成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

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38.Theater Command,NO.270Tianhui Road,Rongdu Avenue,Jinniu District,Chengdu,Sichuan Province610083,China.Abstract ObjectiveTo improvethe clinicalunderstanding ofPulmonaryLangerhans cellhistiocytosis,The clinical data ofone adultpatientdiagnosed andtreated inour hospitalwere retrospectively collectedand analyzed.Methods Theclinicaldataofthepatient withPulmonaryLangerhans cellhistiocytosis wereretrospectivelycollectedand therelatedliterature wasreviewed.Results Theempiric antiinfectivetherapy didnotimprove symptomsin thepatient withrestricted mouthopening,chesttightness,chest pain,and chestCT suggestinglung masses.Percutaneouslung puncturebiopsy wasperformed severaltimes outsidethe hospital,butthe diagnosis was notclear.After beingadmitted toour hospital,the patientunderwenta percutaneouslung puncturebiopsy whileempiric anti-infectionwas performedagain,and thediagnosiswasfinally confirmedas PulmonaryLangerhanscellhistiocytosis.Conclusion ThePLCH ofadult isa rareabnormalhistiocytic proliferativedisease intissues mainlycharacterized bydiffuseproliferation andinfiltration ofLangerhans cells.Its clinicalsymptomsand signsvary greatly,and thisdisease iseasy tobe misdiagnosed.Multiple tissuebiopsies arerequired whennecessary,andimmunohistochemical testsare crucialfor definitediagnosis.The treatmentofadult PLCHshould bestrictly individualizedaccording to the severityofthe disease.Meanwhile,regular follow-up shouldbe conductedtodynamically evaluatethe prognosisand timelyadjust thetreatment planaccordingtothecondition.Keywords:Langerhans cells;Histiocytosis;Pulmonary Langerhanscellhistiocytosis朗格汉斯细胞组织细胞增生症是langerhans cellhistiocytosis,LCH一种原因未明的以朗格汉斯细胞弥漫性增殖浸润为Langerhanscell,LC主的组织内异常组织细胞增生性疾病，它以、树突状细胞CDla+CD207+在组织中大量积累为特征的临床症状及体征多样，且缺乏特异性，LCH几乎可累及任何器官系统，但只有造血组织如肝、脾、骨髓等系统受累和功能障碍会影响生存期”冏研究表明，对皮肤、肺、骨骼和垂LCH体有特殊的亲和性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症pulmonary是累及肺的表现形式，与吸烟Langerhanscellhistiocytosis,PLCH LCH密切相关，好发于有吸烟史的青年男性，临床症状可表现为干咳、呼吸困难，也可表现为胸痛、乏力、气胸、发热、咯血或无临床症状邑女LCH临床症状及体征因受累器官数量及部位不同差异较大，获取病理结果前，本病容易被误诊本文回顾性分析西部战区总医院收治并随访的例成1人患者临床资料，并结合相关文献进行分析，以提高对的PLCH PLCH认识，总结临床经验

1、临床资料

1.1基本情况患者中年女性，岁，农民，既往体健，无吸烟、饮酒史，否认“高48血压、糖尿病”等基础疾病，无家族遗传病史

1.2现病史患者主因“张口受限月，胸闷、胸痛天”于入院2202021-12-29入院月前，患者无明显诱因出现张口受限，无吞咽困难，局部组织无2水肿、发热、疼痛，无咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛不适，于当地医院行胸部提示右肺中叶肺门区团块状密度增高影，边界毛躁,行经皮肺穿刺CT活检后病理提示送检肺组织可见较多浆细胞及淋巴细胞浸2021-10-8润，纤维母细胞增生，当地医院予以抗感染对症治疗后无好转患者进一步于四川省肿瘤医院就诊，胸部提示右肺门及右肺中叶外侧段不CT规则软组织占位，纵隔及双肺门数个增大淋巴结，再次行经皮肺穿刺活检，病理提示梭形细胞增生伴较多淋巴样细胞浸润，行纵2021-11-1隔淋巴结活检及淋巴结提示送检组织以淋巴细胞、组织细IRi11RS胞和渗出组织为主，未见确切癌性成分纤维支气管镜检查灌洗液:粘质沙雷氏菌，药敏提示哌拉西林他钠哇巴坦敏感，予以哌拉西林钠他噗巴坦抗感染后患者张口受限未见好转，复查胸部提示病灶较前增大，再CT次行肺穿刺活检，病理提示送检肺组织纤维母细胞增生伴2021-12-10巨细胞及淋巴细胞浸润同时，患者开始出现胸闷、胸痛不适，深吸气时胸痛明显，伴双上肢及左下肢软组织包块，进一步完善提示PET-CT右肺团块影伴糖代谢增高，伴周围阻塞性肺炎，倾向炎性病变；左侧上颌窦病变伴糖代谢增高，倾向良性或低侵袭性病变；双上肢软组织肿胀伴糖代谢增高，倾向炎性病变因对症治疗后患者症状无好转，为明确病因于就诊于我院2021-12-

291.3入院查体神志清楚，张口受限，左上肢肘窝处可扪及一直径软组织5cmx6cm包括，局部皮温升高，触痛明显，左下肢小腿处可扪及一直径8cmx5cm软组织包块，局部皮温升高，触痛明显，余心、肺、腹查体未见阳性体征

1.4辅助检查及治疗经过入院后血常规白细胞中性粒细胞比例2L08X109/L,

88.8%,HGB69g/L,血小板574X109/L,CRP

276.88mg/L,降钙素原

0.95ng/mLo血浆二聚体肝功谷丙转氨酶谷草转氨酶D-

7.83mg/L;

72.9IU/L,

102.6IU/L,白蛋白自身免疫抗体、补体免疫球蛋白、抗中性粒细胞胞浆抗体、

27.9g/L;尿本周氏蛋白定性、肾功、肿瘤标志物未见异常胸部（图）CT la右肺内不规则团片影，考虑感染性病变？新生物？入院后患者出现发热，体温最高达于行骨髓穿刺活检，活检结果（图）39℃,2022-1-52a骨髓组织增生活跃，粒系细胞增生显著，嗜酸性粒细胞计数增多骨髓涂片（图）骨髓有核细胞增生明显活跃，中性分叶核细胞比例增高，2b占浆细胞占先后予以莫西沙星抗感染治疗天，亚胺培

20.5%,

2.5%10南/西司他丁钠抗感染天，复查胸部（图、图）右肺病灶较前8CT1b1c:稍吸收，但吸收不明显再次行肺穿刺活检（图）少许2022-1-142c肺组织实性变，间质大量炎细胞浸润伴淋巴小结形成，残存肺泡上皮呈非典型增生，免疫组化:（）、（）、（上皮+）、CD56-CK5/6-CK7CgA（）、（）（灶+）、（）、（灶+）、-Ki67+,5%,NapsinA P40-P53Syn（）、（上皮+）部分组织外送检测（四川大学华西医院）不-TTF典型组织细胞增生性病变，具细langerhans使用皮质类固醇药物、化疗、靶向治疗、造血干细胞移植及免疫治疗312],由于疾病的异质性，因此成人高度强调个体化治疗随着基因测序LCH技术的发展，有研究发现，患者中约的病例带有LCH60%BRAFV600E突变，基因是丝裂原活化蛋白激酶途径的重要组成部分，BRAF MAPK参与调节细胞生长、分化、衰老和凋亡突变与危险器官BRAFV600E受累、化疗疗效欠佳以及复发风险增加有关UK本例中，患者初次予以克拉曲滨单药化疗治疗，治疗月后复查胸1部提示病灶稍缩小，但患者胸闷、胸痛症状无明显缓解，进一步调CT整为方案化疗治疗，治疗后复查胸部提示病灶明显吸收，CHOP-E CT患者胸闷、胸痛症状缓解，预后良好，结果表明，个体化方案的制订很大程度上改善了患者的预后，此外，本例患者预后良好也可能与BRAF无突变有关V600E综上所述，成人是一种罕见的以朗格汉斯细胞弥漫性增殖浸润LCH为主的组织内异常组织细胞增生性疾病，其临床症状及体征因受累器官数量及部位不同差异较大，本病容易被误诊，免疫组织化学试验对明确诊断至关重要成人的治疗应根据疾病程度严格制定个体化治疗方LCH案，同时应定期随访，动态评估预后，及时根据病情调整治疗方案参考文献孔丹青，平娜娜，金正明，等.成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症例临床分

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