不同级别脉络丛肿瘤mri表现与组织病理学的关系

不同级别脉络丛肿瘤mri表现与组织病理学的关系脉象肿瘤（cpt）是一种罕见的脉象肿瘤，起源于脉象肿瘤的

0.3%

0.6%1数据和方法

1.1性别、年龄及主诉的基本情况搜集本院2006年至2015年间全部经手术病理确诊的脉络丛肿瘤共20例，包括I级10例,II级5例，HI级5例其中男11例，女9例;年龄2个月59岁，中位年龄12岁，其中1周〜岁以下5例（25%）,18周岁以下13例（65%）主诉为头晕/头痛7例，无明显症状体征者5例，头围增大2例，呕吐、精神变差、肢体无力、癫痫、面部麻木、耳鸣各1例病程最长12年，最早于产前超声检查中检出，中位时间

2.5个月

1.2om预测系统t

3.0t核磁共振检测采用Siemens

1.5T Magnetom VisionPlus与GE SignaExcite HDxt

3.0T磁共振扫描仪患者取仰卧位，头部线圈，平扫行轴位T

1.3瘤体形态的分类由至少两名影像科诊断医师分别进行盲法观察重点观察肿瘤的长径、形态、边界、信号及强化程度，是否有瘤内出血、坏死，有无瘤周水肿、脑积水等当诊断意见不一致时，通过讨论取得一致意见瘤体长径的测量:在轴位、矢状位和冠状位增强扫描图像上分别测量瘤体（不包括囊肿）的长径，其中最长者记为瘤体长径影像学未见明显实性肿块者，瘤体长径记为0mm乳头状结构的区分:对于影像学可见明显实性肿块者，按瘤体的影像形态分为3类

（1）乳头状:菜花样外观，肿瘤分支细而长，分支间较疏松，部分分支间可见脑脊液影；

（2）分叶状:花瓣样外观，肿瘤分支粗而短，分支间排列紧密；

（3）团块状:球形或不规则外观,在影像学上观察不到明显的乳头或分叶状结构

1.4免疫组织化学用10%甲醛固定手术切除的肿瘤，石蜡包埋后切片，常规HE染色，并根据需要进行免疫组织化学染色由于非典型脉络丛乳头状瘤为2007年新增的亚型，本研究中的所有病例均由一名病理科医师与笔者共同按照2016年最新版WHO中枢神经系统肿瘤分型标准重新分级

1.5病理分级与瘤体长径用IBM SPSSStatistics

21.0进行统计分析用多个独立样本比较的Kruskal-Wallis H检验比较不同级别脉络丛肿瘤的瘤体长径;用Spearman等级相关分析病理分级与瘤体长径的相关关系用行义列表资料的Fisher确切概率法分析病理分级与乳头状结构（乳头状、分叶状、团块状）、瘤周水肿（无、有）、脑积水（无、有）等因素的关联检验水准为双侧

0.05o2结果

2.1影像学及图像表现在20例脉络丛肿瘤病例中，11例位于侧脑室内（18周岁以下10例），其中8例位于侧脑室三角区；6例位于第四脑室内（18周岁及以上4例）；1例位于第三脑室内；1例位于桥脑小脑角区；1例位于脑实质内，并在桥脑小脑角区、大脑半球皮髓质交界处、小脑半球及椎管内见多发转移灶I级10例中5例表现为乳头状结构（图1A、2A）;3例为分叶状结构;2例影像学未见明显实性肿块，仅可见增粗的脉络丛附着于囊肿壁，其中1例位于室间孔并造成严重脑积水,另1例位于桥脑小脑角区并压迫听神经，囊肿长径分别为

23.5mm、

16.9川小瘤体TII级:5例中4例表现为分叶状结构（图3A、B）,1例为乳头状结构瘤体信号及强化程度与I级相似，但信号欠均匀;2例行DWI序列扫描，呈等或稍低信号5例中2例瘤内可见出血，1例可见坏死;3例轻度推压脑室壁，1例瘤周脑组织可见小范围水肿；5例均并发脑积水，1例并发多发囊肿HI级:5例中3例表现为分叶状结构（图4A、B）,2例为团块状结构（图5A）瘤体信号不均匀，呈致密的粗颗粒状;2例行DWI序列扫描者均呈等信号，但其中1例局部可见高信号区，ADC图于相应部位呈稍低信号;增强扫描瘤体不均匀明显强化5例中1例瘤内可见出血，2例可见坏死;5例均明显推压脑室壁并膨入脑实质内，瘤周脑组织大范围水肿;2例并发脑积水，1例并发多发囊肿1例发生颅内多发转移（图5B、C）及椎管内播散（图5D）o

2.2组织形态观察I级:术中大体观8例可见实性肿瘤，呈颗粒状，与周围粘连不重;2例仅可见异常增粗的脉络丛延伸至囊肿内，附着于囊肿壁镜下:瘤细胞排列呈乳头状结构，乳头中心为血管及疏松结缔组织，表面覆盖单层立方或柱状上皮（图6）,细胞无异形，核分裂像＜2个/10HPF;可见散在钙化或砂砾体n级:术中大体观:肿瘤边界不清，与脑室壁轻度或广泛粘连镜下:瘤细胞主要以乳头状结构排列，排列较拥挤;核分裂像N2个/10HPF;2例局部有出血，1例见灶状坏死（图7）o川级:术中大体观:肿瘤质软而脆，与脑室壁或硬脑膜紧密粘连镜下:肿瘤组织中可见大量乳头状肿瘤结构，乳头形态不规则，分布密集;核型不规则（图8）,核分裂像25个/10HPF,局部有浸润性生长倾向；2例蛛网膜下腔、软脑膜上可见瘤组织，3例局部有出血，3例见灶状坏死

2.3病理分级与肿瘤的嘴唇结构及脑积水相关性分析瘤体长径I、n、III级瘤体长径的中位数（最小值，最大值）分别为

28.4mm（0,

54.9）、

44.6mm（

22.5,

55.8）、

60.2mm（

55.2,

81.3）10例I级中9例瘤体长径40mmo不同级别间瘤体长径的差异有统计学意义（x乳头状结构:对影像学可见明显实性肿块的18例进行分析，8例I级中乳头状结构5例，分叶状结构3例;5例H级中乳头状结构1例，分叶状结构4例;5例HI级中分叶状结构3例，团块状结构2例肿瘤的乳头状结构与病理分级有关联（PR.048）瘤周水肿io例I级中仅1例可见瘤周水肿，5例n级中仅1例可见瘤周水肿，5例ni级均可见瘤周水肿瘤周水肿与病理分级有关联（P=

0.004）o脑积水io例I级中3例并发脑积水，5例n级均并发脑积水，5例ni级中2例并发脑积水还不能认为脑积水与病理分级有关联（P=

0.074）o发生瘤内出血、坏死、肿瘤多灶性/转移的病例很少，其中出血4例（I、n、m级分别为、

12、1例），坏死3例（II、in级分别为

1、2例），多灶性/转移1例an级），不适合进行假设检验3讨论

3.1脑积水合并脑积水脉络丛肿瘤多发生于儿童，占1周岁内颅内肿瘤患者的10%20%,男女比例为

1.21〜脉络丛肿瘤常并发脑积水，本组20例中就有12例因颅内压增高的症状或体征就诊，而10例可在MRI上观察到不同程度的脑积水征象脉络丛肿瘤继发脑积水的机制包括:脑脊液流动通路受阻，脑脊液分泌增加，以及出血堵塞蛛网膜颗粒导致脑脊液吸收障碍

3.1假复层项目肿瘤的血管内生物量和组织病理学在组织学上，脉络丛乳头状瘤类似于正常脉络丛，由单层或假复层柱状肿瘤上皮细胞围绕纤维血管轴心形成有文献报道，脉络丛肿瘤DWI序列的信号强度可能与病理级别呈正相关脉络丛肿瘤是一种高度血管化的肿瘤，瘤内纤维血管束丰富且无血脑屏障

3.2结果与病理分级的关联性有文献报道，脉络丛肿瘤较脉络丛乳头状瘤体积明显增大，且常侵犯邻近脑实质并引起瘤周水肿脉络丛肿瘤内的出血及坏死灶通常较小，常规MRI序列对其敏感性低;此外，虽然脉络丛肿瘤发生播散、转移的可能性增加，但本组仅1例在随访中发现播散与转移，不能用统计方法分析其与病理分级的关联在后续的研究中，随着病例数增加以及MRI新技术的应用,将有更多能帮助分级诊断的MRI特征得到证实综上所述，脉络丛肿瘤的MRI典型表现为脑室系统内乳头状、分叶状占位性病变，常伴有不同程度的脑积水;而瘤体长径越长，乳头状结构变短、模糊，出现瘤周水肿可能是肿瘤恶性程度增加的表现了解不同级别脉络丛肿瘤的影像特点，将对术前诊断、手术设计及术后随访提供帮助。