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其他查体结果-在眼外肌检查时可见平稳跟随运动受损,在发作时视频头脉冲试•验中可见前庭眼反射异常(图)发作间期试验通常显示正常的对称性前庭眼1反射,不过在少数前庭性偏头痛患者中,这些和其他前庭实验室试验(如前庭诱发肌源性电位)会显示非特异性异常大多数患者在发作时查体显示步态和站姿障碍图甩头试验诊断对于有偏头痛病史的眩晕反复发作患者,应考虑前庭性偏头1痛的诊断a对于符合诊断标准的患者,在排除发作性前庭症状的其他原因后,可做出前庭性0偏头痛的临床诊断回回©诊断标准协会和第版国际头痛疾病分类B ar any3International联合Classification ofHeadache Disorders,third edition,ICHD-3制定了临床诊断标准中或重度前庭症状,持续分钟到小时,至少发作次5725至少的前庭发作中伴有下列至少项偏头痛特征50%1头痛至少符合下列特征中的项(单侧、搏动性、中或重度、日常体力2活动后加重)畏光和畏声视觉先兆偏头痛(有先兆或无先兆)的现病史或既往史不能用其他诊断更好地解释症状符合条件的前庭症状包括自发性眩晕、位置性眩晕、视觉诱发性眩晕、头部运动诱发的眩晕,或头部运动诱发的非眩晕性头晕伴恶心如果前庭症状影响到日常活动,则为中至重度台协会还为很可能的前庭性偏头痛制定了标准,B dny适用于在前庭发作期间有偏头痛特征的患者或者有偏头痛现病史或既往史的患者,但不适用于兼有这两种情况的患者对于这些患者,我们会进行诊断性检查,以评估有无症状的其他原因,如果患者治疗无效或临床特征发生变化,则重新评估诊断一项研究中,根据相似标准诊断为前庭性偏头痛的例患者,在平均759年时间后重新接受了评估超过的患者仍被诊断为很可能的或确定的前庭80%性偏头痛,而例患者的诊断发生了改变,大多改为梅尼埃病12评估排除其他疾病诊断性检查的指征一对于偏头痛或前庭性偏头痛,没有决定性的诊断性检查对于新发症状不符合诊断标准的患者,我们会进行诊断性检查,以排除发作性眩晕的其他原因止匕外,对于有以下任一不典型临床特征的患者,需进行诊断性检查前庭症状持续时间很短(如数秒到数分钟)或很长(如>小时)72突发、波动性或进行性听力损失或其他听觉症状发作期间意识丧失一般检查发现全身性征象(如发热、皮疹)神经系统检查发现异常体征(如肢体无力、颅神经麻痹)若患者有符合前庭性偏头痛诊断标准的发作性眩晕的长期病史、没有提示其他诊断的不典型特征且发作间期检查正常,则不必行诊断性检查神经影像学检直若急性前庭发作是新发、伴其他异常神经系统检查结果或发生于有脑卒中危险因素的患者,建议行神经影像学检查以评估有无短暂性脑缺血发作或脑卒中对于有急性脑卒中症状的患transient ischemicattack,TIA者,包括有孤立性眩晕的患者,头部平扫常作为初始影像学检查,因为其通CT常更易快速实施,但对检测颅后窝急性缺血的敏感性较差脑平扫+弥散加MRI权序列检测急性缺血的敏感性更高实施头颈部或磁共振血管造影,以确定CT是否是血管狭窄或闭塞引发了症状对于有急性持续性或慢性前庭症状的患者,应进行含高分辨率方案的脑增强扫描,包括经内耳道的亚毫米层厚扫描,3D MRI以评估症状的结构性病因,如颅后窝肿瘤听力测定对于发作时有突出的或单耳听觉症状的患者和发作消退后症状持续存在的患者,建议行听力测定,以评估有无梅尼埃病或上半规管裂superior semicircular综合征的特征初始检查结果为阴性但诊断仍不明确canal dehiscence,SSCD时,复查听力可有帮助对症状不典型者的其他检查对于位置诱发的、非常短暂的眩晕发作患者,应临床评估有无•BPPV诊断前庭性偏头痛通常无需前庭实验室检查,在前庭性偏头痛患者中该检查得•到的异常结果通常无特异性对于特定患者,该检查有助于鉴别显著的外周或中枢性前庭功能障碍与其他疾病若患者的症状对前庭性偏头痛而言不典型或针对前庭性偏头痛治疗后疗效不充分,可扩大检查范围以评估其他疾病或合并症眩晕患者的评估详见其他专题鉴别诊断眩晕的原因有很多,但发作性眩晕的常见原因可以通过发作的持续时间和有无相关症状来区分前庭性偏头痛的鉴别诊断主要考虑可导致眩晕且症状发展速度和持续时间相似的疾病,一般包括梅尼埃病、其他偏头痛变异型和椎基底动脉TIA0梅尼埃病症状包括反复发作的眩晕、单侧耳鸣和单侧听力损失这些症状也可见于前庭性偏头痛患者,因此增大了鉴别难度此外一些典型偏头痛症状,包括头痛,在梅尼埃病发作期间也很常见梅尼埃病的临床表现也可能多变偶有梅尼埃病患者以前庭症状为主,可能没有或仅有轻微的听觉症状然而,人群研究中,梅尼埃病的发病率约为前庭性偏头痛的梅尼埃病患者常报告在发作前或发作起1/10始时有短暂的耳闷胀感波动性和进行性听力损失和其他单耳症状在梅尼埃病中常见;在前庭性偏头痛中也有报道各种听觉症状,但通常为短暂性听力测定显示进行性或波动性低到中频听力损失对识别梅尼埃病最有用眼震在梅尼埃病和前庭性偏头痛发作中均可见,但非常强烈的自发性水平性眼震(慢相角速度>八)可能提示诊断为梅尼埃病,而非前庭性偏头痛梅尼埃病和偏头痛可合12并存在MBA是一种至少存在两种局灶性脑干症状的有先兆偏头痛眩晕是常见MBA MBA的先兆症状,但绝不是唯一的先兆症状止的卜,大多数患者在先兆发作MBA后分钟内出现偏头痛只有一小部分前庭性偏头痛患者符合的标准5-60MBA脑干卒中或脑卒中所致眩晕常伴有其他症状,如构音障碍、复视、无力或麻木然而,TIA累及前庭或小脑脑干通路的缺血性脑卒中偶尔也可表现为孤立性眩晕一些只有前庭症状的患者经查体可能发现有其他神经系统体征,如肢体共济失调、Horner综合征或感觉功能障碍突发症状和存在脑血管危险因素可能提示前庭症状的病因是或脑卒中出血性脑卒中和一些缺血性脑卒中可通过头部识别;脑TIA CT是识别急性缺血性梗死的首选检查血管成像可能有助于确定狭窄或闭塞是MRI或脑卒中患者症状的原因TIABPPV是发作性眩晕最常见的原因通常表现为反复发作的孤立性眩晕,可能类BPPV似于前庭性偏头痛发作然而,常由特定头部运动诱发,保持静止可改善BPPV症状发作通常在分钟内消退,除非头部运动再次引起发作偏头痛症1BPPV状不是发作的特征BPPV和前庭性偏头痛可合并存在,偏头痛与风险增加相关BPPV BPPV综合征SSCD综合征是指覆盖上半规管的骨异常变薄或缺如,因而在压力的作用下液体在半SSCD规管内流动,通过激活感知旋转的毛细胞而引起眩晕较大的声音可诱导压力波而引发短暂的眩晕感咳嗽或动作也可诱发眩晕患者可能有搏动性耳鸣,对骨Valsalva传导声音的敏感性增加,伴自听过强(患侧听到自己声音很大或失真)和内部声音(如咀嚼、眼球运动、脚步声)响度增加可经颗骨发现SSCD CT和前庭性偏头痛可合并存在,例如,一项纳入例患者的回顾性研究SSCD91SSCD发现,例患者()有前庭性偏头痛3640%PPPD是指一种慢性功能性非眩晕性头晕和不稳定综合征,结合了前述其他不同综合PPPD征的核心特征,如恐惧性姿势性眩晕和慢性主观性头晕通常表现为慢性、波PPPD动性的非眩晕性头晕,而不是前庭性偏头痛相关的自发性眩晕发作常与前庭性偏头痛合并存在目前还不确定有症状和发作性眩晕的患者PPPD PPPD应被归为前庭性偏头痛合并还是慢性前庭性偏头痛然而,因为治疗方法不同,PPPD,必须区分前庭性偏头痛引起的症状与引起的慢性头晕和不稳定PPPD发作性共济失调是一种罕见的遗传疾病,由编码神经元型钙通道孔形成亚单位的EA2P/Q Cav
2.1基因的致病性变异所致患者可表现为反复发生失能性眩晕、恶心/呕吐、CACNA1A共济失调和眼震,常由劳力或情绪应激诱发症状通常始于儿童期,脑可能显示MRI小脑蚓萎缩乙酰理胺可有效降低症状发作频率前庭阵发症有时指非常短暂(秒至数秒)、频繁(一日可发作数次)的眩晕发作,无偏头痛症1状最常见的原因是第颅神经微血管压迫vni复发性前庭病良性复发性眩晕是指自发性眩晕发作且无其他偏头痛性、神经系统或耳部症状或后遗症,但与偏头痛有很强的关联治疗前庭性偏头痛症状的治疗包括治疗急性症状和预防后续发作前庭性偏头痛的治疗证据大多来自病例报告和病例系列研究前庭性偏头痛的治疗效果尚未在大型、设计良好的对照试验中得到证实目前实践推荐是综合现有研究、专家意见、个案经验,并参考可靠的偏头痛文献以及急性眩晕的公认疗法而得出治疗指征对于急性前庭性偏头痛症状持续时间长或严重的患者,通常进行药物治疗药物治疗通常对较快消退的发作没有帮助若前庭性偏头痛患者发作频繁(每月次或更多)或急性期治疗无效,建议行预防3-6性治疗预防性治疗的指征应参照其他形式的偏头痛,需考虑发作频率、持续时间和失能性急性期治疗初始治疗一对于大多数有急性症状的前庭性偏头痛患者,若发作持续时间较长(如超过分钟)或眩晕/恶心较严重,则建议用前庭抑制剂进行初始治疗急性症状的治30疗选择包括抗组胺药(如美克洛嗪、苯海拉明)•止吐药(如丙氯拉嗪、异丙嗪)•苯二氮卓类药物(如地西泮、劳拉西泮)•关于前庭性偏头痛患者急性期治疗的研究有限,所以药物选择主要取决于患者症状、合并症和不良反应风险然而,一篇分析纳入项临床试验、共例患者,meta171586评估了抗组胺药和苯二氮卓类药物对急性眩晕的疗效,结果发现单剂抗组胺药在小2时缓解急性症状的效果优于单剂苯二氮卓类药物如果因呕吐而无法口服药物,可首选有静脉或直肠剂型的药物其他选择若初始急性期治疗无效或眩晕发作伴有头痛症状,可尝试曲坦类药物然而,曲坦类药物对前庭性偏头痛的疗效数据有限一项纳入例前庭性偏头痛患者的安134慰剂对照试验显示,利扎曲普坦组用药后小时的症状改善率与安慰剂组相近,但该1组用药后小时的不稳定/头晕症状和运动敏感性得到改善,用药后小时身体健2448康状况得到改善一项有关佐米曲普坦治疗前庭性偏头痛的初步研究纳入例患者,10治疗了次发作,发现治疗组的有效率相比安慰剂组在数值上更高1738%vs22%O因为发作不频繁或发作时间短暂,所以入组率低,这限制了该研究的检验效能单中心回顾性病例系列研究报道,无创迷走神经刺激和体外三叉神经刺激也可能缩短发作持续时间或降低眩晕强度预防性治疗对所有患者的一般措施生活方式改变一对于部分患者而言,单纯改变生活方式即可有效减少头晕和头痛充•足且放松的睡眠是降低发作严重程度和频率的重要因素应尽可能识别并避免饮食和环境诱因,不过这种方法对前庭性偏头痛的疗效数据有限治疗合并症一识别和治疗•可能类似于或触发前庭性偏头痛发作的合并症,可能有助于指导选择适当的预防性治的偏头痛患者报告有发作性眩晕病史这与报告紧张型头痛患者眩晕患病20%-33%率和一般人群眩晕终生患病率的研究不同,两者的估计值一般都低于8%1/2-2/3的偏头痛患者还报告有晕动病此患病率很可能是一般人群的倍偏头痛患者也2-5更容易出现视觉诱发的晕动病,症状也更严重关于前庭性偏头痛患者的研究中,非定位性前庭征象和提示中枢性前庭功能障碍的征象很常见,但这些表现也有很大差异发作间期的前庭和眼动征象(自发性、位置性或凝视诱发性眼震;前庭眼反射异常;眼跟随运动受损)见于的患者53%-66%在发作性眩晕患者中,偏头痛的患病率估计为一项研究中,眩晕患者的家38%-87%0属的偏头痛患病率也高于预期发病机制目前有几种假说将前庭性偏头痛症状发作归为发作性偏头痛的一种表现偏头痛的前•驱疾病一前庭性偏头痛可能是成人典型偏头痛的前驱疾病,类似于儿童良性阵发性眩晕与儿童偏头痛之间的关系对良性阵发性眩晕儿童的长期随访表明大多数儿童日后将发生偏头痛偏头痛先兆一在某些患者中,前庭性偏头痛可能是典型的偏头痛先兆•患者可能诉短暂的前庭症状,有时伴有视觉或其他神经系统症状,随后出现偏头痛但这种情况只见于少数患者在病例系列研究中,仅的前庭性偏头痛患者具2%-30%有符合上述描述的前庭症状偏头痛诱因一发作性眩晕可能是偏头痛的诱因相关证•据有限,但一项报告疗常见合并症包括焦虑、、晕动病和梅尼埃病可BPPV PPPD合并或被误认为前庭性偏头痛对于此类患者,需要对这两种疾病进行仔细的医学处理,有时可将头痛症状作为前庭性偏头痛的治疗反应指标前庭性偏头痛患者易发生晕动病预防偏头痛的药物对于大多数接受前庭性偏头痛预防性治疗的患者,建议使用能有效预防偏头痛的药物关于前庭性偏头痛的高质量疗效数据有限,而且尚不知哪种疗法更优,选择药物时主要考虑患者的合并症和不良反应风险初始药物选择-研究显示,用于预防其他类型偏头痛的受体阻滞剂、抗癫痫发作药•B物或抗抑郁药对前庭性偏头痛有益,若无特定合并症或禁忌证,则建议采用邛受体阻滞剂-一些受体阻滞剂可用于预防前庭性偏头痛我们通常使用普秦洛尔B或美托洛尔-通常使用普蔡洛尔缓释剂,起始剂量为一次、一日次,根据需要,周60mg12-3后调整至一次、一日次如果需要,可进一步上调剂量,每周增加60mg22-3最大剂量通常为一次、一日次-美托洛尔的起始剂量为40-80mg,120mg2根据需要,每周增加最大剂量为50mg/d,2-350mg,200mg/do对于有心血管危险因素、哮喘或抑郁的患者,要谨慎使用受体阻滞剂,因为有发生B不良事件的风险普蔡洛尔一般耐受性良好,比较治疗前后的非对照研究和一项随机试验显示,该药可降低眩晕发作频率和严重程度美托洛尔也常用于预防偏头痛一项关于美托洛尔预防前庭性偏头痛的多中心试验未显示该药优于安慰剂;然而,由于患者招募缓慢,在入组率不到时试验就被终止了50%抗癫痫发作药物-丙戊酸盐、托叱酯和拉莫三嗪常用于预防偏头痛•这些药物的常用起始剂量、调整和目标剂量范围如下-托毗酯起始剂量为25mg/d;根据需要,每周最多上调25-50mg,直至、分次使用200mg/d2-丙戊酸盐起始剂量为根据需要,每周增加500mg/d;250-500mg,直至、分次使用1500mg/d2-拉莫三嗪起始剂量为;根据需要,2周后增加然后每周增加25mg/d50mg,1-2直至目标剂量分次使用50mg,200mg/d2s托毗酯的常见不良反应包括认知障碍、感觉异常和心境障碍丙戊酸通常会导致体重增加或震颤,由于存在致畸风险,育龄女性应避免使用拉莫三嗪可能引起心脏传导障碍或皮疹,特别是快速调整剂量时支持对前庭性偏头痛使用抗癫痫发作药物的证据仅限于小型试验和非盲研究一项小型非盲试验发现,托叱酯可降低眩晕和头痛的发作频率和严重程度,与一次、50mg次相比,一次、一日次的耐受性更好,且效果也不差其他不含安慰剂-B225mg2组的小型多组研究也报道托叱酯可减轻眩晕和头痛的严重程度一项小型单盲随机试验将丙戊酸与文拉法辛和氟桂利嗪进行了比较,发现这三组的头晕障碍量表总分降幅相似,丙戊酸组和文拉法辛组眩晕发dizziness handicapinventory,DHI作频率降低一项小型回顾性研究显示,拉莫三嗪减少了每月眩晕和头痛的发作频率,并且耐受性良好抗抑郁药-多类抗抑郁药可用于预防偏头痛对于前庭性偏头痛患者,我们多使用文拉•法辛或阿米替林-文拉法辛起始剂量为根据需要,每周增加直至
37.5mg/d,
37.5mg,150mg/d-阿米替林起始剂量为睡前,根据需要,每周增加,直至睡前10mg25mg100mgo一项非盲随机试验显示,文拉法辛改善眩晕频率和严重程度以及总体头晕障碍的效果与普奈洛尔相似,但对抑郁指标的改善程度更大另一项小型单盲随机试验显示,文拉法辛组情绪得分的改善程度大于丙戊酸组和氟桂利嗪组,但眩晕发作频率和严DHI重程度的降幅相似小型研究报道,阿米替林和去甲替林也有益阿米替林可能引起口干、便秘、直立性低血压或意识模糊文拉法辛可引起血压升高,并可能加重某些患者的头痛其他选择钙通道阻滞剂-一些钙通道阻滞剂可用于预防偏头痛但支持将其用于前庭••性偏头痛的证据很少一些单组和多组研究评估了氟桂利嗪、桂利嗪和洛美利嗪用于前庭性偏头痛的情况氟桂利嗪降低眩晕频率、眩晕严重程度、和头痛严重程度的证据稍强支持桂利DHI嗪和洛美利嗪降低头痛和眩晕的频率和严重程度的数据较少维拉帕米常用于其他形式的偏头痛,但支持其用于前庭性偏头痛的证据较弱,一些研究未能发现获益肉毒毒素-肉毒毒素可用于慢性偏头痛患者,但对发作性或前庭性偏头痛患者的益处•不太明确一项非随机研究纳入了接受口服预防药物的前庭性偏头痛患者,与单用口服预防药物组相比,加用肉毒毒素组头痛失能降低程度更大,眩晕发作频率降低,A而头晕障碍的改善程度相似一项回顾性研究纳入了例接受22onabotulinumtoxinA(保妥适)治疗的前庭性偏头痛患者,与治疗前的症状相比,治疗后偏头痛失能、头晕障碍和眩晕发作频率显著改善・拮抗剂拮抗剂包括用于偏头痛急性CGRP-CGRP期和预防性治疗的药物一项小型病历回顾发现,在例患者中,抗药物中25CGRP度或显著改善了其中例的前庭和偏头痛症状需要更多数据来确定拮抗剂15CGRP对前庭性偏头痛患者的作用其他疗法-据报道,在零星病例中,针对月经相关症状的激素治疗有效•益处不明或有限的疗法前庭治疗-前庭康复治疗常用于有症状的眩晕患者然而,对于仅有非诱发性眩晕发•作且在发作间期没有慢性头晕或不稳定的患者,前庭治疗训练的益处尚未确定针对发作性前庭性偏头痛患者前庭康复治疗的研究大多是没有对照组的前后对比研究大多数研究报告了多种指标改善,包括平衡测试、失能指标、眩晕严重程度,乃至头痛负担然而,这些研究往往没有报告等混杂情况的可能性PPPD前庭治疗对以下情况可能特别有用存在视动性或其他视觉或自身运动诱因,或者前庭性偏头痛发作间期存在慢性非眩晕性头晕表现,这种情况下前庭习服疗法很有用根据患者的前庭测试结果提供个体化治疗训练,可能包括平衡训练、凝视稳定性训练以及帮助患者对某些头晕诱因脱敏的习服训练苯二氮卓类药物作为急性前庭抑制剂被用于包括前庭性偏头痛在内的眩晕患者然而,•我们通常仅将苯二氮卓类用于眩晕的急性期对症治疗,除非患者因明显焦虑而需要每日使用苯二氮卓类,直至找到更好的替代药物并逐渐调整至治疗剂量乙酰哩胺可有效预防发作,但并未广泛用于治疗偏头痛或眩晕然而,有两项•EA2研究探讨了该药在前庭性偏头痛中的应用,但发现其耐受性差且停药率高预后前庭性偏头痛的自然病程尚未得到充分研究一项纳入例前庭性偏头痛患者61的长期(中位时间年)随访研究中,的患者持续存在复发性眩晕,不过超过半987%数患者的发作频率降低耳蜗症状(耳鸣、听力损失)的患病率从升至15%49%总结与推荐前庭性偏头痛是指偏头痛引起的发作性眩晕或其他前庭症状前庭性偏头痛是发作性眩晕的常见原因与其他形式的偏头痛一样,儿童和成人均可发生前庭性偏头痛,且女性似乎比男性更常受累眩晕-一前庭性偏头痛的特征是反复发作的短暂眩晕大多数发作持续数分钟至数小时,可能自发或由视觉或运动刺激(如荧光灯、观看火车、繁杂的图形、拥挤人群)诱发眩晕可以是内部的(自身运动的错觉),也可以是外部的(视觉上周围环境在旋转或流动的错觉)头痛一一大多数前庭性偏头痛发作都伴有偏头痛性头痛但也可出现眩晕不伴头痛发作间期症状一一前庭性偏头痛患者在发作间期轻度前庭症状的发生率较高患者通常易发生晕动病对于符合诊断标准的患者,在排除发作性前庭症状的其他原因后,可做出前庭性偏头痛的临床诊断目前还没有专门针对前庭性偏头痛的诊断性检查对于新发症状不符合诊断标准的患者,我们会进行诊断性检查,以排除发作性眩晕的其他原因止的卜,对于临床特征不典型的患者,需要进行诊断性检查若急性前庭发作是新发、伴其他神经系统检查结果异常或发生于有脑卒中危险因素的患者,建议行神经影像学检查以评估有无短暂性脑缺血发作或脑卒中TIA对于发作时有突出或单耳听觉症状的患者和发作消退后症状持续存在的患者,建议行听力测定前庭性偏头痛的鉴别诊断包括可导致发作性眩晕的疾病,通常包括梅尼埃病、其他偏头痛变异型、良性阵发性位置性眩晕和椎基底动脉BPPV TIAO急性发作-对于大多数急性发作期间有失能性症状的患者,建议在发作时尝试前庭抑制剂治疗,而不是曲坦类药物可选择抗组胺药、止吐药或苯二氮卓类药物当眩晕发作伴有头痛症状或眩晕是偏头痛先兆时,可选择曲坦类药物若前庭性偏头痛发作频繁如,每月次或更多或急性期治疗无效,建议行预防性3-6治疗对于大多数患者,首选受体阻滞剂、抗癫痫发作药物或抗抑郁药,而非其他B用于预防偏头痛的药物,除非存在特定合并症或禁忌证选择包括普蔡洛尔或美托洛尔、托毗酯、丙戊酸盐或拉莫三嗪、文拉法辛或阿米替林报道了例受试者在冷热试验后不久出现偏头痛发作另一项基于神3经耳科门诊的观察性研究中,接受前庭试验的偏头痛患者中近一半在试验小时内24出现偏头痛,而在没有偏头痛病史的患者和未接受前庭试验的患者中该比例分别为和12%5%偏头痛的机制导致偏头痛的病理生理过程包括前庭小脑通路,在前庭性偏头痛患者中该通路可能很容易受到影响三叉神经血管系统一三叉神经节兴奋并释放物质、垂•P体腺甘酸环化酶激活多肽和降钙素基因相关肽等血管活性神经肽,可能是偏头痛患者头calcitonin gene-related peptide,CGRP痛的原因前庭症状也可归因于三叉神经血管激活研究表明,存在血管活性神经肽受体和免疫反应性增强可改变前庭神经核的功能中枢前庭神经核激活也可改变单胺能系统的激活,进而调节偏头痛症状和疼痛通路此外研究显示,经皮电刺激三叉神经可使偏头痛患者产生眼震扩散性抑制一皮质扩散性抑制是神经元和胶质去极化•波,可能通过激活三叉神经传入通路而导致偏头痛先兆有假说认为,前庭性偏头痛是前庭神经核的脑干先兆,是由非皮质扩散性抑制或通过后顶叶皮质直接投射的皮质扩散性抑制引起感觉敏感性一神经元敏化是对外周刺激的反应性逐渐增加,通过•降低反应阈值、增加反应幅度和自发性神经元活动而导致偏头痛该过程可能导致很多偏头痛患者的敏感,包括运动、光、声、触觉刺激和气味敏感止的卜,这些患者更易出现晕动病或其他亚临床前庭小脑异常一些专家认为前庭性偏头痛与中枢敏化和前庭-丘脑-皮质处理的感觉整合异常均相关,因为多感觉整合发生在丘脑和皮质功能成像研究显示,丘脑与参与视觉和前庭处理及疼痛的脑区之间的功能连接发生了改变一项研究发现,参与多感觉整合的颗叶和顶叶区域存在皮质结构异常和静息状态功能连接异常离子通道病一一些偏头痛患者的前庭症状可能是由遗传性离子通道病引起发作性共•济失调型是一种离子通道病,临床表现为发作性眩2episodic ataxiatype2,EA2晕该病一半的患者有偏头痛另一种疾病即家族性偏瘫型偏头痛familial与同一钙通道的基因异常有关这两种疾病都与染色体hemiplegic migraine,FHM,基因变异有关19p目前也报道了有明显显性遗传综合征包括偏头痛和发作性眩晕的家系尽管怀疑有相似的离子通道基因缺陷,但仍未在这些家族中找到具体的基因位点;连锁分析排除了这些综合征与染色体上和相关位点的连锁19p EA2FHM前庭功能障碍的其他原因一有人提出非偏头痛机制也可解释前庭性偏头痛的症状缺血性损伤一偏头痛诱发的内耳缺血可能导致耳蜗和迷路损伤,从而改变这些结构的•兴奋性偏头痛似乎是缺血性脑卒中的一个危险因素,可能与血管痉挛相关然而,考虑到这些症状的持续时间和复发,以及没有缺血证据,前庭蜗缺血不太可能解释大多数前庭性偏头痛病例内淋巴积水一内淋巴积水是指迷路系统含内淋巴的膜性部分膨胀,是引起梅尼埃病的•病理损害一些专家认为前庭性偏头痛和梅尼埃病有关,而另一些提出两者的重叠表现可能导致误诊梅尼埃病和偏头痛的特征性眩晕发作的持续时间通常相近一项研究发现,的梅45%尼埃病患者眩晕发作具有偏头痛特征头痛、畏光或视觉先兆该研究也报道与对照组相比,梅尼埃病患者偏头痛的终生患病率更高另一项研究中,大约56%vs25%有的梅尼埃病或前庭性偏头痛患者同时满足这两种疾病的诊断标准1/4导致偏头痛的离子通道病也可引起内耳出现渗透性不平衡,从而导致内淋巴积水另一种解释是,偏头痛相关性缺血可能损害迷路,并在此基础上产生内淋巴积水流行病学前庭性偏头痛是一种常见的前庭疾病,患病率尚不明确德国一项人群研究估计前庭性偏头痛的终生患病率约为,而美国一项调查发现年患病率为其他流行1%
12.7%病学研究使用的诊断标准不同,但报道的结果相似然而,流行病学研究可能受一些因素的限制,包括病例错误归属、不断演变的诊断标准和转诊偏倚在因发作性头晕而就诊的患者中,前庭性偏头痛占比可能高达在前庭性偏头痛患者中,有30%2/3曾因这一问题咨询过医生,但仅有得到该诊断20%前庭性偏头痛在女性中()更常见性别比与偏头痛中所见相近60%-83%儿童诊断为前庭性偏头痛的几率可能高于成人在成人病例系列研究中,偏头痛中眩晕的平均发病年龄约为岁然而一项研究中首次发作可晚至岁4072临床特征前庭性偏头痛的特征是反复发作的短暂眩晕大多数患者还有偏头痛型头痛患者在前庭性偏头痛发生前一般有偏头痛(不伴前庭症状)的病史,通常早几年出现但一些患者的眩晕发作出现在偏头痛之前,例如儿童期阵发性眩晕患者后来发生偏头痛且特征符合前庭性偏头痛有时,当患者年龄增长后,如绝经期前后,头痛发作会被眩晕发作所取代不断演变的诊断标准要求有偏头痛病史或特征,这也可能影响对这些临床表现的理解临床症状发作性眩晕一前庭性偏头痛发作的特征性前庭症状可为内部眩晕(自身运动的错觉),也可为外部眩晕(视觉上周围环境在旋转或流动的错觉)眩晕的特点通常是旋转感,但也可以是晃动、摇摆、倾斜、坠落或漂浮感其他常见的前庭症状包括不稳定,视觉诱发的眩晕(复杂或大型的移动视觉场景诱发,如路上行驶的车辆或移动的火车),头部运动不耐受(头部运动诱发或加重运动感和恶心感),以及非眩晕性头晕症状,如头晕目眩持续时间一前庭性偏头痛发作的持续时间不一,但通常为数分钟至数小时然而,一•些患者的症状可能只持续几分钟(<),而另一些患者则可能持续超过小时15%24(高达)25%0在急性发作消退后,大多数患者有持续日或更长时间的运动不耐受和不稳定症状1极少持续超过小时72发作频率一发作频率通常为一日次到一月次不等然而,一些患者可能一日发•11-2作几次,或是近乎持续发作诱因一前庭性偏头痛发作通常为自发性,但与其他形式的偏头痛相似,也可由环境刺•激诱发,诱因包括睡眠剥夺、应激、某些食物、视觉刺激(如,荧光灯、移动的火车、拥挤的人群、繁杂的视觉图形)、头部位置改变等由特定头位诱发的症状通常会在诱发性头位保持不变期间持续存在或持续到发作消退,而良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal)患者通常报告症状在头部运动停止后改姜positional vertigo,BPPV=O偏头痛一前庭性偏头痛发作可伴或不伴头痛,但的患者中,至少部分前庭50%-94%发作伴有偏头痛然而,前庭性偏头痛患者报告眩晕和头痛之间有稳定的时间关系的情况并不多见眩晕可能在偏头痛之前或期间发生在头痛发作前不久始终会出现眩晕作为典型先兆的患者很少其他发作特征一在眩晕发作期间,除头痛外,常会出现其他偏头痛症状(畏光、畏声、视觉先兆)对声音敏感(即畏声)见于的患者然而,视觉先兆和其他先兆少2/3见前庭性偏头痛发作期间,单侧或双侧耳鸣、耳闷胀感或主观听力障碍等听觉症状相对较为常见但短暂性听觉症状一般较轻微,而一些梅尼埃病患者有更严重或更持久的症状恶心和呕吐常见,但没有特异性,可能归因于任何因素所致眩晕发作间期症状一尽管前庭性偏头痛是一种发作性前庭疾病,但许多患者在发作间期有较高的轻度前庭症状发生率应将这些发作间期前庭症状视为慢性前庭性偏头痛还是合并的前庭疾病[如持续性姿势-知觉性头晕(persistent postural-perceptual)]尚有争议dizziness,PPPD前庭性偏头痛患者常诉视觉诱发和头部运动诱发的头晕,即使这类刺激并未引发完整的前庭性偏头痛发作与其他形式偏头痛患者相比,晕动病易感在前庭性偏头痛患者中可能更为突出与对照组或其他前庭疾病患者相比,前庭性偏头痛患者的焦虑和抑郁发生率更高焦虑可能源于不可预测的失能性症状,也可能加重急性发作期间的症状查体眼震-前庭性偏头痛发作时通常存在眼震其特征可能提示外周性或中枢性起因;可•能为自发性、凝视诱发,或单纯位置性在常规神经系统检查中通过一些工具阻断固视可识别眼震,如遮盖性检眼镜(即用检眼镜检查一侧眼底时遮盖另一只眼)、笔灯遮盖试验、透镜或视频眼图Frenzel前庭性偏头痛发作时,自发性水平性眼震常见,但强烈的自发性水平性眼震更多提示梅尼埃病,垂直性眼震更常见于前庭性偏头痛前庭性偏头痛很少出现发作间期眼震在两次发作之间的无症状期,床旁前庭和眼球运动检查一般正常但在消除固视的情况下检查时,患者可能出现极低速的自发性或位置性眼震。