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原发性肾病综合征CONTENTS•定义与概述•病因与病理机制目录•临床表现与诊断•治疗与康复•预防与日常护理CHAPTER01定义与概述定义肾病综合征由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加,导致大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症、明显水肿的一组临床症候群原发性肾病综合征排除继发性病因,由肾脏本身病变引起的肾病综合征疾病特征01020304大量蛋白尿低白蛋白血症高脂血症明显水肿尿蛋白大于
3.5g/d,或尿蛋血浆白蛋白低于30g/L血浆胆固醇、甘油三酯等高于可出现在眼睑、双下肢、阴囊白/肌酐大于200mg/mg正常值等部位疾病分类微小病变型肾病综合征系膜增生性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化膜增生性肾小球肾炎膜性肾病CHAPTER02病因与病理机制病因010203遗传因素环境因素免疫系统异常原发性肾病综合征可能与感染、药物、毒素等环境免疫系统功能紊乱可能导遗传基因有关,部分患者因素可能诱发或加重肾病致肾脏损伤,引发肾病综存在家族聚集现象综合征合征病理机制肾小球滤过屏障受损细胞外基质沉积肾小球滤过屏障受损导致大量蛋白质细胞外基质在肾小球内过度沉积,导从尿中丢失致肾小球硬化和肾功能损害免疫炎症反应免疫炎症反应在肾病综合征的发病过程中起重要作用发病机理循环免疫复合物形成免疫球蛋白和补体在循环中形成免疫复合物,沉积于肾小球,导致肾脏损伤细胞因子与生长因子细胞因子和生长因子在肾病综合征的发病过程中发挥重要作用,可导致肾小球损伤和硬化足细胞损伤足细胞损伤是肾病综合征的重要病理特征,可导致大量蛋白尿和低白蛋白血症CHAPTER03临床表现与诊断临床表现水肿高血压尿异常血浆蛋白降低患者常出现全身性水肿,部分患者可能出现高血尿量减少,尿蛋白阳性,血浆白蛋白降低,血浆以颜面、下肢、阴囊等压,长期高血压可能导尿中出现红细胞和白细总蛋白减少部位最为明显致心血管疾病胞诊断标准01020304尿蛋白阳性,尿蛋白定量大于水肿血脂升高,主要是胆固醇和甘
3.5g/d血浆白蛋白低于30g/L油三酯鉴别诊断继发性肾病综合征遗传性肾病综合征急性肾炎综合征由其他疾病引起的肾病综由遗传基因突变引起的肾由急性肾炎引起的肾病综合征,如系统性红斑狼疮、病综合征,如Alport综合合征,临床表现与原发性糖尿病等征、Fabry病等肾病综合征相似,但病程较短,预后较好CHAPTER04治疗与康复治疗原则综合治疗结合药物治疗、饮食调整、生活方早期治疗式改变等多方面进行综合治疗一旦确诊,应尽早开始治疗,以降低并发症的风险长期随访治疗过程中需定期随访,以便及时调整治疗方案,并监测病情变化治疗方案激素治疗利尿剂与抗凝治疗常用泼尼松等糖皮质激素类药对于出现水肿、心力衰竭等症物,抑制炎症反应,缓解症状状的患者,给予利尿剂和抗凝药物治疗免疫抑制剂血浆置换与免疫吸附在激素治疗无效或产生副作用对于严重低蛋白血症、高度水时,可选用免疫抑制剂如环磷肿等情况,可采用血浆置换或酰胺等免疫吸附治疗康复与预后饮食调整生活方式适当限制蛋白质、盐、脂肪等摄入,保持健康的生活方式,包括规律作息、以减轻肾脏负担适度运动、避免劳累等心理支持预后与转归关注患者的心理健康,提供必要的心原发性肾病综合征的预后因个体差异理支持与辅导而异,部分患者可能完全康复,部分可能转为慢性病程CHAPTER05预防与日常护理预防措施保持健康的生活方式控制基础疾病合理饮食、适量运动、避免过度劳累,增强积极治疗糖尿病、高血压等基础疾病,降低免疫力肾病综合征的发生风险避免使用肾毒性药物定期检查慎重使用具有肾毒性的药物,如非甾体抗炎定期进行肾功能检查,以便早期发现和治疗药、抗生素等肾病综合征日常护理饮食护理休息与活动遵循低盐、低脂、优质低蛋白的饮食原则,适当休息,避免剧烈运动,根据病情恢复控制水分摄入情况逐步增加活动量心理护理监测病情变化保持乐观心态,减轻心理压力,增强战胜密切关注尿量、尿色、水肿等病情变化,疾病的信心及时就医调整治疗方案注意事项0102遵医嘱治疗避免感染严格遵守医嘱,按时服药,不随意注意个人卫生,预防感染,特别是更改治疗方案呼吸道和泌尿道感染控制并发症定期随访积极预防和治疗高血压、高血脂等定期到医院进行复查,评估治疗效并发症,降低对肾脏的损害果和病情进展情况0304THANKS[感谢观看]。