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乳房少罕见良性肿瘤外科诊疗
1.乳腺颗粒细胞瘤乳腺颗粒细胞瘤granularcentumor,GCT,通常为乳腺良性肿瘤,很少表现为恶性特征最初被认为来源于骨骼肌细胞,目前认为其来源于乳腺小叶内雪旺氏细胞乳腺颗粒细胞瘤罕见,与乳腺癌在临床表现及影像学方面均具有相似特征,针吸细胞学及术中快速冷冻病理检查也常难以鉴别,易导致过度治疗1临床表现女性多于男性,好发于3050岁妇女颗〜粒细胞瘤好发于乳房内上象限,与锁骨上神经支配乳房皮肤区域一致通常表现为乳腺实质内单发肿块,质地较硬,无疼痛肿瘤部位不同,可表现出不同临床特征,肿瘤表浅者可出现皮肤皱缩,乳晕区肿瘤可有乳头内陷2病理肿瘤大者可达6cm,大多为3cm或更小,多边界清楚,亦可呈浸润性生长,质硬切面白色或灰色,肿瘤由富含嗜酸性颗粒胞质的瘤细胞组成,瘤细胞呈不规则片状排列瘤细胞大呈圆形、多角形到梭形,境界清楚,胞质丰富,有时出现胞质空泡化或透明变细胞核变化较大,核仁较圆、明显,可见轻度到中度异型免疫组化S-
100.NSE、层粘连蛋白以及各种髓磷脂蛋白的免疫组化染色均为阳性,CD68也可呈阳性,抗淀粉酶PAS染色呈强阳性GFAP多呈阴性,不表达CK、EMA、GCDFP15,ER和PR等乳腺上皮的标记物电镜观察显示,瘤细胞胞质内可见大量退变的复合性溶酶体
(3)诊断本病诊断主要依靠病理组织学及免疫组化检查如何判断肿瘤良恶性是诊断难点,以下组织学特征提示恶性病变组织坏死、细胞梭形变、空泡状胞核伴核仁明显、核分裂数增高(>2个/10HPF),核浆比例升高以及核多形性但在少数情形下,良恶性诊断需结合肿瘤的生物学行为
(4)鉴别诊断1)乳腺癌GCT有胶原性间质时,在大体病理及术中冰冻检查中,易误诊为乳腺癌两者可依靠免疫组化鉴别,乳腺癌可表现为角蛋白和上皮膜抗原阳性,GCT、S-100,NSE、层粘连蛋白以及各种髓磷脂蛋白的免疫组化染色阳性2)腺泡状软组织肉瘤腺泡状软组织肉瘤瘤细胞大且界限清楚,呈腺泡状排列,间质内毛细血管丰富而GCT不呈腺泡状,细胞呈实性巢团、簇或条索状、带状分布胞浆内颗粒较粗,瘤细胞巢间无窦状血管网3)冬眠瘤和黄色瘤颗粒细胞瘤瘤细胞胞浆内有空泡形成时,需要与冬眠瘤和黄色瘤鉴别,GST胞浆内颗粒较大,脂肪染色阴性,而冬眠瘤和黄色瘤胞浆内颗粒小,脂肪染色阳性4)转移性肝癌患者既往有慢性肝炎病史或原发性肝癌病史,血肿瘤指标AFP增高,其血液内及癌细胞内CEA增高,免疫组化CEA呈阳性,可与GCT鉴别5)成人性横纹肌瘤成人性横纹肌瘤胞浆内亦有明显的嗜酸性颗粒,但横纹肌瘤胞膜明显,细胞境界清楚,胞浆内可见横纹结构,也可见胞浆内空泡,其核常偏位,间质稀少,PAS染色横纹肌瘤呈阳性,嗜酸颗粒可被酶消化而GCT境界不清,核居中,间质多丰富,颗粒不被酶消化
(5)治疗与预后:99%GCT为良性,良性GCT有效可靠的治疗方法为肿瘤局部广泛切除,绝大多数患者预后良好,少数患者可有局部复发,原因可能是病灶切除不彻底或病变初始即为多灶性病变有关,可行二次手术治疗恶性GCT,目前最主要的治疗手段为病灶局部扩大切除加区域性淋巴结清扫术,化疗和放疗对改善恶性GCT无益
2.乳腺多形性腺瘤多形性腺瘤好发于口腔涎腺,乳腺多形性腺瘤罕见乳腺多形性腺瘤可由正常乳腺发生,亦可在导管增生或乳腺癌背景上发生组织学上由乳腺的腺上皮和肌上皮细胞构成,亦称良性混合瘤临床上表现为单发或多发肿瘤结节,肿瘤生长较缓慢
(1)临床表现女性多于男性,发病年龄广临床主要表现为乳房内单发或多发肿瘤结节,多为圆形或卵圆形,质韧,边界多清,活动度好肿瘤生长多缓慢,病程可为数月至数十年
(2)病理肿物形态多为圆形或卵圆形,有完整包膜,直径为14cm,大者可达20cm肿物切面多呈灰白或灰褐色,肿〜块为实性、黏滑,软骨及黏液样物镜下可见由黏液软骨样基质和上皮细胞所构成的形态复杂的瘤体组织,上皮细胞可排列成不规则的腺管状、条索状或团块状,形态多为多角形或卵圆形,细胞质丰富,相互镶嵌散在分布于黏液软骨样基质中瘤细胞无核分裂象,无异型间质中以钙化及骨化最为常见
(3)诊断与鉴别诊断本病诊断主要依赖组织病理学检查,需要与之鉴别的疾病有1)化生性癌多形性腺瘤具有良性病变的双层上皮结构形态学表现,而化生性癌具有恶性病变所特有的上皮成分,导管内原位癌或浸润性癌的存在有助于化生性癌的诊断2)腺肌上皮瘤/肌上皮瘤多形性腺瘤中常可见骨与软骨成分,主要为黏液软骨样基质腺肌上皮瘤/肌上皮瘤的免疫组化myosin、ST00等染色结果为阳性3)乳腺原发性肉瘤此瘤体内含有广泛、多样的细胞异型,常以间叶细胞免疫表型鉴别
(4)治疗及预后乳腺多形性腺瘤预后较好,应采取手术切除,因具有易复发及恶变倾向,故术中应将肿瘤连同包膜完整切除是治疗关键
3.乳腺错构瘤乳腺错构瘤由Arrigoni等于1971年首先命名,由脂肪组织、纤维组织、乳腺导管和乳腺小叶多种组织成分混合生长而成,是临床上比较少见的特殊类型的乳腺良性肿瘤,据文献报道其发病率占乳腺肿瘤的
0.1%
0.7%,近年来随着乳腺影像学〜发展,乳腺错构瘤发现率有所提高1临床表现乳腺错构瘤多见于青春期后任何年龄,也可见于哺乳后期及绝经后病史3天到8年不等,一般无自觉症状,表现为无意中发现的乳房肿块,呈圆形或椭圆形,质地柔韧,边界清楚,活动度好,肿块增大一定程度会明显减慢生长或自行停止生长2诊断临床表现呈良性肿瘤表现,无特意性,诊断主要依赖病理学诊断细针穿刺细胞学检查对错构瘤的诊断价值有限乳腺X线表现肿块多位于腺体内,肿瘤呈卵圆形,局限性生长,境界清楚,密度极不均匀,其内可见多个透亮区,呈蜂窝状,或在低密度背景上散布致密结节影乳腺彩超表现乳腺内圆形或类圆形肿物,界清,包膜完整,多为高回声,当瘤体成分以脂肪为主时,同脂肪瘤彩超表现3鉴别诊断1脂肪瘤发病部位不同,脂肪瘤瘤体位于乳房皮下脂肪层,密度与脂肪组织相似,瘤体内无纤维腺体组织出现,乳腺错构瘤多位于腺体层内,瘤体内有脂肪及纤维结节影2)纤维腺瘤好发于青年女性,质地硬韧,密度与乳腺正常腺体相似或略高,组织病理学检查肿瘤间质中无脂肪组织,错构瘤则在致密背景上散在分布脂肪透亮区3)乳腺分叶状肿瘤分叶状肿瘤主要表现为在半液态基质中浸浮着致密组织团块,或在团块之间出现低密度区,但密度较脂肪高,与错构瘤可鉴别
(4)治疗及预后乳腺错构瘤为乳腺良性疾病,局部手术切除即可治愈,预后良好,术后无复发
4.乳腺结节性筋膜炎结节性筋膜炎(nodularfasciitis,NF)又称为假肉瘤性筋膜炎,是一种反应性、自限性浅筋膜的结节性成纤维细胞增生病变病灶增长较快,成纤维细胞增生活跃,核分裂象多见,组织形态多变,临床及病理诊断中均极易误诊为肉瘤发生于乳腺的结节性筋膜炎极为罕见,其病理学特点与发生于其他部位者一致,诊断困难
(1)临床表现好发于女性乳腺皮下及实质内,男性偶见临床上多突然发病,病变发展迅速,病程一般23个月,〜主要位于乳腺皮下或乳腺实质,生长迅速的单发肿物,常伴酸胀感直径小于3cm者与纤维腺瘤相似,界限较明显但无包膜,边界清晰或呈浸润性,质地软硬不一取决于肿瘤的胶原化程度
(2)病理组织学上,病变多无明显的境界,常浸润周围脂肪组织或乳腺组织此病的特征性表现为疏松黏液状背景下存在大量梭形纤维/肌纤维母细胞,其主要以席纹状或短束状排列,梭形细胞形态均一,无明显的多形性和异型性,核分裂象多见,但无病理性核分裂象,也无坏死成纤维细胞之间形成裂隙,裂隙可扩大呈小囊多数病例可见毛细血管增生,部分病例可见散在分布的破骨样多核巨细胞免疫组化梭形细胞imentin、SMA强阳性表达,S-100部分阳性,CD
34、CK、EMA阴性
(3)诊断与鉴别诊断NF因形态复杂,组织亚型复杂多变,诊断困难,误诊率高充分了解临床资料,熟练掌握病理形态学特点,是该病诊断的关键主要与以下疾病鉴别:1)纤维肉瘤当结节性筋膜炎富成纤维细胞时,两者需注意鉴别纤维肉瘤内细胞主要为幼稚成纤维细胞,细胞排列紧密,形成短束状,呈编织样或人字排列,无红细胞外渗,炎症细胞浸润少见核深染,染色质粗,分布不均,核异型性明显,病理性核分裂象可见,细胞排列紧密2)黏液型脂肪肉瘤黏液型结节性筋膜炎黏液内可有小空泡形成,间质内血管丰富,需与黏液型脂肪肉瘤相鉴别黏液型脂肪肉瘤瘤体呈渐进性增长,肿瘤多较大,毛细血管常形成网,肿瘤内可见分化程度不同、具有一定的异型性的脂肪母细胞,免疫组化S-100蛋白阳性3纤维瘤病肿瘤多较大,呈浸润性生长,细长、梭形的成纤维细胞呈束状排列,间质有较多胶原,可向邻近脂肪或肌肉浸润生长,切除不彻底易复发免疫组化瘤细胞灶性表达actino4治疗及预后此病有效的治疗方法为手术完整切除病灶预后较好,完整切除后多可治愈,复发率低若出现复发,必须重新复习诊断,二次手术完整切除病灶。