临床肺水肿及其他肺部病变、肾上腺脑白质营养不良等蝶翼征和蝴蝶椎临床表现、发病因素和影像学表现

临床肺水肿及其他肺部病变、肾上腺脑白质营养不良等蝶翼征和蝴蝶椎临床表现、发病因素和影像学表现蝶翼征

1、肺水肿及其他肺部病变X线表现以双侧肺门为中心对称分布的大片状致密影，肺门区密度较高、边缘模糊，而肺野外带正常，形如蝶翼，称为蝶翼征通常在正位胸片上用来描述相关表现，也可指胸部CT上的表现呈蝶翼状是根据解剖学的特点发生的因为肺根部和中央部是叶支气管及血管蒂组织，小叶发育极不完善、呼吸动度差，淋巴回流不易，肺毛细血管静脉压大，故易发生蝶翼状水肿X线表现为腺泡状不规则相互融合的模糊阴影，分布和形态呈多样性肺水肿早期，肺组织水肿较轻，两侧肺门阴影扩大，密度加深,肺野透光性减低并出现斑片状阴影，可逐渐融合继续发展，形成从肺门两侧向外扩展逐渐变淡的蝶状阴影有时阴影可弥漫分布，或局限于一侧或一叶可由以下原因引起1肺水肿尤其是心源性；2肺炎吸入性肺炎、卡氏肺囊虫肺炎PCP、病毒性肺炎、脂质性肺炎；3吸入性损伤有毒气体、液体；4肺泡蛋白沉积症；5肺出血如Goodpasture综合征；6淋巴瘤/白血病；7支气管肺泡癌椎体内残存胎生期的脊索遗物可造成椎体较大范围的缺损如果此遗物位于中央且延及椎体之全长，则造成椎体矢状裂隙在正位象上，椎体中央部很细，或者为两个不相连的楔型骨块，其形状很象蝴蝶的两翼，而称为蝴蝶椎按椎体欠缺情况不同，可把蝴蝶椎分为两类第一类（或称双〃D〃型）只有恒存的矢状裂隙正位象上，椎体被分为两半，每一半的形状都很象D〃字两半之间也可能有不同程度的骨性联合邻近椎体间隙可正常或狭窄临近的椎体显代偿性生长，向蝴蝶椎的中央凹陷部凸出此类蝴蝶椎的侧位象与正常椎体相似，仍为方形，其所不同者为两半椎体间骨性联合处将显出浓度加大象第二类（或称双楔形）为由部分后部半椎体及恒存的矢状裂隙及冠状裂隙所形成，而椎体前半缺如或发育不良在正位象上，椎体由两个楔形象所组成，其尖端皆向内，可相互联合或不联合在侧位象上，椎体后半宽而前半窄或缺如，而呈楔形病椎临近椎间隙可正常或狭窄常常合并脊椎后弯及侧弯畸形第一类蝴蝶椎较第二类常见胸椎及腰椎为好发部位，而颈椎及鼠椎少见蝴蝶形骨折碎片7非心源性肺水肿流体林力性肺水肿肺炎卡氏肺囊虫肺炎

2、肾上腺脑白质营养不良典型CT/MRI表现双侧顶枕部侧脑室周围对称性斑片状低密度或异常信号，呈蝶形分布，月并胀体压部受累，可将两侧连成一片随着病情进展，病灶可向前扩展，逐步累及颗叶、额叶、基底节区等•是儿童型肾上腺脑白质营养不良的典型影像学征象•ALD的一个显著特点是病灶由后向前逐渐发周围,继而向颜,额叶发展，最后累及半展病变通常起自双侧顶枕区的双侧脑室卵圆中心的大部分，可累及脐服体，但不侵犯皮层下弓形纤维匚二|肾上腺脑白质营养不良（ALD）是X连锁隐性遗传病，是一种最常见的过氧化物酶体病，主要累及肾上腺和脑白质，半数以上的病人于儿童或青少年期起病，主要表现为进行性的精神运动障碍，视力及听力下降和（或）肾上腺皮质功能低下等ALD是一种临床异质性很强的遗传性代谢性疾病表现在同一家系可有不同表型，同一患者不同时期表现也不同根据ALD的发病年龄及临床表现分为7型儿童脑型、青少年脑型、成人脑型、肾上腺脊髓神经病型（AMN）、Addison型、无症状型和杂合子型儿童脑型最为常见，约占所有ALD病人的35%,多于5-12岁发病颅脑MRI具有特征性改变,MRI的表现可以领先或与ALD症状同时出现，并随着病情的发展而发展表现为对称性位于双侧顶枕区白质长TI长T2号，周边呈指状，月并月氐体压部早期受累，呈“蝶翼状〃，是ALD所特有的，其他脑白质病少见；ALD的一个显著特点是病变由后向前进展，逐一累及枕、顶、颗、额叶；可累及脑干皮质脊髓束，皮质下U形纤维免于受累；增强扫描病灶周边强化，提示处于活动期；晚期增强后无强化，多伴有脑萎缩ALD的不同阶段在头部MRI上表现不同，可借此作为治疗转归和判断预后的指标

3、胶质母细胞瘤表现为增强头颅MRI上脑内肿瘤跨越中线两侧生长，增强后呈显著不均匀花环样强化，形似蝴蝶的双翼常见于胶质母细胞瘤GBM,GBM为WHO IV级弥漫性星形细胞瘤，是成人最常见的脑内肿瘤，占所有脑内肿瘤的12%〜20%,占星形细胞肿瘤的50%,好发年龄为45~65岁临床症状以头痛、呕吐、视力下降等颅内压增高征象及神经元损害体征为主巨检为质硬、富血供肿块，多无包膜，与邻近组织分界不清多数呈多叶侵犯，亦可通过月并月氐体侵犯对侧形成蝴蝶形双半球肿瘤一般可在脑内转移形成多发肿瘤病灶MR T1WI增强显示肿瘤呈花环样强化或聚集结节样强化，当肿瘤跨越脱月氐体侵犯双侧半球时，即呈典型的蝶翼形改变值得注意的是，肿瘤实质部分可以不强化，因此肿瘤强化区周围的水肿带内可以有肿瘤细胞浸润蝴蝶椎椎体的两个软骨中心联合异常，椎体成为左右对称的两个三角形骨块，称为矢状椎体裂，在正位X光片上形似蝴蝶的双翼，故称蝴蝶椎如果一侧的软骨中心不发育，则成为半椎体左图为半椎体，右图为蝴蝶椎X线下呈现蝴蝶状（红色），蓝色代表正常椎体。