自身免疫性溶血性贫血病例分析

自身免疫性溶血性贫血病例分析［病例摘要］女性，36岁，乏力、面色苍白半个月半个月无原因进行性面色苍白、乏力，不能胜任工作，稍动则心慌、气短，尿色如浓茶，化验有贫血具体不详发病以来无发热、关节痛、脱发、光过敏，进食和睡眠稍差，大便正常既往体健，无心、肝、肾、结核病史，无毒物接触史，无药物过敏史，无偏食和烟酒嗜好，月经正常，家族中无类似患者查体T

36.5℃P96次/分R16次/分Bpll0/70mmHg一般可，贫血貌无皮疹和出血点，全身浅表淋巴结未触及，巩膜轻度黄染，舌乳头正常，甲状腺-心肺无异常，腹平软，肝未及，脾肋下1cm腹水征-双下肢不肿化验血Hb68g/LWBC

6.4X109/LN72%L24%M4%可见2个晚幼红细胞，可见嗜碱性点彩红细胞，pltl40xl09/L网织红细胞18%尿常规-尿胆红素-尿胆原强阳性大便常规-，隐血-血总胆红素4111mo1/L直接胆红素5m/h；CRP

13.8mg/dl；RF

265.1U/mlo分析步骤:.诊断及诊断依据初步诊断类风湿关节炎诊断依据1中老年女性，慢性病程，隐匿起病2患者多关节对称性、持续性肿胀、疼痛4个月主要累及手足小关节3既往无皮下结节、光过敏、雷诺现象及口眼干4查体多关节肿胀、压痛，主要累及手足小关节5辅助检查RF明显升高，ESR、CRP明显升高.鉴别诊断1骨性关节炎:主要累及膝、髓等负重关节，手以远端指间关节骨性膨大为特点，ESR、CRP增高不明显，RF阴性2系统性红斑狼疮关节外表现较突出，血清抗核抗体、抗ds-DNA、抗ANA抗体阳性3强直性脊柱炎多见于青年男性，常有家族史，以脊柱炎和舐骼关节炎为特点，血清RF阴性.进一步检查

①抗核周因子、抗环状瓜氨酸抗体

②关节X线检查

③关节液检查.治疗原则1一般治疗关节肿痛明显时应注意休息与制动，缓解期应注意功能锻炼2药物治疗

①非留体抗炎药

②缓解病情抗风湿药及免疫抑制剂pimol/LCoombs试验（+）［分析］

一、诊断及诊断依据（8分）

（一）诊断自身免疫性溶血性贫血（温抗体型，原发性）

（二）诊断依据.有乏力、面色苍白、动则心慌，气短等贫血表现脾大.

2.巩膜轻度黄染，结合化验（血间接胆红素增高，尿胆红素阴性，尿胆原强阳性）为溶血性黄疸

3.Hb低，网织红细胞明显增高达18%分类中晚幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞等骨髓代偿增生的表现，Coombs试验（+）

4.未发现继发原因

二、鉴别诊断（5分）.继发性免疫性溶血性贫血（药物，自身免疫病等）

2.急性黄疸性肝炎

三、进一步检查（4分）

1.骨髓检查及骨髓铁染色

2.ANA谱，血清蛋白电泳，血清IgG、IgA、C3定量

3.其他有关溶血的检查

4.肝功能、乙肝两对半、胸片、腹部B超和血糖检查

四、治疗原则（3分）.首选糖皮质激素

2.免疫抑制剂或切脾

3.对症治疗病例摘要患者，女性，24岁，学生，主因“牙龈出血、月经量增多2个月，加重5天”来诊患者2个月前晨起刷牙时发现牙龈出血，月经来潮时月经量增多、经期延长，未予特殊注意1周前患者发热、咽痛，口服“感冒冲剂”后好转5天前患者牙龈出血量及月经量较前明显加重，伴鼻蚓及双下肢散在出血点起病以来患者无面色苍白、皮疹及关节痛，体力活动正常，大、小便正常既往体健，月经规律查体T

36.5℃P80次/分，R20次/分，BP120/70mmHg；无贫血貌、黄疸，口腔黏膜可见血疱，双下肢可见针尖大小出血点，浅表淋巴结未触及肿大，甲状腺未触及心、肺、腹部查体未见异常，肝脾肋下未触及，双下肢不肿实验室检查血常规WBC

4.8xlO9/LN75%Hbl25g/LPLT14xl09/Lo分析步骤.诊断及诊断依据初步诊断血小板减少原因待查特发性血小板减少性紫瘢？诊断依据为1青年女性，病程2个月，起病隐匿2牙龈出血，月经增多2个月，发热、咽痛后出现多部位皮肤黏膜出血，月经增多较前加重3既往无长期慢性出血的病史4查体口腔黏膜可见血疱，双下肢可见针尖大小出血点5辅助检查血小板明显降低，14x109/l白细胞及红细胞计数正常.鉴别诊断1骨髓造血异常导致的血小板降低如白血病、再生障碍性贫血等疾病，多有贫血，出血，感染表现，常伴有血白细胞及血红蛋白异常，骨髓检查可鉴别2继发性免疫性血小板减少青年女性患者需警惕自身免疫性疾病、抗磷脂抗体综合征、甲状腺疾病以及淋巴瘤，上述疾病常常伴有多系统症状3脾功能亢进通常有慢性肝病病史，临床有脾大的体征，早期表现为血小板计数轻度下降，晚期可有白细胞及血红蛋白降低.进一步检查炎病毒血清学检查6胸、腹、盆部影像学检查.治疗原则

（1）警惕危及生命的大出血发生减少患者活动，监测血小板数量，必要时紧急输注血小板、静脉输注丙种球蛋白

（2）明确诊断后则应用糖皮质激素治疗病例摘要女性，22岁，面色苍白、乏力1年，加重半个月就诊，患者1年来无明显原因逐渐出现面色苍白、乏力，但能照常上班，曾到过医院检查，化验有轻度贫血（具体不详）未予治疗，近半个月来加重来诊发病以来进食、睡眠好，不挑食，二便正常，尿色无改变，无便血和黑便，体重无明显变化既往体健，无胃病和肝、肾疾病及痔疮史，无药物过敏史，无偏食和烟酒嗜好，未婚，月经14岁初潮，量偏多，近两年来更明显，家族史中无类似患者查体；T

36.5℃P90次/分，R18次/分.BP120/80mmHg贫血貌无皮疹和出血点，全身浅表淋巴结未触及，巩膜无黄染，结膜、口唇苍白，舌乳头正常，甲状腺不大，心肺未见异常，腹平软，肝脾肋下未触及，无移动性浊音，双下肢不肿，有匙状指辅助检查:Hb70g/LRBC

3.1xl09/LRet

0.012MCV68，MVH24pgMCHC29%WBC

5.4xlO9/L分类N70%L26%M4%Pit250xl09/L尿常规-尿隐血-粪常规-粪潜血-分析步骤

1.初步诊断及诊断依据初步诊断月经过多原因待查缺铁性贫血中度诊断依据1青年女性，慢性病程1年来逐渐出现面色苍白，乏力3既往月经偏多，近两年加重4查体贫血貌结膜、口唇苍白，匙状指5辅助检查Hb70g/L呈小细胞低色素性贫血.鉴别诊断1慢性病性贫血有慢性感染，炎症，肿瘤等基础疾病史，多为正细胞正色素性贫血患者无基础慢性病史，为小细胞低色素性贫血考虑可能性较小，可查血清铁，铁蛋白，总铁结合力等进一步除外2铁粒幼细胞性贫血可表现为小细胞低色素性贫血，但血清铁及铁蛋白升高，总铁结合力降低，骨髓中出现环形铁粒幼细胞3海洋性贫血可表现为小细胞低色素性贫血，但常有家族史、脾大，血涂片可见靶形红细胞，血红蛋白电泳异常.进一步检查1血涂片2血清铁、铁蛋白和总铁结合力3骨髓检查及骨髓铁染色4妇科检查.治疗方案1铁剂治疗首选口服铁剂2病因治疗【例题2】病例摘要患者，女性，55岁，因多关节肿痛4月余来诊4个月前出现右手近端指间关节PIP

4、

5、掌指关节MCP

1、2肿痛，晨僵10分钟此后右膝关节肿痛，逐渐加重，伸屈明显受限，局部皮温增高，抗感染治疗无效2个月前双腕、右踝及右足跖趾关节MTP肿痛，伴双肩、左足MTP、左手PIP3及颈部疼痛无皮下结节、光过敏、雷诺现象及口眼干既往患“白瘢风”6年查体一般状况可，颜面、颈背、四肢远端见多发大小不等片状色素脱失斑心、肺及腹部未见异常双腕关节肿十压痛++背伸受限;右手PIP

4、

5、左手PIP3关节肿+压痛+;右手MCP

1、2关节压痛+；右膝关节肿++压痛++伸屈受限；右踝关节肿++压痛++;右足MTP关节++压痛++实验室检查血常规、尿常规、肝肾功正常；ESR97m。