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儿童朗格罕细胞组织细胞增生症的mr i表现朗格汉斯细胞(Ich)是儿童常见的疾病病变主要累及骨骼系统,也可累及多个器官和系统骨外系统或器官发病率为皮肤55%,中枢神经系统35%,肝胆系统和脾32%,肺26%,淋巴结26%,软组织26%,骨髓26%,涎腺6%,胃肠道6%1Ich肝脏损伤的患儿搜集2009年7月至2014年6月期间,经本院临床、实验室及病理证实的10例LCH肝脏损伤的患儿资料10例均符合2009国际组织细胞协会发布的《朗格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南》中的诊断标准
1.2mri检查及设备10例患儿均行MRI平扫加增强扫描,7例行磁共振胰胆管成像(MRCP)检查,对哭闹不合作者检查前采用10%水合氯醛
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250.50ml/kg体重灌肠,镇静后行MRI检查设备为
1.5T MR成〜像仪(Inera Achieva,Philips Healthcare,荷兰),腹部相控阵表面线圈,呼吸门控技术扫描序列及参数
(1)轴位T
1.3肝脏病变及肝脏损伤程度分析MRI资料均由2名高年资医师在Philips Brilliance240PW工作站及PACS(CARE STREAMRISGC
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4.1版本)上分析阅片,分别确定肝脏病变范围、形态、信号特点、强化程度及胆管受累程度当2名医师意见不一致时,通过讨论达成一致2结果
2.1远端肝损伤(mri)常规MRI扫描肝右叶局灶性病变1例,肝门汇管区受累1例,肝门汇管区合并肝叶受累8例,其中合并肝左叶受累2例,全肝弥漫性受累5例肝门淋巴结肿大8例肝门汇管区异常信号8例,表现为轴位上与门静脉伴行条状长TMRCP:累及肝总管及右肝管2例,胆总管及肝总管2例,肝总管及左、右肝管1例,左、右肝管2例,继发远端胆管扩张6例MRI分级I级1例;II级1例;m级3例;IV级5例(表2)
2.2实习报告4例于治疗期间随访,肝脏病变范围增大1例,减小1例,无变化2例
2.3有关病例活检的证据10例中,1例右颠部包块活检证实,皮肤活检证实4例,手术肝门区活检证实1例,左骼骨病变活检证实2例,左顶骨病变证实1例,肺活检证实1例;组织病理学检查镜下均见朗格罕组织细胞增生和嗜酸性细胞浸润图6,免疫组织化学检查S-100蛋白+,CDla.CD68+,Lys+03讨论
3.1动态的图像保证LCH曾被称为组织细胞增生症X,包括3种类型,即勒-雪病、韩-雪-柯病和嗜酸性肉芽肿1987年国际组织细胞学会建议命名为朗格罕细胞组织细胞增生症,2009年国际组织细胞协会发布了新的《朗格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南》不再考虑年龄因素,去除了非特异的临床表现内容,增加了组织病理学、影像学内容,使器官受累的标准更加科学、客观和全面
3.2Ich肝脏损伤机制及病理基础LCH病因不明,有学者提出LCH可能与肿瘤类似,是由朗格罕细胞克隆增生而来
3.3肝实质mrcp表现虞峻威笔者通过总结本组病例MRI表现,根据肝脏病变范围、形态、信号特点、强化程度及胆管受累程度将LCH肝脏损伤进行MRI分级I级,MRCP显示胆管受累,肝实质未见异常信号,本组1例,临床症状轻,肝功能正常;II级,MRCP显示胆管受累,肝内异常信号累及肝段或肝叶,本组1例;HI级,MRCP显示胆管受累,中央汇管区异常信号和/或肝内异常信号累及肝段或肝叶,本组3例,1例复查肝脏病变缩小,1例病变范围增大进展为IV级,头颅MRI显示双侧苍白球对称性短T本研究的不足之处在于病例数较少,部分病例未行MRCP检查,在病变的不同时期,MRI表现相对复杂,有待扩大样本数进一步完善和总结
3.1临床数据。