神经炎E.[答疑编号500697060203]『正确答案』E有关特发性血小板减少性紫瘢的护理,哪项不妥;眼底出血者警惕颅内出血A.避免粗硬食物,以免粘膜损伤B.女性病人应避孕C.血小板在万/口以下,不要进行强体力活动D.5OX19/L51告知病人本病预后较差E.[答疑编号500697060204]『正确答案』E。