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急性肝衰竭是一种急速恶化的肝脏凝血功能障碍通常国际标准化比值(INR)大于
1.5,并伴有精神状态改变急性肝衰竭往往影响年轻人,并具有较高的死亡率急性肝衰竭的定义美国肝病协会(AASLD)定义急性肝衰竭为既往无肝硬化,出现凝血功能异常,伴不同程度精神异常且病程<26周的肝衰竭与此不同,在2017年2月美国胃肠学会(AGA)发布的急性肝衰竭指南(以下简称指南)中,对急性肝衰竭(ALF)的时间限定为起病4周内出现肝性脑病,超过4周并小于6月出现肝性脑病称为亚急性肝衰竭我国肝衰竭诊疗指南对急性肝衰竭的定义是起病2周内出现口度以上肝性脑病为特征的肝衰竭也就是说,AASLD的指南中对急性肝衰竭的定义包含了我国急性肝衰竭、亚急性肝衰竭和部分慢加急性肝衰竭,AGA的指南中对急性肝衰竭的定义则包含我国的ALF和部分亚急性肝衰竭表1肝衰竭的分类命名定义急性肝衰竭急性起病,2周以内出现以II度以上肝性脑病为特征的肝衰竭亚急性肝衰竭起病较急,15天-26周出现肝衰竭的临床表现慢加急性(亚急性)肝衰竭在慢性肝病基础上,出现急性肝功能失代偿慢性在肝硬化的基础上,出现慢性肝功能失代偿急性肝衰竭的体征和症状可能包括以下内容A脑病A脑水肿可能会导致颅内压升高ICP症状例如,视神经乳头水肿、高血压、心动过缓A黄疸A腹水肝静脉血栓形成,伴有腹部疼痛A右上腹压痛A肝跨度改变可能由于肝坏死而缩小或可能由于心脏衰竭、病毒性肝炎或布加综合征而增大A呕血和黑便由于上消化道出血A低血压和心动过速由于全身血管阻力减小急性肝衰竭的病因有哪些?.肝炎病毒1各型病毒性肝炎如甲、乙、丙、丁、戊型病毒性肝炎可导致急性肝衰竭,也可由两种或两种以上的肝炎病毒混合或重叠感染引起在病毒性肝炎患者中,血清转氨酶水平可能超过1000U/Lo药物及肝毒性物质
2.药物及肝毒性物质所致肝损伤是引起急性肝衰竭常见原因之一,而在所有的药物中,对乙酰氨基酚过量是最主要的原因抗菌药物、抗癫痫药物和草药补品也与急性肝衰竭有关妊娠期肝病
3.妊娠偶可引起急性肝衰竭,预后较好,肝功能可在胎儿分娩后恢复正常临床类型包括先兆子痫、HELLP综合征、肝破裂、急性妊娠脂肪肝遗传代谢性疾病
4.Wilson病可能导致急性肝衰竭,在任何病人中都应该首先排除,尤其是在40岁以下、不明原因的急性发作的肝、神经或精神疾病的患者表2急性肝衰竭的病因病毒性肝炎药物/毒物代谢异常循环障碍其他肝炎病毒药物妊娠急性脂肪肝巴德-基亚里综创伤•甲型•对乙酰氨基酚Wilson病合征肝叶切除术•乙型•异烟肿肝豆状核变性静脉际塞病肝移植术•丙型•利福平Reye综合征缺血性肝病肿瘤浸润•丁型•抗抑郁药半乳糖血症右心衰竭自身免疫性肝炎•戊型•氟烷酪氨酸血症心肌梗死隐源性协同感染•抗惊厥药心搏骤停非肝炎病毒•抗肿瘤药心脏压塞疱疹病毒•四环素低血容量性休巨细胞病毒•磺胺类物质克EB病毒毒物中暑(高然)其他病毒•四氟化原•菌类(毒蕈)•氯仿.临床诊断1急性起病,2周内出现II度及以上肝性脑病并有以下表现者
①极度乏力,有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严重消化道症状;
②短期内黄疸进行性加深血清总胆红素2l71|jmol/L或每日上升上
17.1pmol/L;
③出血倾向明显血浆凝血酶原活动度PTA40%或INR
21.5,且排除其他原因;
④肝脏进行性缩小评估
2.急性肝衰竭患者的评估中最重要的一步是确定病因,因为某些原因引起的急性肝衰竭需要立即和具体的治疗,并可能影响预后所有临床或实验室证据提示中度或重度急性肝炎的患者应该立即测定凝血酶原时间PT,并仔细评估精神状态PT延长或精神状态改变均应入院急性肝衰竭的管理对症支持治疗
1.基本的支持治疗措施包括卧床休息、消毒隔离、加强口腔护理推荐肠道内营养,高碳水化合物、低脂食物为主,配以适量蛋白,维持热量供应肝性脑病者应限制蛋白摄入量进食不足者,通过静脉补足热量、液体和维生素保持大便通畅,预防肠道细菌移位,减少氨的吸收早期存在体液不足者需要液体复苏或适量补充液体,同时静脉补充人血白蛋白或新鲜血浆,纠正低蛋白血症可使用抗菌素预防感染在进行支持治疗的同时需要根据医疗条件和病情进行实时监测,监测动脉血气、电解质、乳酸、血氨、血糖、内毒素、血生化及凝血系列等指标纠正水电解质及酸碱平衡紊乱,注意纠正低钾、低钠、低氯、高乳酸血症药物治疗
2.由于急性肝衰竭可能发生各种并发症,因此有必要使用各种药物在特定情况下,有效结合或消除毒素的解毒剂是必不可少的下列药物可用于急性肝衰竭的管理(2017年2月美国胃肠学会AGA)发布了急性肝衰竭指南,对目前急性肝衰竭诊治过程中有争议的方面进行了推荐,推荐意见如下表5AGA关于急性肝衰竭诊断和管理指南的11条推荐意见序号推荐意见内容推荐强度证据质量1对ALF患者,指南推荐不常规检测Wilsons病有条件推荐极低2对ALF患者,指南推荐检测单纯疱疹病多,并治疗单纯疱疹病每感染患舄有条牛推荐极低3对免疫功能正常的ALF患者,指南推荐不常规检测水痘带状疱疹病毒有条;牛推特极低4出现ALF的妊娠女性,指南推荐检测戊型肝炎有条件推茸极低5对ALF患者,指南推荐不进行肝活检有条件推荐极低6对ALF患者,指南推荐进行自身抗体检测有条件推荐极低7针对ALF患者的预后评估模型,AGA推荐使用终末期肝病模型(MELD,评分而不使用国王学院标准有条件推孽极低KCC8对ALF合并域内压增高患者,AGA不推荐使用经验性治疗方案降低患者颅内压有条件推孽极低9对ALF患者,指南推荐体外人工肝支持系统,仅可用干临床试验范围无无10针对对乙酰气基酚相关ALF患者,指南推荐使用N-乙酰半胱氨酸强推荐极低11针对非对乙酰氨基酚相关ALF的患者,韦南推荐N-乙酰半胱笺酸.只可用于临床试验范他无无手术
3.肝移植是肝衰竭的明确治疗方案针对肝移植选定患者,如果没有即时可用的移植肝脏,可考虑人工肝支持非生物制剂的体外肝脏支持系统,如血液透析、血液过滤、血液灌流、血浆置换、交换输血允许临时肝支持直到出现合适的供肝然而,尚没有对照研究显示其长期获益。