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红蝴蝶疮一概述红蝴蝶疮是一种可累及全身多脏器的自身免疫性结缔组织疾病临床主要分盘状红蝴蝶疮和系统性红斑蝴蝶疮其特点是盘状红蝴蝶疮好发于面颊部,主要表现为皮肤损害,多为慢性局限性;系统性红蝴蝶疮除可有皮损外,同时累及全身多系统、多脏器损害,病变呈进行性经过,预后较差,急性发作和重型病例可危及生命相当于西医的红斑性狼疮西医学病因和发病机制复杂,认为是由多种自身抗体参与免疫介导的组织损伤多见于岁女性二病因病15〜40机主要由先天禀赋不足,肝肾亏损而成因肝主藏血,肾主藏精,精血不足,易致阴虚火旺,虚火上炎,兼因媵理不密,外邪入侵,两热相搏,热毒入里,痰阻脉络,内伤及脏腑,外阻于肌肤所致;或因病久气血两虚而致心阳不足;疾病后期阴损及阳,累及于脾,以致脾肾阳虚热毒蕴结肌肤,上泛头面则面生盘状红蝴蝶疮;热毒内传脏腑,瘀阻于肌肉、关节,则发系统性红蝴蝶疮病情虚实互见,变化多端三诊断要点临床表现L()盘状红蝴蝶疮皮损主要位于面、耳、手、颈等处皮损特点为持久性盘状红斑,境界1清楚,毛细血管扩张,表面附有黏着性鳞屑,剥下的鳞屑内侧有角质栓日久皮损中央萎缩,色素减退黏膜病变以下唇常见,附有灰白色鳞屑,可发生糜烂和萎缩日晒可使皮损加重或复发一般多无全身症状,少数可能演变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变)系统性红蝴蝶疮发病前常有明显诱因,如日晒、紫外线照射、应用某些药物、妊娠、分(2娩、手术、精神创伤等初发常有关节疼痛,不规则发热,皮损大多出现于全身症状之后皮损为蝶形红斑及出血性紫红色斑片,除颜面外,还可见于颈部、胸、头皮、耳郭、指(趾)末端,小关节的伸侧面、肘膝关节、臀部等易受日晒和受摩擦部位皮疹消退后遗留有色素沉着严重者,可见全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等,口腔、外阴黏膜糜烂,头发可逐渐稀疏或脱落发病早期手部可有雷诺现象全身症状较明显,有发热、关节痛、肾脏损害、心血管系统病变(心包炎、心肌炎、心包积液、血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎等)、呼吸系统病变(间质性肺炎和胸膜炎)、神经系统病变(情绪变化、精神分裂症、癫痫)等.实验室及辅助检查2血液检查可有贫血、白细胞减少、血小板降低,尿检有蛋白尿、血尿、管型尿等免疫荧光检查可有抗核抗体)阳性,抗抗体、抗体阳性等活动期血清总补体可明显低(ANA dsDNASm下,血清循环免疫复合物增高尿检有蛋白尿、红白细胞及管型四治疗原则与调护要点.不论何型患者,都宜长期服养阴清热活血解毒的方药,做善后调理
1.避免日光和紫外线照射避免应用有光感作用的药物2,食营养丰富的食物,忌酒类和辛辣刺激及生冷食品3•避免劳累,注意保暖,急性发作期应卧床休息水肿时应限制钠盐的摄入
4.节制生育5五验案赏析【验案】1于某,女,岁年月日初诊522013126主诉颜面起皮疹伴光敏感三个月,加重并延及躯干一个月病史个月前日晒后面部出现皮疹,按湿疹脱敏治疗,疗效不显平素伴乏力,膝关节痛,3偶有干咳查体颜面散在大小不一的紫红色斑疹,伴毛细血管扩张口唇紫红色斑疹伴干燥脱屑颜面、耳郭、颈项及躯干可见多处豆大至钱币大的圆形红色斑块,部分外周隆起呈浸润性环形水肿性红斑舌质红,苔黄,脉滑数实验室检查血常规核颗粒型抗抗体+;WBC
3.86X109/L;ANA+11000++;ds-DNA抗抗体+;抗抗体弱阳性;抗抗体+尿蛋白+肺提示肺内间质SSA Ro-52PCNA CT性改变诊断红蝴蝶疮热毒炽盛治则清热解毒,凉血滋阴处方生地黄牡丹皮紫草蒲公英金银花连翘半枝莲白花蛇舌草20g,20g,20g,20g,30g,15g,20g,黄苓赤芍石膏玄参沙参杜仲鸡血藤甘草上方水煎,30g,20g,20g,20g,15g,20g,15g,15g,20g取汁分次口服,每日次口服,每次羟氯瞳片甲泼尼松龙片300mL,32100mL400mg/d,40mg/d,口服,并予以补钾、补钙,保护胃黏膜剂二诊月患者病情平稳,周身无新皮疹,颜面、耳郭、颈项及躯干皮疹部分消退,颜1221H色减淡,口唇干燥缓解,关节痛消失,仍感乏力复查血尿常规正常,舌质红,苔薄黄,脉弦原方去蒲公英,紫草,连翘,加黄芭党参甲泼尼松龙片口服,余药不变20g,10g32mg/d,三诊月日患者皮疹明显减轻,大部分皮疹消退,自觉口干上方减黄苓、白鲜皮,加16玉竹知母茯苓菟丝子甲泼尼松龙片日,口服,余药不变一月后复15g,15g,15g,15g24mg/诊,皮疹基本消退,无不适主诉嘱其继续目前激素量维持治疗李忻红【验案】2患者,女,岁年月初诊3119973主诉反复低热及口腔溃疡,关节疼痛,面部红斑疹年1病史反复低热及口腔溃疡,脱发,关节疼痛,光过敏,肢端雷诺氏现象,面部红斑疹当地医院诊断为系统性红斑狼疮,予泼尼松症状缓解,渐减至60mg/d40mg/d查体间断发热,体温上午显著,脱发,关节疼痛,面部、双手足红色皮疹脉沉数,38℃,舌质红,苔少黄实验室检查血常规WBC
2.9X109/L,ANA+1640,ds-DNA+,TE-IF+1160,SSA+抗血沉尿蛋白+++,尿中红细胞164,CH5040U/m,C
339.3mg/dL,-RNP+164,32mm/h,++诊断系统性红斑狼疮阴虚发斑治则滋阴清营,凉血活血,疏风止痛处方方用滋阴清营汤加减生地玄参金银花槐花赤芍丹参白茅根30g,30g,15g,15g,15g,30g,车前子女贞子旱莲草秦光青蒿鸡血藤金龙胶囊每次粒,每日30g,15g,15g,15g,15g,15g,30go2次泼尼松维持原量,病情稳定后逐渐减量随证加减,治疗个月余,症状缓解,查血常33规尿WBC
4.8X109/L,RBC
4.27X109/L,HB141g/L,PLT172X109/L,RPO+,ESR7mm/h,ANA+1抗间断服中药及泼尼松维持随访至今仍平稳80,ds-DNA-,SSA+,RNP+14,
12.5mg/d,时水治【验案】3李某,女,岁年月日初诊121993220主诉发热、浮肿个月余4病史患者无明显诱因出现发热、口腔糜烂、关节疼痛、浮肿等,诊断为系统性红斑狼疮在某医院用泼尼松每天治疗后,关节疼痛减轻,但仍口腔糜烂、发热、浮肿不退,而转本60mg院诊治查体体温午后为甚,微恶寒,颜面及双下肢浮肿,满月脸,极度衰弱,不能行走,汗
38.5C,出舌暗红、苔黄白相间略腻,脉弦细略数实验室检查抗核抗体)抗双链抗体)阳性,血沉()(ANA1/80,DNA(ds-DNA ESR121mm/h,总补体()补体补体血红蛋白尿检查蛋白(++++),CH5050kU/L,C
30.4g/L,C
40.09g/L,80g/L管型(++),尿蛋白
5.6g/24ho诊断伏暑(邪伏阴分,耗伤气阴)治则益气养阴,解毒透邪处方青蒿(后下)、白薇、桔梗、黄苓各大青叶、太子参、玉米须、岗梅根各秦芜10g,20g,地骨皮蝉蜕甘草每天齐」,水煎服,连服齐上激素继续服原量,逐渐12g,15g,6g,5g1I14减量二诊月日)患者发热已退,精神好转,舌边尖略红、苔薄黄,脉弦细数上方去青蒿、(36大青叶、岗梅根、桔梗,加黄芭、鸡血藤各乌梢蛇又进齐上15g,12g12三诊月日)又复低热,体温但精神、胃纳尚可,舌略红、苔薄干,脉弦细略数(
31937.2C,复查尿常规蛋白(++),尿蛋白病Hbl04g/L,CH5080kU/L,C
30.7g/L,C
40.18g/L
1.53g/24hoo情明显好转,但低热又起,证属余邪未尽,进补太早之故,故治以益气养阴、解毒透邪为主处方青蒿(后下)、甘草、蝉蜕各地骨皮、大青叶各鳖甲(先煎)、玉米须各6g,15g,30g,黄苓、秦无、白薇各牡丹皮每天齐水煎服连服天后体温降至正常在此方基12g,2g1IJ,3础上加减治疗半年复查尿常规蛋白()()(-),-o ANA-,ds-DNA ESR28mm/lh,CH5080kU/L,患者激素减至每天诸症消失,精神复常,活动自如,已回C
31.8g/L,C
40.43g/L,Hblllg/Lo15mg,校上课(刘叶)【验案】4李某,男,岁年月日初诊422003127主诉面部红色斑片年5病史患者面颊部出现红色斑片年外院确诊为系统性红斑狼疮,每日口服泼尼松病540mg,情有缓解,但时有低热,心烦乏力,手足心热,视物不清,脱发,要求中医治疗查体面色暗红,神疲,颜面部可见边界不清的浸润红斑,双侧近、远端关节均肿胀,指尖瘦削,关节处可见火山口样溃疡舌红,无苔,脉细数实验室检查血尿蛋白(++),血沉血红蛋白ANA1640,66mm/h,63g/L诊断红蝴蝶疮(肝肾阴虚)治则滋阴补肾处方知柏地黄丸加减熟地黄、怀山药、茯苓、黄柏、牡丹皮、积雪草、旱莲草各泽泻、15g,知母、徐长卿各山茱萸鸡血藤甘草同时服用泼尼松和适量火把花根片12g,9g,30g,10g20mg(昆明山海棠片)服上方个月,症状明显减轻,低热消退,自觉精神转佳,手指关节溃疡1得到控制,呈愈合趋势,去积雪草、徐长卿,加女贞子、菟丝子各白术继续治疗,并15g,10g逐渐减激素至半个月后病情明显好转,血红蛋白血沉不适10mg/d ANAI80,97g/L,llmm/h,症状基本消失嘱其口服泼尼松继续服中药个月,随访半年未见复发5mg/d,1(金培志)【验案】5陈某,女,岁年月日初诊312012118主诉面部红斑伴发热天5病史两颔呈红色蝶形斑片,高热持续天不退,连续次血中查到狼疮细胞,血免疫复合物53和抗核因子(+),烦躁不安,咽喉干燥,恶心,纳差,小便短赤查体两颔呈红色蝶形斑片舌红,苔薄黄,脉细数诊断系统性红斑狼疮(毒热炽盛型)治则清热解毒消斑处方生地黄牡丹皮山药白术石膏知母连翘玄参桅子15g,15g,30g,20g,15g,10g,10g,15g,10g,升麻鳖甲半枝莲白花蛇舌草炙甘草齐」,水煎,日齐早晚分服10g,15g,15g,30g,10g7I1U,二诊月日)红色斑片颜色变淡,高热明显减轻,双手关节疼痛,咽喉干燥,舌红苔(1115薄黄,脉细数药用上方减石膏,加板蓝根、防己齐水煎,日齐小早晚分服20g15g7IJ,1三诊月)高热消退,精神萎靡,自汗,关节酸疼,舌质淡红、苔薄黄,脉沉细药(1122H用生地牡丹皮山药白术山茱萸半枝莲白花蛇舌草女贞子旱15g,15g,30g,20g,15g,15g,30g,10g,莲草炙甘草秦无防己后经治疗半年余,病情稳定,诸症缓解15g,10g,15g,15g(王文生)【验案】6刘某,女,岁年月日初诊432001615主诉面部红斑月余病史患者个月前无明显诱因出现双颊部红斑,呈蝶状对称分布日晒后加重,伴有低热、1乏力,体温在双侧膝关节轻度红肿疼痛,走路自如于某医院经检查抗核抗体(+)
37.2C〜
38.3C,患者应用激素药物后,病情明显好转,但要求中药治疗患者手足心热、口干、口苦查体双颊部红斑,呈蝶状对称分布舌红少苔、脉沉细小数诊断系统性红斑狼疮(热毒内蕴,伏于营血)治则清热解毒,养阴活血通络处方生地黄赤芍、紫草、大青叶、半枝莲各白英、莪契各鳖甲、当归各30g,15g,30g,15g,黄黄、白花蛇舌草各甘草娱蚣条,全蝎日齐水煎服30g,15g,26g1(J,二诊月日)服药周后,面颊红斑见退,膝关节红肿疼痛减轻药用黄黄当归(72260g,独活、熟地黄各螟蚣条,蜂房白花蛇舌草石斛、制川乌(先煎)、赤芍、15g,20g,215g,30g,紫草、麦冬各青风藤甘草(先煎)15g,30g,10go三诊月日)服药周后,面颊红斑消退,膝关节疼痛渐失,乏力好转嘱其缓慢停用(7164激素药用黄黄当归党参熟地黄全蝎娱蚣条,白花蛇舌草茯苓60g,15g,15g,20g,6g,230g,鬼箭羽甘草石斛鹿角霜淫羊蕾丹参连服半个月诸症消失,后一15g,30g,10g,15g,30g,15g,30go直在此方基础上加减以巩固疗效,并将激素逐步减量,年月起开始停服激素,但此后仍20023坚持服用中药汤剂病情无反复,随诊至今疗效满意(王俊志)【按语】红斑狼疮的发病特征多为情志不遂、气机逆乱、气血瘀阻、复感各种毒邪、热毒蕴结,或先天禀赋不足、脏腑虚损、肝肾亏虚、阴阳失衡、气血失和而致病本病病情复杂,变证丛生,在临床辨证施治时,宜分清证候,抓住重点,采取急则治其标、缓则治其本,或标本兼治的原则案中系统性红斑狼疮的发生是由素体禀赋不足或后天失于调养,导致正气不足,气阴两虚,复1受日光曝晒或感六淫邪气,毒热诱发引起其证属本虚标实,以气阴两虚为本,毒热外侵为标热毒入里,燔灼营血,瘀阻经脉,伤及脏腑,正不胜邪,毒邪犯脏,蚀于筋骨则可发病本病分为个证型,分别为热毒炽盛型、阴虚内热型、肝肾阴虚型、气滞血瘀型和脾肾阳虚型本5案为红斑狼疮急性活动期患者,皮疹泛发严重,同时伴关节痛及肺间质性病变,为毒热炽盛、气血两燔型,治疗采取足量激素治疗为主,辅助中药予以清热解毒、凉血护阴法,伴有乏力、关节痛症状者,予以益气健脾、补益肝肾及活血通络药物,病情控制后热毒症状缓解,减少清热解毒药物,加重滋阴补肾、益气健脾药物,标本兼治方中白花蛇舌草、半枝莲清热解毒、散瘀止痛,且具有免疫抑制作用,可有效控制病情活动案中,本病多为阴虚内热体质,再感受外邪,外邪乘虚肆虐,内陷伤正,从而导致五脏六腑2受损、五体受累的病理改变这种本虚标实复又伤正的恶性循环,形成了多系统、多组织器官受损害、病情反复活动、病势缠绵的特点故治疗时须注重从滋阴清营、扶正培本入手治疗,常用滋阴清营汤加减生地黄甘、苦、寒,归心、肝、肾经,具有清热凉血、养阴、生津之效动物实验证明,生地黄能对抗连续服用地塞米松后导致的血浆皮质酮浓度下降,并能防止肾上腺皮质萎缩,促进肾上腺皮质激素合成,同时若与糖皮质激素合用,可减少激素引起的阴虚阳亢的副作用玄参甘、苦、咸、微苦,归肺、肾二经,能滋阴降火,清热解毒,凉血生津此两药为君药金银花、槐花为臣药,具有清热泻火、凉血活血、解毒养阴作用槐花含有丰富的芦丁,具有抗炎和叶酸样作用,有维持血管抵抗力、降低血管通透性、减少血管脆性等作用,还有抗病毒和抑制醛糖还原酶的作用赤芍、丹参凉血散瘀,现代研究表明,丹参能改善外周循环,抑制免疫复合物在肾小管的聚集,降低血液高黏状态,改善肾微循环、调节组织修复与再生、解除微血管痉挛及抗自由基作用等白茅根、车前子可凉血止血,利水止泻,清热化痰诸药共奏滋阴活血、清营解毒之效案作者根据本病发病特点认为,其基本病机为本虚标实、虚实夹杂由于邪热内伏,阻滞脉3,络,化瘀化毒,耗伤营血导致一系列临床症状,与伏气温病相似故以伏气温病理论指导临床,采用清热化湿、养阴透邪、化瘀解毒、标本兼治的方法治疗取得明显疗效本例系统性红SLE,斑狼疮活动期为难治性肾损害较严重,经激素治疗月仍不能控制病情根据临床表现,SLE,4诊断为伏暑,邪伏阴分,耗伤气阴,病情较重,虚实夹杂,必须把握病机,使药力深入阴分,入络搜邪,透邪外解,扶正而不滞邪,祛邪而不伤正二诊时过早撤去透邪解毒药,而进补益药过多,故出现低热,经调整后才得以改善本例难治性以中医伏气温病理论为指导,分SLE期辨证运用中药,并配合少量激素治疗,患者坚持随诊多年未见复发,避免了长期大量服用激素导致的副反应案中医对红斑狼疮无明确记载,根据其临床表现多归属于“红蝴蝶疮”“鬼脸疮”等范畴其4发病主要由先天禀赋不足,肝肾亏损而成对于本病的治疗,裾老主张在急性发作期应以激素为主,迅速控制病情,保护重要脏器,同时辅以清热解毒,凉血护阴药病情控制后,由于病变的破坏和消耗,加之大剂量激素引起的副作用,病人会出现神疲乏力、心烦低热,自汗盗汗,舌红少苔等症状,中医认为是病邪、药物伤及津液,而致气血两伤、阴阳失调之故此时运用中药扶正祛邪,益气养阴,调和阴阳,既可减少激素的副作用,又可稳定病情,恢复病人体质如本例用六味地黄丸滋阴补肾,肾阴得充,上济于心,虚火得降;方中知母、黄柏共助降火;积雪草清热解毒、止痛宁疮助溃疡愈合;徐长卿祛风解毒、活血止痛,助面部皮疹及四肢关节疼痛消退;旱莲草、女贞子、菟丝子滋肾;白术健脾;鸡血藤活血通络;甘草补脾益气,调和诸药案作者认为,本病以肾阴虚为本,毒邪、瘀热、积饮为标肾为脏腑之本,十二经之根现5代研究“肾”机体免疫功能起重要作用,也为调肾治疗红斑狼疮提了理论依据本病由于禀赋不足、精血亏损、七情内伤、倦过度而致脏腑亏虚、真阴不足、火热内盛,加外受毒、内外火毒相搏,使阴阳失调,瘀阻脉络而发病根据病程发展特点可分为毒热炽盛型、气阴两伤型、阴虚火旺型、风湿痹阻型随着红斑狼疮的不同发展阶段,毒、热、瘀的表现程度有所不同因此,治疗红斑狼疮的基本方法为气养阴、扶正补虚固其本,解毒祛风、散瘀通络治其标本案为急性发作期,属于毒热炽盛型,治宜清热解毒,凉血消斑方选清瘟败毒饮合升麻鳖甲汤加减临证时选方用药当审证求因,不可以一方对一证多采用中西医结合治疗,合理运用激素,尤其是本病急性发作期,更当用中药配合足量激素治疗,以控制病情案系统性红斑狼6疮病因病机复杂,但患者素体禀赋不足,肾阴亏虚是其根本该案以毒立论将西医学的SLE理论与中医学理论结合,将病程中形成的引起组织和器官损害的各种免疫复合物、抗体及SLE各种有害的细胞因子亦视为一种毒来对待,从而形成了正虚为本、以毒立论、毒邪为标的立论特点阴阳是人体内外环境的矛盾与统一阴阳失调是病机的核心肾为先天之本,脾为SLE后天之本,调理脾肾两脏是治疗的第一要务治疗原则当以扶正祛邪、标本兼顾为要早SLE期与急性活动期以祛邪为主,即急则治其标,但不宜温燥伤阴要兼顾气阴缓解期则重点调理脏腑的阴阳气血,以扶正为主,即缓则治其本,兼予祛邪,但忌过投苦寒之品,防其伐伤胃气,以甘润、甘温为主同时在辨证论治的基础上,虫类药物的应用及具有免疫调节药物的应用充分体现其辨证与辨病相结合的特色六参考文献时水治.袁兆庄治疗系统性红斑狼疮的经验.北京中医,
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1418.。