2022中国儿童中心气道狭窄呼吸介入与多学科协作诊疗专家共识（ 全文）

2022中国儿童中心气道挟窄呼吸介入与多学科协作诊疗专家共识（全文）目录1分类与病因先天性疾病获得性疾病2病理生理3诊断与鉴别诊断临床表现影像学管腔内的病变管壁的病变管腔外的病变支气管镜检查形态学先天性疾病获得性疾病4支气管镜对中心气道狭窄的评估狭窄的位置狭窄的类型狭窄段长度狭窄的程度管下段或左主支气管（多为支气管桥），在气管和食管之间走行达左肺门，形成一个压迫气管支气管树的“吊带”，多合并完全性气管环，形成环■吊带”左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉时，可能导致吞咽困难或呼吸道感染除上述之外，还发现主动脉弓缩窄、左位主动脉弓右降或右位主动脉弓左降、降主动脉中位或前移、部分扁平胸等也会压迫中心气道先天性心脏病伴心脏肥大在胸片或CT上表现为心影大，主要影响主支气管及叶、段支气管，造成外压性狭窄，常伴有肺动脉高压纵隔占位性病变（结核、肿瘤、支气管源性囊肿等）纵隔增宽，结构不清，气管或主支气管可表现为局限性不对称狭窄增强CT可发现占位性病变，并协助判断病变性质管壁的意外伤害可引起纵隔感染，纵隔内见低密度灶、气肿及液气平等压迫中心气道脉管性病变CT下呈边界清楚的软组织密度影，含有血管结构的增强CT可见病灶强化气管食管疹的食管近段管腔扩张明显时，向前压迫气管，重者导致气道梗阻支气管镜检查形态学支气管镜检查具有直视病变位置、病变形态、评估狭窄的程度、测算狭窄段长度、触感病变的质地及评估病变周围病情等优势，本共识支气管镜检查形态学诊断以自上而下（声门下区、气管及主支气管）的顺序分别介绍常见的先天性、获得性疾病先天性疾病

（1）喉囊肿（laryngealcyst）是指发生于声门上区、声门区、声门下区的囊性病变1970年DeSanto提出先天性喉囊肿可分为喉导管囊肿laryngealductalcyst和喉小囊囊肿laryngealsaccularcyst

[9]；我国的儿童先天性呼吸系统疾病分类建议中提出喉囊肿分为喉小囊囊肿和喉气囊肿［10］Prowse和Knight［l1］认为发生于会厌谷的囊肿虽然位置不在喉腔，但同样会引起气道阻塞，也归为这组病变声门下区的囊肿表面光滑，多位于一侧，凸向管腔引发喉梗阻需完善颈部超声、颈部增强CT、头颅MRI等排除异位甲状腺、血管瘤、甲状舌管囊肿、脑脊髓膜膨出等疾病⑵先天性声门卜区狭窄congenitalsubglotticstenosisC・SGS是由于环状软骨发育畸形致声门下区直径变小，当足月新生儿＜4mm、早产儿＜3mm时可诊断［2］常见为环状软骨前部组织增厚、广泛增厚或环状软骨呈椭圆形少见的为第一气管环发育异常，同时伴发扁平环状软骨极少数C-SGS是由黏膜增厚导致1970年Tucker首先描述了先天性声门下区狭窄最常见的异常形态为竖椭圆形的环状软骨，可合并后部的黏膜下裂，少数合并喉裂［12］⑶喉蹊是双侧声带间的先天性膜状物，由胚胎期喉发育异常引起Cohen喉蹊I型声门前部薄喉蹊长度小于声门长度的35%；II型声门前部中厚喉蹊，长度为声门长度的35%〜50%；HI型声门前部厚喉蹊，长度为声门长度的50%〜75%声门下部分可能含软骨成分；IV型厚度一致的厚喉蹊，长度为声门长度的75%〜90%声门下部分含软骨成分［2］o自I型至IV型，声门下区空间逐渐变小，气道梗阻逐渐加重喉蹊可合并环状软骨发育畸形，支气管镜下见杓状软骨间距及声门下区明显变窄，支气管镜可触诊喉蹊感受是否含有软骨成分⑷喉闭锁罕见，但危及生命，如果喉闭锁伴食管闭锁并出现气管食管瘦，一些新生儿可能存活的时间更长支气管镜见声门下区闭锁，无法进入气管，但可通过食管、气管食管瘦进入气管下段，患儿通过气管食管屡通气气管插管时插管进入食管的近端

[2]5喉裂是喉的后部中线处缺损，裂开的后部两侧交叉重叠，阻塞气道当患儿有吞咽障碍、呛咳及误吸时，尤其是经过对症处理后，症状未改善的患儿，应警惕喉裂的可能性，尽早进行内镜下检查协助诊断当裂的范围达到颈段及胸段气管时称为喉气管食管裂laryngotracheo-esophagealcleftLT0C

[2]o喉裂的患儿易合并气管支气管软化，胃食管反流，气管食管瘦，也见于泌尿生殖道、心血管系统、颈面部的畸形等，可能是某综合征的一部分1989年Benjamin和Inglis提出的分类方法使用最广泛I型裂隙从声门上、杓状软骨间至声带平面；II型裂隙超越了声带平面延至环状软骨；HI型裂隙延至颈段气管，还未到达胸段气管；IV型裂隙延至胸段气管偶尔可见进入主支气管修正版Benjamin-InglisLTOC分类添加型黏膜下裂；I型、II型保持不变；Illa型整个环状软骨完全裂开，111b型裂隙延至颈段气管，未到达胸段气管；IVa型裂隙延至气管隆突，IVb型裂隙延至一个主支气管I型喉裂临床表现不明显，支气管镜检查易被漏诊m型、W型喉裂，尤其是IV型喉裂在支气管镜检查中，很容易自气管进入食管，自食管进入气管

[13]o⑹先天性气管、支气管狭窄congenitaltracheobronchialstenosisCTBS约50%伴有心血管系统异常

[2]如先天性心脏病和血管环肺动脉吊带常见等Grillo将CTBS分成4个类型，I型几乎整个气管都狭窄只有第一至第三气管环是正常的；n型狭窄段自上而下呈漏斗状狭窄；m型气管支气管与隆突之间短段狭窄；w型支气管桥伴支气管狭窄，是HI型的变形支气管镜检查见CTBS狭窄段的软骨环呈”0“型（无膜部）或/和小“C”型（膜部变窄），有时伴有软骨软化狭窄段包括最窄部分和移行部分，两者长短各异最窄部分常呈均匀一致性狭窄，多位于气管下段伴发血管环时局部可观察到搏动感狭窄向下可波及隆突及左右主支气管向上管腔直径由细变粗逐渐移行至正常管腔，该部分称为移行部分，最高可达环状软骨下缘不足1cm处移行部分的管腔可呈漏斗状或不规则型，直径介于正常与最窄部分之间CTBS解除外压后方可判断是否伴有软骨软化右中间支气管狭窄多伴先天性气管食管瘦支气管桥多见左主支气管狭窄，合并肺动脉吊带者多在第一或第二隆突上方有外压表现⑺气管支气管软化是由于先天性软骨环发育不成熟所致，包括气管、支气管膜部增宽及膜部运动障碍支气管镜检查见位于气管、支气管及隆突的软化主要表现为前后径缩短；气管、支气管膜部增宽及吸气时膜部向管腔内严重凹陷（即膜部运动障碍），软化段长短、程度各异，可单发或多发继发性软化常伴有先天性心脏病和/或大血管畸形（以弓的畸形常见）、气管食管屡及占位性疾病等先天性心脏病伴心脏肥大时气道内表现为广泛性外压，可累及主支气管、右中间及各叶、段支气管左主支气管外压多与左位主动脉弓发育异常（如主动脉弓离断）、先天性心脏病等相关，软化表现为左右径缩短气管中下段前壁外压多与无名动脉压迫有关气管下段左前壁、右前壁外压分别考虑左位和右位主动脉弓压迫隆突的压迫可考虑右肺动脉所致受压部位有时伴有搏动气管食管屡并发气管软化时以瘦口水平以上区域最明显

[14]多数病例在气管膜部可见大小不一的屡管开口

[2]瘦口多位于气管上段、中下段、平隆突的膜部，正中或偏正中部位，瘦口大者，支气管镜可通过瘦口进入食管疹口如针孔时，不易被发现，应清除瘦口好发部位表面的分泌物后，反复进行检查，发现瘦口时可将超细导丝放入瘦口，支气管镜进入食管看到导丝即可诊断疹口位于主支气管者少见，可呈裂隙状，支气管镜未发现瘦口时应进入食管寻找屡口，自屡口穿入导丝，再返回主支气管查看导丝是否穿出，必要时配合美蓝试验、食管造影协助诊断⑻软骨环缺失也称先天性软骨环发育不良，多见于气管，因气管软骨结构异常不能形成C型软骨环样结构而导致气管畸形可为局限性短段软骨环缺失或长段弥漫性软骨发育不良短段缺失表现为气管局部向心性狭窄甚至接近闭塞，狭窄部位上、下方气管直径正常长段软骨环缺失类似重度软化或食管结构，组织病理见软骨分散、不连续，呈片状或岛样分布，不足以支撑管腔

[15]9气管蹊是先天性气管结构发育异常，支气管镜下见气管内有环形的薄层半透明隔膜，中央有孔道，支气管镜触及有薄膜样感，可利用支气管镜戳破薄膜或用球囊扩张治疗，局部狭窄可消失，很少复发

[216]o10气管支气管骨化病是一种罕见的气道病变，管壁多发的孤立性或融合的骨或软骨结节，向管腔内凸出，致气道狭窄，一般不累及气管后壁⑺目前，没有较好的治疗方法11脉管性病变指影响动脉、静脉、毛细血管或淋巴管内皮的疾病，儿童期常见，总体发病率为4%〜5%o根据血管内皮细胞增生与否分为肿瘤和畸形［1718］肿瘤分为良性、局部侵袭性或交界性、恶性［19］畸形为动脉、静脉起源发育缺陷引起的血管系统异常，包含动脉、毛细血管、淋巴及静脉成分，或这些成分的混合物［18］脉管性病变可发生在气道及气道周围，严重时可以导致气道梗阻，危及生命IH是婴幼儿期最常见的良性血管肿瘤，可发生于皮肤、肝脏、脑、呼吸道及消化道等部位，呼吸道内的血管瘤常位于声门下区，也可见于声门上区、声门区、气管等部位颈面部、下颌骨或“胡须”分布的节段性血管瘤合并呼吸道内血管瘤的风险高，而皮肤没有血管瘤的患儿也可以发生呼吸道内血管瘤［2021］声门下区血管瘤支气管镜下为表面光滑的淡红色肿块，多位于左侧声门下且向声带下延伸，也可见于右侧、后侧及双侧，肿块像海绵一样可压缩［2］不同大小的肿块堵塞气道的程度各异，严重者声门下区狭窄呈缝隙状气管内血管瘤支气管镜下可见局部管壁黏膜肥厚，颜色较红，呈片状，部分隆起，导致气管、支气管狭窄，治疗后，局部隆起、气管狭窄均好转，颜色逐渐变淡血管畸形一般随着患儿的发育缓慢增长，发生在气道或气道周围者主要以静脉畸形、淋巴管畸形最为常见支气管镜下可见中心气道管腔内多个大小不一的青紫色或囊状凸起，有时表面可见迂曲的血管，瘤体位于气道外一侧时，该侧管壁有外压表现，瘤体环绕管壁时则表现为向心性压迫12喉、气管与支气管管外占位性疾病镜下见局部管壁向管腔膨出，呈外压性改变，管腔狭窄，以偏心性狭窄多见，如肿瘤、支气管源性囊肿等声门下区的病变多伴随同侧声带的活动度下降，有时是颌面部、颈部等疾病的一部分获得性疾病感染性疾病急性期见黏膜充血、肿胀、粗糙、花斑样改变、纵行皱裳、溃疡、脓苔、滤泡增生、糜烂及剥脱等气管、病变侧主支气管、叶支气管及叶支气管以下支气管内见脓性分泌物、塑型性黏液栓病情迁延者管壁可出现瘢痕、软化、肉芽、外压等表现，管腔呈变形、塌陷，向心性或偏心性狭窄隆突、崎增宽等1塑型性支气管炎起病隐匿、进展快，支气管内树枝状的黏液栓阻塞气道导致肺部分或全部通气功能障碍，有创呼吸机辅助通气治疗后无法改善呼吸困难、低氧血症及二氧化碳分压升高，死亡率高常分为I型“炎性“塑型、n型“非炎性”塑型I型常见于儿童肺炎支原体、流感病毒等感染所致的重症肺炎，塑型物中含大量纤维素、炎性细胞及夏莱氏晶体等细胞物质；II型多见于先天性心脏病术后，塑型物以黏蛋白为主，含少量纤维素等非细胞物质支气管镜下见横跨支气管管崎的黏稠分泌物阻塞部分或全部支气管管口，有时病变累及气管、主支气管，常规灌洗、吸引，分泌物难以吸出经支气管镜取出的黏液栓呈白色、黄色、浅红色，有一定的韧性，放置于生理盐水中散开呈条索状、树枝状的塑型黏液栓取出后，可见气管与支气管黏膜粗糙、纵行皱褶、剥脱、溃疡、糜烂及脓苔等表现⑵支气管结核依据支气管镜检查观察到的主要大体改变及组织病理学特征，分为I型炎症浸润型气管、支气管黏膜充血、水肿，病变局部黏膜表面见灰白色粟粒状结节，黏膜下组织肿胀而有不同程度的狭窄;II型（溃疡坏死型）见病变处边缘不整、深浅不一的溃疡，溃疡表面常有灰白色干酪样坏死物覆盖，溃疡深度随病变轻重各异，轻者仅局限于黏膜层，重者可深达黏膜下层，并可导致气管、支气管软骨的破坏，病变区域触之易出血；III型（肉芽增殖型）黏膜充血、水肿减轻，溃疡面开始修复，可见肉芽组织增生，表面可见坏死物，增生肉芽组织将管腔部分阻塞；IV型（瘢痕狭窄型）病变处被增生的纤维组织取代，形成瘢痕，瘢痕挛缩导致所累及的管腔狭窄或闭塞；V型（管壁软化型）为受累的气管、支气管软骨环因破坏而缺失或断裂，管腔塌陷，导致不同程度地阻塞，尤以呼气相及胸内压增高时明显，病变远端支气管可出现不同程度的支气管扩张；VI型（淋巴结屡型）是纵隔或肺门淋巴结结核破溃前期局部支气管因淋巴结结核外压、侵袭导致的黏膜充血、水肿、粗糙及管腔狭窄；淋巴结破溃入支气管，局部溃疡形成，白色干酪样坏死物溢入支气管管腔，屡口周围组织充血水肿；破溃后期炎症消失，组织修复，屡口肉芽肿形成，屡口愈合闭塞，局部遗留有炭末沉着［22］⑶坏死性气管炎是一类喉、气管、支气管黏膜的急性弥漫性坏死性炎症，常发生在气管插管、机械通气的患儿多数是由于病毒感染后继发细菌感染，常见病毒为腺病毒、流感病毒，也有新型冠状病毒的报道，细菌最常见为金黄色葡萄球菌；也可见于真菌感染，如曲霉菌支气管镜检查早期可发现黏膜充血、水肿，随着病情进展，管腔内见不同程度的脓性分泌物，形成结痂，或以伪膜形式附着于管壁，引起管腔狭窄；管壁可见黏膜糜烂、剥脱、溃疡形成，严重者出现穿孔、纵隔气肿等并发症，病变可延伸到喉部及支气管，不仅造成气道狭窄，严重者伪膜脱落，可突然引起气管的完全阻塞而窒息［23242526］⑷支气管结石症broncholithiasis可分为腔内型、透壁型和腔外型，由多种病因引起，包括感染、异物刺激或纵隔内钙化淋巴结侵入管腔等，支气管镜下可见局部支气管黏膜充血、水肿，受累支气管开口或管腔被结石阻塞，表面覆盖白色伪膜、脓性分泌物，周围包绕肉芽及炎性坏死组织结石多为褐色或暗灰色，质硬，有些结石呈菜花样或珊瑚样［2刀意外伤害1异物儿童气道异物包括上呼吸道异物及下呼吸道异物，可发生于中心气道的各个部位，支气管镜可探查硬质镜不能到达的上叶及远端支气管固体异物大多数容易识别，部分异物因分泌物覆盖及肉芽组织包埋，需清理分泌物及肉芽组织后才能暴露尖锐的异物如玻璃、金属丝等可刺破管壁，有时伴出血表现活动性异物随患儿哭闹、呼吸和体位改变于中心气道内上下及左右活动，严重时嵌顿喉部、气管及隆突，甚至多个异物分别堵塞双侧主支气管引起窒息尖锐、腐蚀性异物可形成中心气道与纵隔、胸膜腔或邻近组织之间的疹管，损伤大血管者可引起咯血甚至死亡油脂性异物可堵塞气管、支气管火焰、烟雾等气体异物在急性期气管、支气管黏膜有炭黑色焦痂附着，脱落后可见黏膜充血、糜烂，恢复期肉芽组织增生、瘢痕挛缩及管腔狭窄等⑵外伤当中心气道外伤管壁破裂时，可以引起气胸、纵隔气肿、皮下气肿及纵隔感染等裂口较大时，常伴随软骨环受损，管壁失去支撑凸向管腔，呈软化、塌陷狭窄的镜下表现支气管镜可以通过裂口到达管外当裂口较小时，支气管镜无法通过裂口合并感染时，与感染性疾病的支气管镜下表现相同恢复期裂开处可见肉芽生长、瘢痕形成、软骨软化、狭窄及闭锁等外伤可引发气管食管瘦，当气管食管瘦瘦口小，支气管镜不能进入瘦口明确有否气管食管瘦时，可以通过如下方法进行判断

①美蓝试验支气管镜进入食管引导胃管前端至食管疹口的近端，助手自患儿鼻部胃管经鼻插入或一侧口角胃管经口插入用胶布固定胃管，自胃管内缓慢注入美蓝，支气管镜进入气管观察气管损伤处是否有美蓝溢出必要时食管内给予适当压力，使食管膨胀，协助很小的、裂隙样瘦口的诊断；

②导丝法支气管镜进入气管，通过瘦口将细导丝送入后，支气管镜进入食管观察导丝是否经食管屡口处穿出；反之支气管镜先进入食管，将细导丝自食管屡口处放入，支气管镜返回气管内观察是否有导丝出现气管插管术trachealintubation、气管切开术tracheotomy术后狭窄小儿气管插管及气管切开术是儿科急救中用于维持气道通气的一项基本技能，但易并发拔管困难及气道狭窄1给气管插管的患儿进行支气管镜检查，早期可见声门上区、声带及声门下区组织充血、水肿超过24h可发现气管黏膜溃疡，若插管持续存在，溃疡变大、变深，甚至可累及软骨环晚期溃疡部位修复肉芽组织形成，内镜下见淡红色新生物，触之易出血，可位于声门上区、单侧或双侧声带、环状软骨、气管中下段等的前壁和侧壁瘢痕组织多见于插管时间较长的患儿，与气管组织局部缺血坏死、过度肉芽组织增生及瘢痕挛缩等相关，可发生在声门区、声门下区到气管的任何部位，以声门下区、气管中下段狭窄常见插管后声门下区囊肿多见于新生儿早期插管的早产

4.5对狭窄远端气道的评估5支气管镜下介入诊疗术诊断技术治疗技术6中心气道狭窄诊疗的多学科评估与术前准备多学科评估术前准备签署知情同意书常规术前准备特殊术前准备麻醉与监护麻醉前再评估麻醉方法的选择监护7多学科协作对常见中心气道狭窄性疾病的治疗先天性疾病喉气管狭窄气管、支气管狭窄气管支气管软化脉管性疾病获得性疾病感染性疾病儿，少见于足月儿、婴儿，镜下可见声门下灰白色囊肿样物质，表面光滑［28］o⑵小儿气管切开导致的狭窄大多数位于切口周围、套管前端，其发生主要与气管切口、气管套管因素相关前者包括气管切口位置过高损伤环状软骨、纵行切口超过2个软骨环破坏软骨环的C型结构，支气管镜下见气管切口的前壁为程度不一的软化表现后者包括气管套管与气管直径不匹配、咳嗽及吸痰时套管撞击气管切口、气切套管气囊过度膨胀压迫气管壁等，支气管镜下见套管远端的气管壁黏膜破溃、软骨塌陷、肉芽组织及瘢痕组织形成［2］肿瘤炎性肌纤维母细胞瘤、黏液表皮样癌等外观呈圆形、椭圆形、菜花形、蕈形、息肉样、结节及浅分叶状等质地软、硬、囊性各异，多触之易出血病变基底部宽窄不一，有的基底部如蒂状，基底部较宽者可跨越气管或支气管几个厘米，导致不同程度的中心气道堵塞乳头状瘤papilloma通常发生在纤毛上皮和鳞状上皮的移行部位，最常见于喉部，易复发，传染性强，可播散至口腔、气管和支气管，极少数肺组织受累病变呈多发或单发，淡红或暗红色，表面不平，呈菜花或乳头状乳头状瘤血管丰富，钳夹时易出血气管、支气管平滑肌瘤起源于支气管平滑肌组织，常发生于气管、支气管膜部，呈带蒂的息肉状，生长缓慢［29］其他获得性气管支气管软化是由外伤、化学性损伤、气管插管、感染性疾病等引起的软骨破坏，严重者可导致软骨环缺失短段软骨环缺失支气管镜下表现为环形、向心性狭窄；长段者可表现为管腔塌陷先天性气管狭窄Slide术后、中心气道外伤缝合、其他气管支气管手术后，除了黏膜充血水肿外，短期内支气管镜下可见到手术吻合部位的缝合线、裸露的软骨环断端、管壁凹凸不平、不规则的管腔（管腔前后径变短、”8字形”等），随着吻合口的愈合，管壁逐渐变光滑，有时吻合处肉芽组织增生、瘢痕挛缩致管腔狭窄术后吻合处感染者可见分泌物附着、吻合处哆开、手术缝合线脱落，通过裂开处可看到管外的结构4支气管镜对CAS的评估评估时需保证患儿的氧供，选择合适的麻醉方式，灵活选择适于患儿不同型号的支气管镜与硬质镜，软硬镜结合，扬长避短，必要时拔掉胃管、气管插管，进行动态检查狭窄的位置CAS的治疗及预后与病变部位有关建议分为5个区域并以数字代码表示1代表声门下区狭窄，处理难度大，预后相对不佳；2代表气管狭窄，处理相对容易，预后相对好；3代表隆突部位的狭窄，无论气管还是支气管病变，只要侵及隆突部位，即归入此类，处理难度大，预后相对差;4代表双侧CAS右主支气管和/或右中间支气管狭窄以及左主支气管均狭窄，处理难度大，预后相对差；5代表单侧CAS处理相对容易、预后相对好［30］狭窄的类型

（1）动力性狭窄气管支气管软化（包括气管、支气管膜部增宽及膜部运动障碍，软骨环与膜部的比例由正常的4〜51降至21左右［2］）；气管、支气管软骨环缺失；2结构性狭窄管腔内堵塞；各种类型的瘢痕狭窄；先天性完全性气管环、支气管环；气管支气管骨化病；管腔外压迫狭窄段长度儿童随着年龄的增长，气道的直径和长度都在增加，但个体差异较大，不能应用统一标准来划分狭窄段长度的轻重狭窄段长度可通过影像进行粗略测量，但需进一步行支气管镜检查明确支气管镜自狭窄段远端开始缓慢退镜，通过最窄部分和移行部分，到达近端正常部位，镜身退出的长度即为狭窄段的长度当狭窄段小于气管长度50%时称为短段狭窄，超过气管总长度的50%为长段狭窄［31］但也有学者为了与手术方案的选择相匹配，将气管狭窄段大于总长度的30%定义为长段先天性气管狭窄，反之则称为短段狭窄［32］狭窄的程度狭窄段管腔直径的测量方法包括1胸部影像学；⑵支气管镜根据支气管镜弯曲部的直径能否通过狭窄段及通过顺利程度粗略估计狭窄段直径；⑶球囊测量根据影像学及支气管镜粗略测量结果，选择合适尺寸的球囊，将球囊穿过狭窄段，球囊有效长度部分与狭窄段相对应，按照工作压力打开球囊，拉动球囊不易被滑动时，该球囊的直径约等于狭窄段的管径；⑷硬质镜根据不同外径的套管能否通过狭窄段来判断其直径；53D打印技术CAS的严重程度主要取决于管腔横截面积结构性狭窄管腔横截面积不会随呼吸周期变化，因此可按照狭窄横截面积占正常气管横截面积的比例分度根据Myer-Cotton分级系统，声门下区狭窄分为I级管腔阻塞0〜50%；II级管腔阻塞51%~70%；III级管腔阻塞71%―99%；IV级管腔完全阻塞［33］CAS分度1度＜25%；2度26%〜50%；3度51%~75%；4度76%~90%；5度＞90%几近完全闭塞；6度完全闭塞［30］而动力性狭窄管腔横截面积随呼吸周期变化，胸腔内部分呼气相时管腔内陷，胸腔外部分吸气相时管腔内陷，常以管腔内陷最严重时管腔直径占正常管腔直径的比例作为分度依据，不足1〃为轻度；1△〜物为中度；芈以上近闭合为重度［34］对狭窄远端气道的评估CAS引起病变远端气管、支气管通气不畅，反复呼吸道感染，严重者并发难治性肺炎、闭塞性支气管炎、机化性肺炎，甚至毁损肺等，当远端支气管已经大部分或全部闭锁时，再行CAS的治疗，疗效不佳因此，对远端气道的评估是CAS诊疗的重要组成部分，其直接影响CAS救治方案的制定与选择超细外径外径

2.2mm、

2.8mm的支气管镜可以观察狭窄远端气道的分支、管腔形态、管壁动力、管腔内异常物质、管外的压迫以及判断病变性质与范围；应用超细毛刷刷检、留取肺泡灌洗液等行快速现场评价rapidonsiteevaluationROSE＞基于宏基因组新一代测序技术metagenomicsnextgenerationsequencingmNGS及名田菌培养等可协助病原诊断，指导药物治疗；检查的同时还可以对远端支气管内的分泌物、黏液栓、肉芽增生、瘢痕狭窄等进行吸引、钳夹、球囊扩张等微创治疗5支气管镜下介入诊疗术根据“国家卫生健康委儿童呼吸内镜诊疗技术临床应用管理规范2019年版厂要求，将儿童支气管镜下介入诊疗术分为三级、四级手术本共识将儿童CAS相关的常用呼吸介入诊疗术按照临床应用分为诊断技术与治疗技术有些技术兼有诊断及治疗的作用，如灌洗术、刷检术、球囊扩张术等详细内容见相关指南与专家共识诊断技术经支气管镜常规检查术、硬质气管/支气管镜诊疗术、经支气管镜黏膜刷检术、经支气管镜黏膜活检术、经支气管镜针吸活检术（TBNA）等治疗技术经支气管镜肺泡灌洗术、经支气管镜局部给药术、经支气管镜球囊扩张术、经支气管镜热消融（高频电、圈套器、筑等离子体凝固、激光）治疗术、经支气管镜冻融术、经支气管镜气管/支气管内支架置入术、经支气管镜内生塑型性栓子取出术、经支气管镜黏膜下注药术等6CAS诊疗的多学科评估与术前准备多学科评估多数CAS性疾病的病因复杂，患儿常首诊于不同的专业，接诊医师不仅要关注本专业疾病，涉及其他系统疾病者应根据诊疗需求积极请相关专业会诊、完善相关检查上气道评估包括鼻、咽（鼻咽、口咽、喉咽）、喉结构及功能性（尤其是双侧声带运动功能）检查，检查时需选择合适的麻醉药物，保持患儿自主呼吸、喉闭合反射，动态评估，以免漏诊消化道的评估包括气管食管屡、胃食管反流、嗜酸细胞性食管炎及吞咽功能等检查小婴儿食管较细，尤其是伴有气管食管瘦及食管狭窄者，常规胃镜检查困难，可用支气管镜代替胃镜进行上消化道检查，必要时可引导胃管置入肺功能包括通气功能及换气功能检查，可以通过全身麻醉下内镜检查时气道压力、潮气量以及暂时的血氧饱和度下降恢复的速度进行初步判断心脑功能及多系统受累者应请遗传学专家给予全面体检，有助于罕见综合征的诊断，必要时完善基因测序经过多学科会诊及治疗后，对于治疗效果欠佳、病情加重以及危及生命的CAS病例，为提高救治的成功率，应组织全院相关科室进行病例讨论，甚至组成院内多学科协作气道团队，充分预测可能存在困难气道，甚至插管困难，就诊断、病情评估、治疗方案与时机以及诊疗过程中的高风险、并发症、花费、疗程、预后等达成共识，报备医院相关部门具有手术指征和手术时机者，经过术前讨论，尽快安排手术有手术指征，手术时机不成熟者，积极救治等待手术时机；当危及生命时（包括CAS急诊抢救者），出现无法气管插管、气管切开及气管插管后无法保证氧合等情况，可考虑体夕卜膜肺氧合（extra-corporealmembraneoxygenationECMO）或支架置入通畅气道等急救措施先挽救患儿的生命（但需要防范ECMO的并发症），之后再次评估患儿的病情并制定下一步诊疗方案若将患儿转入上级医院，应对患儿进行转运风险评估，制定转运应急预案将上述讨论结果与患儿家长进行沟通，以取得家长的理解与配合术前准备签署知情同意书医师需根据CAS患儿的病情综合决策，制定个体化诊疗方案，沟通内容包括疾病的严重程度、手术必要性与方案选择、步骤与风险、并发症、疾病转归、医疗费用等，以取得患儿家长的理解与配合，签署相关专业术前知情同意书但不同疾病沟通内容具有特殊性1虽然声门下区狭窄经过喉气管重建、喉裂经过修补手术等可以恢复通畅的呼吸道，但合并声带麻痹、智力发育迟缓、吞咽障碍及误吸的患儿很难避免吸入性肺炎因为吞咽障碍与解剖结构、神经及功能性疾病等相关，因此，治疗结果与家长的期望值可能有差距，应向家长讲明，由家长权衡利弊后选择治疗方案；2JCTBS多合并先天性心脏病、血管环等畸形，需要在体外循环有限的时间内同时进行上述畸形的矫治，有时医师需要面对紧急抢救挽救生命的棘手问题，手术难度及风险是相当高的必须告知家长可能有术后撤离呼吸机困难、延迟关胸、术后再感染、切口哆开、可能第二次手术、气管食管疹、肉芽生长致气管再狭窄、需多次支气管镜检查清除肉芽甚至支架置入、喉返神经损伤、术前肺动脉高压可能术后加重、低心排综合征、心脏骤停等并发症，甚至经过积极抢救仍可能死亡，而当患儿合并早产、支气管肺发育不良、营养不良、遗传及代谢性疾病、精神障碍等基础性疾病时，预后个体差异很大；⑶中心气道肿瘤的治疗关联到困难气道是否侵及管壁及邻近组织、有无介入治疗指征、复杂的介入手术方案、是否需要术前气管切开、外科切除肺叶、无法预料或不能防范的并发症甚至留下终身残疾、治疗失败、姑息治疗及失去救治机会等问题，家长应与诊疗医师进行充分的讨论，向医师提出问题和疑虑并得到解答相关专业医师需在手术前后［如支气管镜检查、血管介入数字减影血管造影digitalsubtractionangiographyDSA＞胸外科、心外科等］、快速组织病理结果回示后、常规组织病理结果报告后分别与患儿家长再进行沟通，确定下一步诊疗方案常规术前准备血常规、凝血功能、乙型肝炎和丙型肝炎、血清学指标、血型、肝肾功能、人类免疫缺陷病毒HIV、梅毒、胸部CT、心电图等必要时检查肺功能、超声、正电子发射断层成像术positronemissioncomputedtomographyPET-CT等惊厥、癫痫发作、支气管哮喘发作、结核感染、严重贫血者需要相关专业评估后决定治疗方案患儿术前6h禁饮食、开通静脉通道、根据相关专业要求备皮、备血、肠道准备、气管插管、单肺通气、保留导尿等医务人员术前根据不同手术要求进行设备预演练、3D打印推演优化手术方案、制定多学科杂交手术顺序、并发症防范等检查抢救药品是否齐全、是否在有效期内、设备及耗材准备到位并处于正常状态等特殊术前准备气道内及周围血供丰富的肿瘤自身或通过活检及治疗时易破裂出血，危及生命，在支气管镜检查及治疗前，先行DSA明确供血动脉血管的形态、数目及走行特点、病理血管位置，判断有无行支气管动脉栓塞术bronchialarteryembolizationBAE的条件根据病变及血管情况选择合适型号的微导管、微导丝及不同的栓塞材料栓塞供血动脉，常用的栓塞材料有聚乙烯醇颗粒polyvinylalcoholparticlesPVA、弹簧钢圈和明胶海绵等，支气管动脉栓塞术是预防和有效控制瘤体出血及瘤体减容的重要手段之一部分病例需加行邻近肋间动脉、胸廓内动脉及甲状颈干造影，了解有无多支供血，同时观察脊髓动脉与支气管动脉的关系，部分肋间动脉与支气管动脉共干，近端发出脊髓动脉，术者需仔细观察，防止误栓呼吸内镜下切除瘤体是诊断与治疗相结合的过程应用高频电、圈套器、冻切及硬质镜铲除等呼吸内镜技术，可以取到较理想的标本，其中电圈套更适于有蒂的肿瘤，可完整套切肿瘤获得高质量标本；高频电更适于基底部较宽的肿瘤的切割；冷冻冻切更适于松软、血供欠丰富的瘤体取材o乳头状瘤可应用钳子钳取一小块肿瘤组织送检取材越靠近肿瘤基底部、标本体积越大，其病理判读精确性越高随着肿瘤组织标本的留取（一般取材4~6块），瘤体的消融，通气也得到了改善因此，为了达到减少创伤、缩短手术时间、提高整体医疗水平、降低住院费用，即“1+12的目的，可以在复合手术室，即杂交手术室（hybridoperationroomHybrid-OR）实时影像学指引下，介入技术和外科技术多学科联合进行诊疗当组织病理（必要时肿瘤基因检测）结果回报后制定下一步治疗方案

（1）需要放化疗及靶向药物治疗者，转入相关科室继续治疗部分患儿经过放化疗后，瘤体缩小，适时行外科切除；

（2）需要外科根治术者见后面详述；⑶失去外科手术机会者采取姑息治疗尽可能多地清除肿瘤，改善通气，基底部应用冷冻治疗，充分破坏基底部肿瘤细胞，减缓瘤体生长、预防肉芽组织生长，治疗范围应超过基底部边缘约

1.0emo随访期间定期行支气管镜下检查，并行病灶周围组织活检，判断疾病的转归如果肿瘤（包括脉管畸形）位于声门下区、颈段气管，梗阻严重时，为确保患儿呼吸畅通及安全，可与患儿家长沟通，DSA及支气管镜介入诊疗前先行气管切开但病变位于胸段气管、隆突时，且瘤体巨大堵塞羽〜必气管时，无法进行气管切开、气管插管瘤体被气切套管、插管触碰后，易出血及DSA成为困难气道，此时可选择应用喉罩保留自主呼吸，APC、激光消融部分瘤体，再行气管插管及DSAoAPC及激光与高频电、圈套器相比，治疗时不接触瘤体，与瘤体粘连少，引起瘤体出血的风险小麻醉与监护根据美国麻醉学会ASA定义，困难气道是指受过正规训练的麻醉医师行面罩呼吸道给氧或行气管插管均有困难⑵CAS常面临困难气道，麻醉团队成员应根据患儿的具体情况选择适宜的方法，如气管插管、喉罩、高频通气、气管切开、环甲膜穿刺等，结合不同的麻醉方式，为解除CAS做好气道管理麻醉前再评估无呼吸困难或呼吸道梗阻症状不明显时，可直接诱导麻醉若呼吸困难明显，则需要先在局部麻醉或浅镇静下行支气管镜检查，以明确呼吸困难的原因，初步了解气道狭窄的程度，评估是否能耐受麻醉及麻醉后可能出现窒息的风险程度如果是获得性气道狭窄，紧急情况下可在局部表面麻醉下进行球囊扩张，以缓解气道梗阻的程度，待呼吸困难程度缓解后再行麻醉诱导及下一步治疗麻醉方法的选择根据患儿病情及介入、外科手术的治疗要求，可选择保留自主呼吸的静脉全身麻醉、控制呼吸的气管插管全身麻醉或喉罩全身麻醉，从麻醉用药方面讲可以选择吸入麻醉、全凭静脉麻醉或静吸复合麻醉1保留自主呼吸主要包括镇静或静脉全身麻醉，使用镇静药或静脉全气管插管、气管切开术及术后的气道管理异物肿瘤气管支气管软化治疗后再狭窄8并发症的防范与处理支气管镜诊疗术常见外科手术支气管动脉栓塞术9随诊身麻醉药物，使患儿处于适当的麻醉深度，维持患儿自主呼吸，建议使用滴定法，逐渐加深麻醉深度，以便稳妥地保留自主呼吸，保证氧和常用药物包括咪达唾仑、丙泊酚、芬太尼等主要用于大部分的三级呼吸内镜治疗技术，还包括呼吸困难明显需保留自主呼吸以防气道梗阻的患儿缺点麻醉深度不容易掌控，过浅容易导致气道痉挛，过深可呼吸抑制、通气不足及二氧化碳潴留等⑵控制呼吸主要包括气管插管全身麻醉和喉罩通气全身麻醉，全身麻醉时使用肌肉松弛药，建立人工气道，使用麻醉机控制患儿呼吸，为术者提供更好的手术条件但在中心性气道狭窄患儿麻醉时需谨慎使用，尤其是气管狭窄患儿，冒然使用肌松药可能导致不可预料的通气困难，处理困难只有确保提供有效通气的情况下才可使用由于通气方法的局限性，气管插管全身麻醉主要适用于年龄较大的儿童、心胸外科手术、颅脑外科手术、持续时间较长的复杂介入术、左右主支气管以下的病变诊疗等喉罩通气全身麻醉是目前较常采用的麻醉方式.3监护常规监测项目包括心电图、呼吸、无创血压和脉搏血氧饱和度，有条件者可监测呼气末二氧化碳分压理想的血氧饱和度应达到95%以上，如出现血氧饱和度＜90%应积极寻找原因，妥善处理因中心气道疾病患儿多有通气不足，所以允许可接受的低氧血症或高碳酸血症，但发生顽固性低氧血症、低血压、心律失常等应立即停止手术查找原因，直至被纠正手术结束后，术者与家长进行病情沟通，待患儿完全清醒后，护送患儿回病房，完成患儿的交接7多学科协作对常见CAS性疾病的治疗外科手术曾是CAS的主要治疗方法，随着呼吸内镜技术的发展，气管支气管软化、瘢痕狭窄等有了更好的治疗选择，但先天性气管、支气管狭窄；软骨环缺失及管腔外如先天性心脏病、血管环、恶性肿瘤等疾病仍以外科手术治疗为主本共识是按照常见的先天性按照自声门下区、气管至支气管的顺序、获得性CAS性疾病进行介绍先天性疾病喉气管狭窄严重的先天性喉气管狭窄需要外科手术治疗，常见手术方式1喉气管成形术laryngotracheoplastyLTP是指通过垂直切开前部环状软骨弓和后部的环状软骨板，置入喉气管支撑物支架、模具等支撑、固定扩大的环状软骨环，其目的在于增大声门下区切开处肉芽及瘢痕组织填充缺点为切开处上皮化不理想，出现肉芽组织形成及气道再狭窄，已经逐渐被喉气管重建术laryngotrachealreconstructionLTR所替代；⑵LTR根据声门下区狭窄的程度，分为环状软骨前部裂开植入软骨一般用肋软骨、甲状软骨、复合鼻中隔软骨、耳廓软骨、鼻中隔软骨、舌骨等及前、后部同时裂开植入软骨这两种方法，有利于移植物软骨膜的快速重新上皮化术后置入喉气管支撑物支撑和固定环状软骨LTR更适合于椭圆形环状软骨的C-SGS；3部分环状软骨切除术partialcricotrachealresectionPCTR部分切除环状软骨弓及狭窄的气管上段软骨环，一并切除环状软骨弓的异常黏膜，重塑声门下区，最后缝合气管环和甲状软骨下缘术后也需要置入喉气管支撑物支撑PCTR手术的出现能很好地替代LTR治疗HI级和W级C-SGSo扁平的环状软骨是行这种手术的适应证PCTR对于体质量不足10kg的婴儿也是安全的

[162426]；⑷扩大的环状软骨切除术（extend-partialcricotrachealresectionE-PCTR）在PCTR基础上，裂开环状软骨板并软骨植入，术后气道腔支撑物支撑4~6周⑵C-SGS对于单发的I级SGS临床表现较轻者，可以临床观察单发的【级（临床表现明显）〜in级SGS（轻度）可应用一期LTR治疗单发的m级（严重）或IV级SGS应用一期PCTR治疗有合并症或声门累及严重的II级〜III级SGS应用二期LTR治疗有合并症或气管造瘦口距离手术区较远需要切除至少5个气管环的单发严重的ni级或w级者使用二期的PCTRo对伴有严重的声门病变（声门后侧狭窄或声带粘连）的HI级、IV级SGS及LTR手术失败造成喉变形者可使用E-PCTR⑵喉蹊治疗的目的是解除呼吸困难及发声障碍I型者可观察或激光切开声门前部的喉蹊，n型者激光切开喉蹊in型和w型喉蹊需要开放性手术治疗，治疗前先行气管切开，可选择LTR、PCTR并放置临时支撑物治疗后的瘢痕狭窄、肉芽组织增生，可应用球囊扩张或激光进行治疗

[235]o气管、支气管狭窄气管、支气管狭窄手术方式

（1）直接切除狭窄段然后端端吻合适用于短段的先天性气管狭窄（狭窄段气管不超过总长度的30%）；

（2）Slide气管成形术适用于各种类型气管狭窄的矫治，尤其是长段气管狭窄的标准术式优点没有切除狭窄段、缝合线不是垂直牵拉，吻合口张力小；吻合口呈椭圆形，缝合线走行较长，较直接端端吻合大，术后再狭窄的概率低特别是低龄儿气管直径较小时，采用这种手术技术能够保证吻合口通畅；⑶补片气管成形术适用于长段的先天性气管狭窄，纵行切开气管狭窄部位的前壁，插入补片扩大管腔，补片可以采用肋软骨、心包片、气管自体移植物等，目前该成形术大多数已经被Slide气管成形术所取代［2］手术中需要支气管镜下定位狭窄段远端、近端的位置，再次测量狭窄段长度，为手术医师确定手术切口位置提供帮助气道缝合完成后支气管镜检查，判断手术缝合后的效果，并于术后3〜5d、1〜2周、3〜4周等定期支气管镜复查，发现问题及时处理CTBS的手术指征及时机目前尚无统一公认的手术标准，Manson等［36］证实先天性气管狭窄患儿的狭窄部分发育缓慢作者单位随访几十例CTBS患儿几年（包括支气管镜检查），发现随着患儿年龄的增长，狭窄及正常部分的直径都在发育增长，但狭窄部分的直径仍较正常部分窄，反复呼吸道感染、运动耐力下降，手术后临床症状消失比较Terada等［37］提出手术干预建议，气管狭窄的程度和狭窄段的长度是决定手术干预的重要因素，气管直径大于正常50%的患儿不会出现明显的呼吸系统症状最窄部位直径小于正常直径的40%时应手术治疗［38］相反，大于正常直径的60%且狭窄段局限时选择保守治疗［39］当直径介于正常直径的40%〜60%、伴或不伴有长段狭窄、完全性气管和支气管环、支气管的分支异常（如支气管桥、三分叉支气管等）及血管环等时，需要综合评估，临床症状明显者，可考虑手术治疗近期临床症状不明显，应动态随诊，当病情加重，临床症状明显时，建议及时手术治疗手术时机患儿在多大年龄接受手术治疗主要取决于患儿的病情和手术技术储备丰富的临床经验不仅能降低手术死亡率，而且也能降低术后并发症［40］技术成熟的医学中心已能在新生儿期实施气管狭窄的手术治疗［4142］虽然有文献报道新生儿期手术并不增加手术死亡率［43］但多数认为年龄是增加手术死亡率及并发症的重要因素，特别是新生儿期手术风险更大［444546］因此，对于早期即出现严重呼吸困难、气管插管、机械通气的患儿，特别是机械通气后病情仍不能改善的患儿，即便在新生儿期也需积极的外科干预，而对于病情稳定的患儿可在新生儿期后择期手术需要金属支架置入（见

6.1CAS术前评估）扩张气管、支气管的狭窄部位，改善通气时，经支气管镜工作孔道置入的球囊扩张式金属裸支架具有操作相对简便、快速到达病变部位、可视下释放支架等优势，为下一步诊疗争取了时机但CTBS多合并先天性心脏病、血管环等疾病，金属支架的置入可能引起管外心脏、血管环的受压，甚至破裂，引起致命性出血，且金属支架置入时间长，取出困难，因此病情稳定后应尽早行先天性心脏病、血管环及气管、支气管狭窄矫治术，同时取出金属支架血管环大约50%的先天性气管狭窄患儿伴有先天性心血管系统异常［2］而血管环的发病率约占所有先天性心血管畸形的1%［4刀血管环形成完全或不完全环形结构，压迫气管、食管，临床表现差异较大，轻症患儿可无症状，重症患儿可有明显的呼吸困难、反复呼吸道感染，影响生活质量，应手术治疗，术中同时进行矫正有手术指征的气管狭窄和先天性心脏病双主动脉弓需切断两个弓中发育较小的一个，通常为左侧，同时离断动脉导管或动脉导管韧带；右位主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭或动脉导管韧带时，右位主动脉弓可对气管产生压迫，一般需左侧胸廓入路，寻找未闭的动脉导管或动脉导管韧带并切断；伴有起源于Kommerell憩室的迷走左锁骨下动脉者，应切除Kommerell憩室，并将迷走左锁骨下动脉移植至左颈总动脉处，因为该憩室及迷走左锁骨下动脉对走形区域的气管、食管可产生压迫，憩室本身还可以扩张形成动脉瘤、夹层动脉瘤Cind等［48］报道，当Kommerell憩室直径为4〜10cm时，其破裂的概率高达19%；只伴有迷走左锁骨下动脉者，若临床表现不明显，无需处理；无名动脉外压者采取俯卧位可减轻压迫症状，但如果临床症状明显时，可考虑行无名动脉固定术；肺动脉吊带需将左肺动脉从其右侧起点移至气管前的肺动脉处，注意预防吻合口处狭窄；主动脉弓离断或缩窄矫治术后、中位降主动脉、升主动脉后移、部分回旋主动脉（circumflexaorta是一类罕见的主动脉弓发育异常，表现为升主动脉自左侧或右侧上升，通过隆突上方，经食管后下降，达对侧移行为降主动脉，引起气管和食管受压）［47］当临床症状明显时，可行Uncrossing手术（从右锁骨下动脉远端离断主动脉，离断的主动脉近端缝合，远端的降主动脉移置气管食管前面并与升主动脉端侧缝合）［49］也有行降主动脉移植术（即经隆突下方将降主动脉移位至升主动脉后方，再与升主动脉吻合）解除对隆突压迫的报道［50］血管环术后根据气管软化的程度及临床表现确定是否硅酮支架置入（参见气管支气管软化的治疗部分）气管支气管软化

（1）气管支气管软化伴有管外压迫者需根据病情及管外压迫的性质决定是否应先解除管外压迫，压迫解除后再评估软化的程度气管支气管软化可随着年龄增长逐渐减轻

[51]轻中度软化者临床观察，必要时给予吸氧、控制感染和抑制胃酸反流等治疗重度患儿若伴有反复呼吸道感染、生长发育迟缓（排除内分泌、遗传代谢性等疾病）、呼吸困难、呛奶、发绡、窒息、反复应用双相气道正压通气（BiPAP）疗效不好等危及生命时需考虑硅酮或覆膜金属支架（其特点是容易取出）置入支撑气道支架的选择

①声门下区、气管上段（病变处距离环状软骨下缘＜

1.0〜l.5cm）病变者首选T型Montgomery硅酮支架；

②气管中下段（病变处距离环状软骨下缘

21.5cm距离隆突＞

1.0cm）、主支气管及右中间支气管病变者，首选直筒型Dumon硅酮支架或覆膜金属支架隆突分叉处（病变处距离隆突水平上下各Wl.Ocm）可置入Y型或L型硅酮或覆膜金属支架支架的长度应跨过病变段上下两端各

0.5〜

1.0cmoY型或L型支架的长度选择应考虑右主支气管短粗、气管隆突的分叉角度大小，若支架长度选择不当有遮挡上叶及中叶支气管开口的可能当气管软化的长度超过气管长度12时，硅酮支架覆盖气管面积大，影响排痰，分泌物聚集于支架处，堵塞气管易发生窒息者，可选择外科部分切除软化的气管，使得长段软化变为短段软化，再考虑硅酮支架置入；或选择气管外支架、气管外固定术、气管与支气管悬吊术及主动脉固定术等方法这些方法同样适用于弥漫性、多处部位软化的病例，首先应对中心气道重度软化部位进行治疗气管重度软化合并气管食管瘦，特别是气管食管疹术后再瘦没有手术指征时，首选覆膜金属支架置入，封堵瘦口、支撑软化的气管，为择期手术争取时间也可以将Dumon硅酮支架的瘦口侧外表面的圆柱形小凸起去掉，使支架与瘦口处管壁贴附达到封堵屡口的目的；

③患儿气管、左右主支气管、右中间支气管重度软化，危及生命时，如果没有上述手术及支架类型置入条件，可选择金属裸支架（见

6.1CAS术前评估）支撑软化的气管和支气管，改善通气（详见

7.

1.

2.1CTBS的手术方式中紧急金属支架置入部分），待病情好转时及时更换为硅酮支架硅酮或覆膜金属支架置入后的取出指征有个体差异，一般随访3~6个月，若临床无呼吸困难，生长发育明显改善，手术部位结构和功能基本恢复正常，可考虑取出支架⑵喉裂IILIV喉裂多伴有气管软化，所以喉裂的治疗放在该部分进行介绍喉裂的治疗包括杓间裂隙长度的评估；吞咽障碍、胃食管反流等功能性疾病的检查；药物治疗及解剖结构的恢复等但有些患儿即便是恢复了解剖结构，也不一定能改善患儿的吞咽功能和误吸，与喉裂相关性疾病的治疗涉及耳鼻咽喉、呼吸、神经、消化、营养及康复等多个专业的系统治疗I型喉裂，无临床表现者可不予治疗；临床表现轻者，可先内科保守治疗，如稠厚食物饮食、抗反流治疗；临床表现重或经内科保守治疗疗效不佳者，可予内镜下行杓间裂隙填补术（羟基磷灰石钙、竣甲基纤维素、透明质酸、可吸收明胶海绵及自体脂肪）或应用激光将裂隙两边的黏膜切除后再将裂隙缝合［2］无严重并发症的n〜in型喉裂，选择内镜下激光及裂隙缝合术对于手术前先气管切开、还是术后气管插管存在争议部分mb、所有的iv型及上述修复后失败的病例需要外科手术治疗，切口长度应覆盖裂隙全长，再分别缝合气管、食管（胸段气管的LTOC手术难度大），注意保护喉返神经和甲状腺，骨或软骨膜等移植物填入气管和食管之间，喉正中裂开后，进行喉重建术，术后置入喉气管支撑物支撑和固定环状软骨［2］气管软化的治疗同上

7.

1.4脉管性病变发生于中心气道内及周围的IH无症状者可观察，有症状者应进行组织活检及葡萄糖转运蛋白GLUT-1免疫组织化学染色，GLUT-1染色阳性者可确诊IH首选口服普蔡洛尔治疗，具体详见《口服普蔡洛尔治疗婴幼儿血管瘤中国专家共识》［21］但是，临床上组织活检出血风险大，往往根据病史、临床表现、内镜下形态学等进行鉴别，采取口服普蔡洛尔进行诊断性治疗对上述药物反应不佳者，可加用激素、免疫抑制剂、支气管镜下热消融切除及经皮或支气管镜下局部注射硬化剂等治疗对于供血血管粗大的血管肿瘤，可先行支气管动脉栓塞后再行支气管镜下热消融切除瘤体血管畸形在DSA和超声引导下经皮或支气管镜下穿刺尽可能地抽尽囊液后注入硬化剂，同时避开周边重要的神经血管组织及正常组织，注射药物主要为平阳霉素、聚桂醇泡沫硬化剂等，以达到缩小血管畸形病变，最大限度地减少失血，并减少复发的目的之后根据病情酌情选择手术切除病变，改善通气

7.2获得性疾病感染性疾病感染、气管插管、气管切开、意外伤害、外科手术等均可引起气道黏膜充血、水肿，溃疡、肉芽增生、瘢痕性狭窄等，支气管镜下球囊、冷热消融、钳夹等微创治疗已逐渐代替外科成为首选的治疗方法球囊的尺寸选择应与患儿的年龄、身高、病变部位等相关联，但存在个体差异一般婴儿期选择直径4〜6mm、幼儿期选择6〜8mm、学龄前后期选择8〜10mm＞青春期选择10~14mm的球囊球囊的准确放置是关键，其有效长度应位于气道病变最狭窄部位第1次球囊扩张之后的5〜7d要进行第2次球囊扩张治疗，必要时钳夹坏死物；之后分别间隔2周、3周进行第3次、第4次球囊扩张治疗，一般间隔4周复诊时，病情趋于稳定，总疗程3〜6个月激光光纤与高频电输出电极、APC导管、冷冻探针相比直径细，可以精准切除瘢痕组织、声门下囊肿等冷冻消融可预防病变复发，配合热消融治疗疗效好但婴幼儿喉部的黏膜组织较成人疏松，冷冻治疗时易出现肿胀，加重呼吸困难同时，应保护好声带反复狭窄者的治疗见

7.

2.6部分特殊感染性疾病应在全身抗感染药物治疗的前提下及时进行介入治疗1塑型性支气管炎

①冲洗、吸引治疗通过液体冲洗使黏液栓松动支气管镜尽可能深入黏液栓”根部“吸引，吸引时可旋转支气管镜，增加摩擦吸引力；

②细胞刷刷取、活检钳钳夹治疗使用细胞刷旋转缠粘住黏液栓，或在钳子接触黏液栓深部后钳住且转动钳子的把手，回退使黏液栓一部分进入工作孔道，加上一定负压吸引取出整条黏液栓；

③硬质支气管镜可以通过钳口大、抓力强的钳子，清除中心气道内黏液栓，具有高效、安全的优势，可同时给氧但远端支气管塑型性黏液栓需要支气管镜协助清除，两者应有效结合；

④冷冻清除黏液栓时应在可视范围内将冷冻探头深入黏液栓内不可太浅，否则无法拖动黏液栓，一般不超过3s以防结成中心气道centralairway包括气管、左右主支气管及右中间支气管[l]o声门下区是喉包括声门上区、声门区、声门下区的一部分，向下与气管相连，常与气管狭窄同时存在，临床表现及诊疗过程相似，因此本共识将声门下区归类于中心气道当大面积毁损肺或手术切除2个及2个以上肺叶时，残留的叶支气管也可视为中心气道中心气道狭窄centralairwaystenosisCAS属于疑难及急危重症以往由于医疗条件所限、认识不足，难以诊断，死亡率高随着儿童可弯曲支气管镜简称支气管镜和CT的普及与发展，CAS逐渐被医务人员所认识儿童CAS病因与成人不同，疾病谱更加复杂，涉及先天性与获得性、单系统与多系统等疾病，部分疾病可能是综合征的一部分先天性呼吸道畸形占出生率的1/10000~1/50000

[2]

0.9%〜

3.0%的气管插管患儿可致喉、气管狭窄⑵CAS可引起分泌物阻塞、反复肺炎，重者需气管插管机械通气，易导致撤机困难、脑损伤及窒息死亡，内科保守治疗效果不佳，外科手术创伤大，且受患儿年龄、体质量、狭窄段长度及程度等因素影响支气管镜进入呼吸道可直视下动态观察病变，及时诊断，并能微创治疗，为没有外科手术条件的患儿提供了救治机会，但支气管镜下介入治疗仍有其局限性随着医学的进步，儿科同道们共同努力，逐步探索出了多学科协作诊治儿童CAS⑶的相关经验为规范诊疗行为，积极推动中国儿童CAS呼吸介入与多学科协作诊疗的实施，造福于儿童，特组织国内儿童气道团队的专家撰写此共识1分类与病因的冰晶粘及气管或支气管黏膜，在拖出黏液栓时损伤气道黏膜引起大出血，应酌情使用；

⑤积极清除黏液栓配合经支气管镜灌注乙酰半胱氨酸等，将塑型性物质溶解成片段，结合局部灌洗，有助于塑型黏液栓的吸出⑵支气管结核支气管镜下的介入治疗，可以提高支气管结核的治疗效果，减少并发症和后遗症，最大限度地保全患儿的肺功能当发生毁损肺时，需要外科手术切除毁损的肺组织I型（炎症浸润型）主要选择经支气管镜吸引清除气道分泌物，并在病灶表面局部喷洒抗结核药物（主要为异烟肺），具有定位准确、操作简便、局部药物浓度高等优点，能有效地起到杀菌、抑菌，加快痰菌转阴，促进气道内病灶吸收、减少并发症发生的作用；II型（溃疡坏死型）可经支气管镜吸引、钳夹、冷冻等清除分泌物及坏死物，局部多点注射或局部喷洒抗结核药物；in型（肉芽增殖型）经支气管镜病灶内注射抗结核药物，结合冷冻治疗，可清除肉芽组织突向管腔内较大的结核性肉芽肿，可选择热消融，如激光、高频电及APC等，接近管壁时换用冻融的方法处理基底部，避免软骨损伤，减少肉芽组织增生及瘢痕形成；w型（瘢痕狭窄型）此型首选球囊扩张术，术前评估远端气道，把握好扩张时机严重瘢痕狭窄者可以采用激光或针型电刀对瘢痕进行辐型切割，然后再行球囊扩张术当上述治疗反复多次仍难以奏效者，可考虑硅酮管状支架置入；V型（管壁软化型）当管壁软化合并反复呼吸道感染，严重影响生活质量时可行硅酮管状支架置入；VI型（淋巴结屡型）淋巴结屡破溃前期及破溃期可经支气管镜局部多点注射或喷洒抗结核药物、冷冻及热消融术破溃后期若存在瘦口肉芽肿形成，则给予冷冻术、热消融术，局部遗留炭末沉着者无需特殊处理⑶坏死性气管炎需要尽早支气管镜检查明确诊断，支气管镜下行支气管肺泡灌洗术bronchoalveolarlavageBAL、黏膜活检、刷检等留取标本送检，寻找病原除了根据药敏结果及时调整全身抗感染药物外，确保患儿气道通畅是关键，可定期行支气管镜检查、冲洗及钳夹清理气道内分泌物、黏膜坏死物，解除气道阻塞，必要时局部给予药物治疗［242652］⑷支气管结石症支气管镜下取出结石解除气道阻塞，同时给予局部药物治疗［2刀气管插管、气管切开术及术后的气道管理气管插管术是将特制的气管内导管通过口腔或鼻腔经声门置入气管或支气管内的技术，其目的是为了保持呼吸道的通畅、通气供氧及清理气道适应证1建立人工呼吸中枢或外周性呼吸衰竭需机械通气，不同原因呼吸暂停经处理无效及气管插管全身麻醉者；⑵解除通气障碍各种原因引起的呼吸道梗阻，下呼吸道分泌物潴留、肺不张，需要吸引、冲洗者气管插管并发症及诱发因素最常见的并发症为喉气管狭窄，包括压力相关性及创伤相关性并发症前者包括充血、水肿，溃疡形成，肉芽组织、瘢痕组织增生及狭窄，声门下囊肿；后者包括声带麻痹、环杓关节脱位［28］其诱发因素包括1患儿年龄、喉腔大小和形状、系统性疾病或胃食管反流病；⑵气管插管管径过粗、过硬或生物相容性差；⑶创伤性插管、多次插管、紧急插管、气管切开；4插管持续时间长；5患儿镇静欠充分、气管插管过度活动、经气管插管清理呼吸道［2］气管插管的型号选择1尽管气管插管的型号应与气管直径相适应但杓状软骨间距占据声门下区80%

[2]且喉部与气管的纵轴之间角度不同，因此，气管插管有轻微阻力时，应选择可允许通过的最小型号的气管插管；

（2）气管插管的材质、组织相容性、不同生产厂家相同型号尺寸不一等，需要根据患儿的个体进行选择必要时支气管镜检查评估上下呼吸道、引导气管插管，将气管插管套在直径适宜的支气管镜身外（支气管镜先端部外径较气管插管内径至少小1mm）待镜身先行进入气管后，沿镜身缓慢将插管推入气管，气管插管前端距离隆突至少1cmo气管插管的气道管理

（1）体位为减轻插管对咽后壁的压迫，头部位置稍后仰，每2小时转动头部1次，转动幅度为20~30°以变换导管压迫点，防止局部损伤；⑵气管插管的管理观察插管外口到门齿或鼻尖的距离，并做好记录，挪动患儿后需观察是否有改变，防止脱管；气管插管与呼吸机接管连接要紧密，以支架固定，防止牵拉及管道扭曲影响通气；⑶呼吸道湿化保持呼吸道通畅，湿化液可选择生理盐水或蒸储水，通过雾化吸入、电热恒温湿化装置、气管内直接滴注等方法进行湿化；⑷吸痰的管理无菌操作，应用一次性吸引、吸痰管吸痰，吸痰前先充分吸氧，避免频繁吸痰造成气道损伤；

（5）声带水肿轻者可自愈，重者予糖皮质激素、肾上腺素雾化，必要时全身应用抗反流药物及敏感抗生素；声带溃疡、黏膜糜烂可以去除插管后待其恢复；

（6）肉芽、瘢痕狭窄、坏死性气管炎等治疗见

7.

2.1感染性疾病的治疗部分气管切开术是切开颈段气管前壁，插入气管套管，解除喉源性呼吸困难、引流下呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅的一种手术小儿气管切开的适应证喉部外伤、急性喉炎、血管神经性水肿；异物、肿瘤及声带麻痹引起的气道阻塞；颅脑损伤伴昏迷、重型破伤风、颈椎骨折及多发肋骨骨折影响呼吸道通畅；颌面部、口、咽等手术前预防性气管切开［2］；通过支气管镜无法将气管内的异物取出者气管切开部位的选择颈部超声检查确定切开部位，避免损伤甲状腺、大血管引起致命性出血支气管镜检查评估气管直径、长度、狭窄的部位与长度以及拟切开部位与隆突的距离和软骨环的数目测量气切套管开口至套管前端的总长度（确定吸痰管进入套管内的深度）切开术中应在支气管镜引导下进行，避免损伤食管等

（1）正常气道通气支持选择第三或第四气管环；⑵喉气管狭窄选择第一或第

六、第七气管环；

（3）颈段气管狭窄者应选择狭窄远端的正常气管部分；

（4）胸廓内气管狭窄选择第六或第七气管环并使用长的气管套管可以通过狭窄，但套管前端距离隆突至少1cm；⑸原先气管切开部位复发狭窄，需要再次气管切开时，切开部位应选择原气管切开处⑵气管切开后气道管理

（1）医院内的管理

①常规检查气管套管的系带，确保气管套管固定后能伸进一个手指；

②术后立即行胸部X线检查排除纵隔气肿或气胸等并发症；

③术后48h应用抗生素，气切口周围给予外用抗生素软膏涂抹，保持气切口皮肤周围不被分泌物浸润；

④每日定期生理盐水湿化气道稀释黏性分泌物保持套管通畅；

⑤吸痰管进入气管的深度按照上述测量的长度，以免引起剧烈咳嗽及损伤远端气道黏膜，导致出血及肉芽组织形成；

⑥气管套管换管频率需根据患儿的病情、套管的类型确定，一般第1次换管在术后1周，以后每30〜90天换管1次［53］换管时需在内镜设备辅助下进行；

⑦定期支气管镜下复查，评估气切口及套管前端周围情况，早期发现相关并发症并给予处理

（2）家庭护理患儿出院前应对家长进行气道管理培训患儿家长往往对堵管、脱管、更换气管套管及患儿的未来产生焦虑［54］应鼓励家长与患儿树立信心，配备家庭用吸引器、家用制氧机、无菌手套及吸痰管，甚至家用呼吸机等，教会家长

①无菌操作下吸痰的方法，并学会判断吸痰的时机，如有痰鸣音、呼吸费力、面色发组等时，及时吸痰，予氧气吸入等；

②套管脱出时的处理；

③雾化吸入湿化气道及人工鼻的应用等气管切开术的早期并发症发生在术后1周，包括出血；皮下气肿、纵隔气肿和气胸；局部感染；意外拔管；套管阻塞，多由手术操作或者术后护理不当引起，规范手术操作及术后护理多可避免晚期并发症多由导管本身因素引起，包括气切口周围肉芽组织形成；气切口上方气管壁塌陷和肉芽肿形成；气管套管前端肉芽肿形成和气管狭窄；拔管后气管畸形；气管无名动脉瘦和气管食管屡；下呼吸道感染，肺炎；意外拔管，套管阻塞处理方法见前

7.

2.1感染性疾病的治疗部分支气管镜下复查的同时还应评估上呼吸道有无动力性、结构性的狭窄，声带的功能以及原发性气道疾病的转归等，尤其是拔管前更为重要气切套管拔管的指征导致气管切开的原发疾病好转后，可考虑拔除气管套管拔管前需逐步更换小号套管，试行堵管，并充分锻炼上呼吸道、声带的功能临床中，首先在白天密切观察患儿的情况下进行堵管，结果令人满意，就可以在晚上有血氧饱和度监测下进行堵管如果患儿可以耐受一整天的连续堵管而没有出现呼吸窘迫的迹象，可以拔管但小婴儿的气管直径与小号气切套管外径接近，上述评估不适宜，可拔管后延迟关闭气管疹口，在监护病房心电监护下密切观察异物儿童中心气道异物是危及生命的急症，随时可能发生窒息，均需要争分夺秒进行抢救，必要时立即开通绿色通道，以最快的速度将患儿送到手术室或内镜室，边进行异物取出术边做相关术前要求的实验室检查，包括特殊疫情期间的检测具体治疗方法参见《中国儿童气道异物呼吸介入诊疗专家共识》［55］《中国儿童可弯曲支气管镜术在严重急性呼吸综合征冠状病毒2SARS-CoV-2感染疫情期间诊疗建议试行》［56］o肿瘤气道肿瘤根据病变性质，分为良性和恶性儿童气道肿瘤的类型与成人明显不同，典型的鳞癌、腺癌等较少见良性肿瘤为支气管腺瘤、乳头状瘤、血管瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤等，恶性肿瘤为黏液表皮样癌、炎性肌纤维母细胞瘤、淋巴瘤等良性肿瘤1乳头状瘤由人乳头瘤病毒HPV引起的传染病，其生物行为类似于肿瘤，具有侵袭性HPV11亚型较HPV6亚型的侵袭性强，更可能侵袭支气管和肺，病程较长者有恶变的可能［2］患儿的自然病程与侵袭程度不同，治疗方案应该个体化治疗目标包括改善声音质量、保留足够的气道空间和促进疾病恢复等激光、电动吸引切割器清除病变，可以快速开放气道，但应注意保护声带、前联合和后联合，避免过度治疗导致声带黏连、瘢痕挛缩、喉气管狭窄等并发症药物西多福韦、2A干扰素可辅助治疗，但疗效不肯定对于经过支气管镜下介入治疗后仍反复复发者，需要行气管切开，建立一个安全开放的气道，减少手术次数及并发症发生2平滑肌瘤对于平滑肌瘤可以应用支气管镜下热消融微创清除肿瘤，其中优选高频电圈套，可完整套切肿物获得高质量标本进行细胞学、组织病理学检测协助诊断，瘤体基底部给予冷冻治疗，创伤小、安全性高，术后定期复查，以明确手术部位是否有复发、瘢痕黏连、狭窄等恶性肿瘤首选外科手术，并根据病理类型辅以放化疗及靶向药物治疗恶性肿瘤若早期发现，肿瘤未侵透管壁，彻底切除肿瘤，亦能获得良好的疗效气管病变切除范围以低于整个气管长度的30%为宜，否则切口难以缝合及增加术后切口哆开的风险，多采用”端端“吻合；切除超过气管长度50%时，端端吻合后张力大，可以行气道成形术主支气管采用“袖状”吻合，若累及叶支气管以下级别的气道则采用肺叶切除、肺段切除等，切缘送检组织病理明确是否有肿瘤侵及，术中还需清除病灶周围的淋巴结手术后可继续进行放化疗及靶向药物等辅助治疗病变累及气管较长、远处淋巴结转移等不能行手术治疗的患儿，可借助热消融、圈套切除、冷冻等技术尽可能切除气管内肿瘤，改善通气并辅以放化疗及靶向药物等治疗；年龄较小，家长拒绝根治性手术治疗的患儿，当出现中心气道梗阻时，也可应用支气管镜下热消融技术，快速打通气道，提高患儿生活质量，可能为根治性手术治疗赢得时机治疗后需每间隔3〜6个月进行随访，有复发倾向时及时调整治疗方案黏液表皮样癌、炎性肌纤维母细胞瘤对放化疗皆不敏感，常需要手术切除，其中低度恶性的黏液表皮样癌预后较好，很少复发和转移；高度恶性的黏液表皮样癌远处转移率较高，术后易复发，预后较差淋巴瘤则采用化疗为主的综合治疗方法金属裸支架具有管壁薄、带网孔影响分泌物排出小等优势，紧急救治时，可置入金属裸支架（见

6.1CAS术前评估）快速扩开被肿瘤阻塞的管腔改善通气（详见

7.

1.

2.1CTBS的手术方式中金属支架置入部分）待病情好转后确定下一步诊疗方案气管支气管软化治疗详见先天性气管支气管软化部分治疗后再狭窄获得性CAS者经过冷热消融、球囊扩张等治疗后多可治愈，部分患儿病情反复，多考虑

（1）球囊扩张技术不规范球囊扩张是获得性CAS的重要治疗方法治疗重度的CAS时，首次扩张可选用直径细的球囊，待治疗有效后再换成尺寸适度的球囊进行扩张（球囊尺寸的选择见

7.

2.1感染性疾病部分）应用枪泵（勿将注射器代替枪泵，因为注射器的压力不能量化）加压接近爆破压后，控制并保持该压力1〜3min勿使压力表指针向低压力方向滑动当血氧饱和度＜90%时暂停操作，抽空球囊内的水，自气道内取出球囊，待血氧饱和度＞95%时，再进行下一次的球囊扩张，如此重复3〜4次，直至达到好的扩张效果；

（2）热消融治疗过度反复热消融治疗可导致肉芽、瘢痕组织增生，应控制热消融次数，以1〜2次为宜；⑶手术间隔没有按照个体化进行选择（见

7.

2.1感染性疾病部分），手术间隔时间长，导致病情反复；⑷未配合冷冻治疗（见

7.

2.1感染性疾病部分），或冷冻治疗技术不规范；

（5）其他未联合抗反流、控制感染、饮食管理、雾化吸入糖皮质激素等治疗；

（6）经过上述处理后，仍反复狭窄者，可考虑硅酮支架置入，必要时外科手术治疗8并发症的防范与处理支气管镜诊疗术参见《中国儿科可弯曲支气管镜术指南（2018年版）》［34］《中国儿童气道异物呼吸介入诊疗专家共识》［55］《中国儿童难治性肺炎呼吸内镜介入诊疗专家共识》［5刀等常见外科手术

（1）喉返神经损伤可能与手术中游离、牵拉气管有关，多在术后6个月内自动恢复［4142］⑵吻合口哆开吻合口哆开是术后严重并发症，继发于纵隔炎症或吻合口张力过大，需要寻找病原，根据药敏结果积极抗感染治疗，必要时再次手术或内镜下进行治疗［4258］Butler等［42］认为连续缝合容易产生此种并发症，采用间断缝合可降低发生率⑶肉芽组织增生最多见，治疗见获得性狭窄的感染部分⑷术后再狭窄可能与吻合口张力较大有关，应用球囊扩张治疗需要术后2~3周进行球囊尺寸的选择及操作见

7.

2.1感染部分反复球囊扩张疗效不佳者，需考虑硅酮管状支架置入重塑气道，置入后3〜6个月根据病情酌情取出⑸气管软化文献报道20%〜30%的患者术后存在气管或支气管软化［4259］o其原因一方面是由于很多患者在术前即存在狭窄远端气管软化；另一方面是由于术前狭窄远端形成呼吸末正压，可能低估气管软化的存在，当狭窄纠治后远端软化的症状开始突现研究表明只要时间充足，大部分患者术后的气管软化倾向于减轻，而且必要时还可以使用无创呼吸机持续正压通气缓解症状，直到气管壁有足够支撑力［42］严重者可考虑硅酮支架置入

8.3支气管动脉栓塞术1部分患儿可有栓塞后发热及肋间疼痛、胸骨后烧灼感、吞咽困难等，主要是由于肋间动脉及纵隔血管缺血所致，一般不需特殊处理；严重者可予对症治疗，吞咽困难者应暂予流质饮食⑵脊髓损伤是严重的并发症，与解剖学上支气管动脉与脊髓动脉共干以及造影剂毒性和造影剂返流有关临床表现为横贯性脊髓炎的症状，如截瘫、感觉障碍、尿潴留，数日或数月后多可完全恢复防范避开第5肋间动脉，脊髓动脉显影时应慎重考虑支气管动脉栓塞术或使用细导管行超选择性导管置入术，以及使用低浓度、低渗透性、低毒性的非离子型造影剂，且用量尽可能少⑶支气管黏膜坏死为小的支气管动脉肺动脉之间的吻合支被栓塞而导致的支气管缺血支气管黏膜轻度坏死者可自行修复，广泛而严重的坏死可致管壁塌陷、管腔狭窄，严重者窒息死亡防范应用能穿过直径325um以下血管的颗粒性或液体栓塞物质时均应慎重［60］⑷其他器官的误栓包括心、脑、消化道等梗死防范超选择插入靶血管造影，低压流控法注入栓塞剂，注射压力宜低，注速要慢［60］9随诊CAS相关性疾病诊疗过程曲折而漫长，随诊非常重要随诊中多学科CAS的病因有不同的分类方法，可按照良性和恶性疾病，结构性和动力性疾病，管腔内、管壁及管腔外疾病等进行分类，本共识按照先天性与获得性疾病进行分类先天性疾病包括声门下区囊肿、声门下区狭窄、喉蹊laryngealweb、喉闭锁laryngealatresia、喉裂laryngealcle代、气管支气管软化tracheobronchomalacia完全性气管和支气管环伴或不伴血管环、软骨环缺失absenceofcartilagering气管蹊trachealweb气管支气管骨化病tracheobronchopathicosteochondroplastic脉管性病变vascularanomolis及占位性疾病等获得性疾病以感染性疾病多见，如塑型性支气管炎plasticbronchitis支气管结核tracheobronchialtuberculosis、坏死性气管炎necrotizingtracheitis结石等非感染性疾病包括意外伤害，如异物foreignbody、气道烧伤、化学性腐蚀伤、外伤trauma等；气管插管、气管切开、气管手术等医源性因素；还有肿瘤tumor、复发性多软骨炎、韦格纳肉芽肿、淀粉样变、结节病等也可以引起CASo无论是感染性疾病还是非感染性疾病，严重者可破坏气管、支气管的软骨环结构，引起气管支气管软化2病理生理CAS主要表现为阻塞性呼吸困难，阻塞性呼吸困难与气道阻力增加有关［4］气道阻力R是指大气压与肺泡压的压力差与单位时间内气体容积需要继续协作，定期评估并及时发现问题，不断积累诊疗经验，避免严重并发症的发生随着儿童康复医学对慢性疾病的管理，家庭护理在康复治疗中占据非常重要的位置，医务人员有必要对家长在随诊中进行反复培训，为患儿提供更适宜的治疗，培训内容包括对疾病的认识、家庭治疗设备的应用、患儿的护理、营养配餐、突发状况的处理等，树立家长面对繁杂护理工作的信心，做到医护及家长的密切合作多学科协作在儿童CAS的救治中，得到相互促进，共同发展随着多中心研究的扩展、医疗技术的提高、设备的改进，诊疗方案将进一步得到完善，儿童CAS的救治前景更加美好的流量比，单位为cmH20/L•slcmH20=

0.098kPao影响气道阻力的因素有气道内径、长度、形态、管壁光滑程度、气流速度、气流形式、气体密度及黏度等，其中最主要的是气道内径⑷根据Hagen-Poseuilles定律，气道阻力R与气道半径r4成反比［5］气道直径减少一半，则气道阻力增加16倍儿童从出生到青春期后期，气管长度增加1倍以上，直径增加3倍，横截面积增加6倍健康成人气道阻力正常值为2~4cmH2O/L•s新生儿为30-50cmH2O/L•s婴儿为20~30cmH2O/L•s幼儿为20cmH2O/L•so气管狭窄分为颈段胸外段狭窄和胸段胸内段狭窄气道阻塞的部位不同可引起不同类型的呼吸困难颈段气管狭窄，吸气时气道内压明显低于大气压，跨壁压增加，气管狭窄加重；呼气时气道内压大于大气压，阻塞减轻，表现为吸气性呼吸困难阻塞位于胸段时，吸气时胸内压下降幅度大于气道内压，可使阻塞减轻；呼气时胸内压升高压迫气道使阻塞加重，表现为呼气性呼吸困难［司3诊断与鉴别诊断CAS的诊断依据包括临床表现、影像学及支气管镜检查形态学临床表现CAS的临床表现与狭窄的部位、程度及长度等相关部分患儿还合并多系统疾病的临床表现CAS轻者安静时无明显临床表现，仅在进食、运动、哭闹时出现喉鸣、喘息等症状，呼吸道感染时可加重，治疗后病情恢复，常不能引起家长及医务人员的重视，可能终身未被诊断部分患者因胸部CT异常，支气管镜检查后得到确诊中、重度CAS的患儿在安静时即有轻重不同的喉鸣、气促、咳嗽、哭声低弱、声音嘶哑、喘息、呼吸困难、喂养困难、吞咽障碍、呛咳及反复下呼吸道感染等，病情加重时可并发气胸、皮下气肿、肺不张、呼吸窘迫及呼吸衰竭，多数患儿需要生命支持，但有可能气管插管困难、撤机失败，甚至救治无效死亡病情迁延者可引发营养不良、生长发育落后、闭塞性支气管或细支气管炎、支气管扩张、毁损肺、咯血、缺氧性脑损伤等异物、外伤等机械性及化学性损伤可穿透管壁引起纵隔感染、纵隔气肿、气管食管屡；损伤血管、心脏时可引起出血、休克甚至死亡当肿瘤出血病情危重需要紧急抢救气管插管时，插管前端可能触碰肿瘤加重肿瘤出血；急症气管切开时，气切套管前端难以推开肿瘤进入气管下段，给救治带来困难CAS轻者呼吸平稳，三凹征阴性，仅有呼吸音粗糙中、重度者精神不振，焦虑、烦躁甚至嗜睡，皮肤苍白或发灰，大汗淋漓，面部发组，呼吸急促，吸气性三凹征阳性，可闻及喉鸣传导音，心率加快呼吸衰竭时喘鸣音减少，心率减慢一侧主支气管或中间支气管重度狭窄时，两侧呼吸音不对称，狭窄侧呼吸音低，可闻及相对固定的局限性喘鸣音如合并肺炎、肺不张、闭塞性支气管或细支气管炎等时，可出现相应的体征病史长者可有生长发育落后、胸廓变形（如桶状胸）、杵状指/趾等影像学多层螺旋CT对CAS的诊断很重要，往往是最早期的诊断依据，可对狭窄的位置、程度、狭窄段的长度做粗略的测量，但需要再行支气管镜检查进一步明确怀疑管腔外病变压迫时要行增强CT扫描协助诊断管腔内的病变中心气道异物在CT上表现为管腔中断，管腔内异常密度影或软组织密度影，部分梗阻时远端肺组织可表现为肺气肿，完全堵塞或病程长、合并感染时表现为肺不张或肺实变，有时伴有纵隔移位，增强扫描时异物无强化，胸部影像正常者不能排除支气管异物结核或肿瘤性病变可有肺门或纵隔淋巴结肿大，增强CT时结核病灶多为不均匀强化，而肿瘤因性质不同呈均匀或不均匀强化，同时可判断肿瘤的供血来源及血供是否丰富脉管性病变中的婴幼儿血管瘤infantilehemangiomaIH是累及声门下区最常见的良性肿瘤，CT及磁共振成像MRI可显示病变，表现为声带下方不规则的软组织肿块，呈不对称性狭窄，增强扫描明显强化管壁的病变声门下区狭窄需行薄层CT扫描，可见局部管腔狭窄，以炎性病变所致的瘢痕性、膜性狭窄多见，长段瘢痕狭窄管腔可不规则，管壁凹凸不平，管腔外无异常血管先天性完全性气管和支气管环的狭窄段管腔呈0型，无膜部隆起表现，正常管腔和狭窄段之间一般有逐渐变狭窄的移行部分，移行部分管腔也较正常管腔窄增强CT可协助并发大血管畸形的诊断气管支气管软化在肺CT横轴位及矢状位可显示病变部位及程度，表现为局部变窄，前后径缩短＞50%重建后管腔狭窄或显示不清支气管软化左侧较右侧常见，不管是气管还是支气管软化均需行增强CT扫描明确是否伴有管腔外血管、心脏及占位性病变等压迫气管食管屡在肺CT横轴位图像上多显示食管与气管、支气管相通，必要时行食管造影直接显示瘦管气管软骨环缺失多为短段的缺失，CT上表现为局限性向心性狭窄，增强CT管腔外常无异常血管长段软骨环缺失类似气管软化气管支气管骨化病钙化的软骨结节由气管黏膜向管腔内突起，一般不累及膜部，管腔呈不规则狭窄［刀管腔外的病变大血管畸形常与先天性完全性气管与支气管环、气管支气管软化及气管食管瘦、先天性心脏病等并存，增强CT、食管造影及支气管镜检查可确诊大血管发育畸形构成环形结构完全或不完全地包绕并压缩气管或食管，或两者兼而有之，称为血管环vascularring目前增强CT是血管环最理想的检查手段，血管环诊断时需要同时观察血管的起源、形态、位置、走向以及与气管、食管的关系国际胸外科医师协会数据库将血管环分为完全性血管环和部分性血管环，前者包括双主动脉弓和右位主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭或动脉导管韧带，后者包括无名动脉压迫、肺动脉吊带pulmonarysling＞左位主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉⑻临床最常见的血管环为双主动脉弓、右位主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭或动脉导管韧带和无名动脉压迫双主动脉弓包括优势右弓加小左弓80%、优势左弓10%和平衡主动脉弓10%3种类型；右位主动脉弓的左侧动脉导管起源于降主动脉近端，向左穿过食管后方，然后向前附着于左肺动脉，当动脉导管较短时，所形成的环可能会变紧，造成严重的气管食管压迫；右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉时常伴有左侧锁骨下动脉和左颈总动脉之间的左弓中断，左锁骨下动脉底部可见Kommerell憩室的动脉瘤样扩张；无名动脉起源于主动脉弓，于气管前斜向上行，走行异常时可压迫气管；肺动脉吊带又称迷走左肺动脉，是一种罕见的先天性心血管畸形，左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方，绕过气。