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综合征例报告g iImann36吉尔伯特综合征以“黄疸原因”为初步诊断,占大多数住院疾病的一部分这是一种常见的成人性非溶血性间接胆红素增大综合征,通常出现在年轻和年轻1901年,吉尔伯特和埃伯顿首次报告了这一报告1临床资料及方法36例均为我科2013年7月至2015年7月住院的患者,其中男性21例(
58.3%),女性15例(
41.7%);年龄13~56岁,13~37岁的31例(
86.1%),238岁的5例(
13.9%)L2方法所有病例均完善血、尿、便常规,肝功及肝炎病毒检测,肝脏B超或CT,肝组织病理检查上述检查的同时禁食2天,每日分次口服10%葡萄糖1000m(l总热量为400kcal),第3日晨起复查肝功第3日开始口服苯巴比妥60mg/次,每日3次,2日后复查肝功,观察血清胆红素下降程度2结果
2.1病史、症状与体征既往因黄疸症状就诊的30例(
83.3%),体检发现胆红素异常的6例(
16.7%),均未得到明确诊断16例曾因该症状用药,效果不佳,症状反复病史2月20年,平均9年;发病年龄2〜54岁,平均26岁有明确家族史3例,29例曾有不同程度的心理负担,1例因黄疸症状被拒〜婚,17例感到乏力、右上腹不适、腹胀,12例有明确的劳累、感冒、饮酒后症状加重的现象入院查体发现的阳性体征主要是皮肤巩膜黄染22例,触及脾肿大4例,肝区叩痛13例
2.2实验室检查血、尿、便常规27例血常规正常,5例血红蛋白〈120g/L,4例血小板<100X
102.
2.2肝功血清总胆红素波动在
148.5~
10.8口mol/L,以间接胆红素为主,波动在
131.2飞.0u mol/Lo23例患者谷丙转氨酶(ALT)正常,13例患者因合并药物性肝损害ALT轻度升高,但均低于2倍检测值上限肝炎病毒检测36例患者甲肝、乙肝、丙肝、戊肝相关病毒指标检测结果均为阴性
2.
2.4腹部B超或CT检查共31例患者行肝脏超声或CT检查,结果回报:慢性肝损害者15例(44%),脾大或脾厚5例(
16.1%),1例脂肪肝⑶2%),其余10例(
32.3%)均正常
2.
2.5低热卡实验及苯巴比妥实验后肝功结果与入院时比较(见表1)根据表1可以看出行低热卡实验后,血清间接胆红素升高
14.
961.8umol/L;行苯巴比妥实验后,血清间接胆红素〜明显下降
2.
2.6肝组织病理结果36例患者均行肝组织病理检查,多表现为肝细胞轻度水样变或气球样变,肝细胞内可见棕黄色色素颗粒沉积,以小叶中央静脉周围为主,肝小叶内可有点灶状坏死伴炎性细胞浸润,汇管区大致正常,小叶界板完整其中合并药物性或毒物性肝损伤13例,脂肪肝1例3讨论本组36例患者以男性居多,3例患者具有明确家族史,所占比例较小,与文献报道在临床工作中我们常遇到一般状况良好,因皮肤黄染、间接胆红素升高为主,转氨酶基本正常前来就诊的患者,排除溶血性黄疸、梗阻性黄疸、病毒性肝炎等因素后,行低热卡实验及苯巴比妥实验,结合肝组织病理特点即可做出本病诊断虽然应用常规的保肝退黄药物行短期治疗对于部分病例有效,但是长期服用药物会导致肝脏受到药物、毒物损害,推测此为合并药物性或毒物性肝损伤的主要原因因临床医生认识程度不同、诊断思维不够清晰,可误诊为“黄疸型肝炎”,给予不必要的治疗,一方面增加医疗费用,另一方面患者及其家属可能因治疗效果差而产生顾虑,对疾病的预后十分担心,常感到恐惧、焦虑、抑郁和悲观我们要主动接近患者及其家属,耐心、细致、认真地解释,增强患者对医护人员的信任感,消除患者的焦虑和悲观情绪多数初次治疗的患者对Gilbert综合征”这个词很陌生,我们应耐心解释发病原因以及在诊疗过程中的注意事项,取得患者及其家属的配合,让患者及其家属对整个诊疗过程充满信心,必要时请已经接受过治疗的患者现身说法,使患者保持平和的心态,做好准备一旦确诊,可不予治疗,对患者及其家属做好健康宣教是关键,告知Gilbert综合征一般不影响患者的正常生活,不导致慢性肝炎及肝纤维化,预后良好,不影响患者寿命
1.1一般资料。