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眼科回旋形脉络膜萎缩诊疗技术一概述回旋形脉络膜萎缩gyrateatropyofchoroid为脉络膜、视网膜进行性萎缩性疾病,有遗传性,1/3患者有双亲血族联姻,多为常染色体隐性遗传,常伴有脑、肌肉异常改变Kakki1974认为本病与高鸟氨酸血症hyperomithinaemia有关这是由于鸟氨酸酮转氨酶orthineketoacidtransminase,OKT的活性不足或缺乏所致又有研究提出牛眼视网膜之鸟氨酸转化为脯氨酸主要是由于0KT的作用可能导致脉络膜视网膜内脯氨酸缺乏而引起眼底改变眼部改变是全身代谢障碍的一部分二临床表现多见于2030岁,男女均可患病,病程缓慢,常一家族〜中累及数人早期有夜盲,视力逐渐减退,视野收缩,当病变累及黄斑时,视力极度低下,甚至仅剩光感ERG低于正常,最后消失,E0C异常眼底表现颇为特殊开始在赤道部有萎缩,常呈不规则圆形、多角形、扇贝形和各种奇形改变,在病变之间眼底正常病变区的脉络膜毛细血管和色素上皮完全消失,可见脉络膜大血管和视网膜色素紊乱随着病程进展,萎缩区由周边向后极扩展,常形成一环形带,因而出现环形暗点,极周边的眼底正常随后萎缩区又进一步向视盘及周边部扩大,仅黄斑因有致密的脉络膜毛细血管丛得以长时间保持正常,但最后也发生萎缩,全眼底呈黄白色,散布有小色素斑,周边部更致密,有时呈天鹅绒样棕色色素增生,视网膜血管变细,视盘色变浅,常伴有白内障
(三)治疗随着本病的生物化学的研究,对以往认为无法治疗的本病提出下列治疗方案
1.增加剩余酶的活力应用高水平的辅助因子这种物质在酶的降解方面是一种辅助因子也是对OKT的辅助因子,是食物VitB的活动型因此提出以VitB治疗以增加残余酶的活力,可以减少血内鸟氨酸,每日VitB6300700mg,1周内〜血浆鸟氨酸水平下降45%50%〜
2.限制鸟氨酸的先驱物主要限制精氨酸,因为精氨酸是来自蛋白因而应采取低蛋白饮食但这种方法也不是没有危险的
3.调整缺乏的物质血浆内鸟氨酸升高,血浆中赖氨酸、谷氨酸和肌酸要减少,因此需要补充肌酸、赖氨酸0KT活性下降,视网膜脉络膜内脯氨酸缺乏,更应补给脯氨酸,每日服用23g也可用赖氨酸每日
2.55g,以降低血浆内的鸟〜〜氨酸。