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巨大淋巴结增生症1例[关键词]巨大淋巴结增生症;病理检查;COP方案[中图分类号]R
551.2[文献标识码]B[文章编号]1673-7210201010c-109-02巨大淋巴结增生症又称Castleman病,1954年由Castleman首先报道,1956年被命名为Castleman病,又称血管滤泡性淋巴结组织增生症或巨大淋巴结病,是一种介于良、恶性之间的不典型淋巴结增生症我科于2010年3月收治1例反复无痛性淋巴结肿大5年的患者,经活检后2次病理检查,最后确诊为巨大淋巴结增生症,经COP方案化疗,病情明显好转,现报道如下1临床资料患者,男,43岁,病因颈部反复无痛性淋巴结肿大5年患者5年来颈部淋巴结无痛性反复肿大,无发热,头痛,咳嗽,咳痰,胸闷及盗汗症状,多次就诊当地医院及诊所均诊断为慢性淋巴结炎,行抗菌治疗具体不详,肿大淋巴结缩小,停止抗菌治疗,淋巴结再次肿大,且较治疗前明显增大2010年3月8日因乏力就诊包头肿瘤医院,化验血常规白细胞
12.39X109/L[正常值4-10X109/L],嗜酸粒细胞数
5.82X109/L[正常值
0.02-
0.50X109/L],尿常规、肝功能、肾功能、传染病4项、凝血功能均正常,心电图未见异常胸正位片示两肺纹理增多,超声示双颈部、双侧腮腺内及双肘部多发肿大淋巴结,大小
1.5cmXO.8cm
2.0cmX
1.3cm(须下)淋巴结活检慢性炎包头肿瘤医〜院病理组织于2010年3月24日送检北京肿瘤医院,病理结果报告(亥页下)淋巴结正常组织结构部分破坏,见多数大小不等的淋巴滤泡,部分可见血管长入,伴管壁玻璃样变性,滤泡间见大量增生的小血管,符合巨大淋巴结增生症(Castleman病),见图14于2010年3月27日就诊我院行COP方〜案(环磷酰胺
1.4g dl静点+长春新碱2mg dl静点+强的松片80mg dl5口服X21d)化疗6次,病情明显好转〜2讨论Castleman病是慢性组织增生性疾病,又称巨大淋巴结增生,其特点为无痛性巨大淋巴结肿大,临床上需与慢性感染性反应性淋巴结组织增生、恶性淋巴瘤、结缔组织病及血管免疫细胞性淋巴结病等相鉴别临床病理学可区分为局灶性和多中心性二型,多数为全身症状的局灶性型,多中心型则有贫血、发热、血沉加快、多克隆免疫球蛋白增高及多系统(如脾肿大)受累的表现,病理活检组织学诊断起关键性作用
[1]根据淋巴结组织病理学特点,分为透明血管型(HV)、浆细胞型(PC)和混合型(Mix)
[2]本病任何年龄都可发病,以中青年多见,该病目前病因不十分明确,o可能与人类8型疱疹病毒(HHV-8)感染有关
[3]可发生于身体内的任何部位,局灶性以胸内多见,预后较好多中心型是指多个淋巴结增生,累及多个部位,主要是外周淋巴结,肿大的淋巴结直径一般在35cm之〜间,预后较差
[4]因巨大淋巴结增生症的临床表现与病理类型有关,故多o数作者认为治疗方法需参考病理类型对于弥漫巨大淋巴结增生症者,当手术完全切除非常困难甚至没有可能时,可单用强的松或COP方案化疗
[5]本病例经2次病理检查明确诊断,经COP方案化疗6次后病情得到控0制,目前病例在随访中[参考文献]
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160.收稿日期2010-08-25。