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最新嗜错细胞瘤和副神经节瘤治疗嗜铭细胞瘤和副神经节瘤是来自同一类型组织的罕见肿瘤嗜铭细胞瘤是一种罕见的肿瘤,在肾上腺髓质(肾上腺的中心)中形成副神经节瘤在肾上腺外形成一些遗传性疾病和某些基因的变化会增加嗜络细胞瘤或副神经节瘤的风险嗜铭细胞瘤和副神经节瘤的体征和症状包括高血压和头痛嗜路细胞瘤和副神经节瘤的体征和症状可能随时发生或由某些事件引起检查血液和尿液的测试用于诊断嗜路细胞瘤和副神经节瘤遗传咨询是嗜珞细胞瘤或副神经节瘤患者治疗计划的一部分某些因素会影响预后(康复机会)和治疗选择嗜铭细胞瘤和副神经节瘤是来自同一类型组织的罕见肿瘤副神经节瘤在肾上腺的神经组织中以及某些血管和神经附近形成在肾上腺中形成的副神经节瘤称为嗜络细胞瘤在肾上腺外形成的副神经节瘤称为肾上腺外副神经节瘤在本摘要中,肾上腺外副神经节瘤称为副神经节瘤嗜铭细胞瘤和副神经节瘤可能是良性(非癌症)或恶性(癌症X嗜铭细胞瘤是一种罕见的肿瘤,在肾上腺髓质(肾上腺的中心)中形成嗜铭细胞瘤在肾上腺形成有两个肾上腺,一个在上腹部后部的每个肾脏的顶部每个肾上腺有两个部分肾上腺的外层是肾上腺皮质肾上腺的中心是肾上腺髓质靶向治疗新型治疗正在临床试验中进行测试嗜铭细胞瘤和副神经节瘤的治疗可能引起副作用患者可能需要考虑参加临床试验患者可以在开始癌症治疗之前、期间或之后进入临床试验需要进行后续检查嗜铭细胞瘤或副神经节瘤患者有不同类型的治疗方法嗜铭细胞瘤或副神经节瘤患者有不同类型的治疗方法有些治疗方法是标准的(目前使用的治疗方法),有些正在临床试验中进行测试治疗临床试验是一项研究,旨在帮助改善当前的治疗方法或获取有关癌症患者新疗法的信息当临床试验表明新疗法优于标准疗法时,新疗法可能成为标准疗法患者可能需要考虑参加临床试验一些临床试验仅对尚未开始治疗的患者开放患者接受药物治疗嗜铭细胞瘤和副神经节瘤的体征和症状当诊断出嗜铝细胞瘤或副神经节瘤时,开始药物治疗这可能包括保持血压正常的药物例如,一种称为0(-受体阻滞剂的药物阻止去甲肾上腺素使小血管更窄保持血管开放和放松可改善血液流动并降低血压保持心率正常的药物例如,一种称为B受体阻滞剂的药物可以阻止过多去甲肾上腺素的作用并减慢心率阻断肾上腺产生的额外激素作用的药物药物治疗通常在手术前一到三周进行使用以下类型的治疗:手术切除嗜铭细胞瘤的手术通常是肾上腺切除术(切除一个或两个肾上腺)在手术过程中,将检查腹部内的组织和淋巴结,如果肿瘤已经扩散,也可以切除这些组织可以在手术前、手术中和手术后给予药物,以保持血压和心率正常手术切除肿瘤后,检查血液或尿液中的儿茶酚胺水平正常的儿茶酚胺水平表明所有嗜铭细胞瘤细胞都被去除如果两个肾上腺都被切除,则需要终身激素治疗来替代肾上腺产生的激素放射治疗放射治疗是一种癌症治疗方法,它使用高能X射线或其他类型的辐射来杀死癌细胞或阻止它们生长放射治疗有两种类型体外放射治疗使用体外机器向患有癌症的身体区域发送辐射内部放射治疗使用密封在直接放入癌症中或附近的针头、种子、电线或导管中的放射性物质放疗的方式取决于所治疗的癌症类型以及它是局部的、区域性的、转移性的还是复发性的体外放疗和1311-MIBG疗法用于治疗嗜络细胞瘤转移性嗜铭细胞瘤有时用131I-MIBG治疗其直接向肿瘤细胞携带辐射131I-MIBG是一种放射性物质,它聚集在某些种类的肿瘤细胞中,用发出的辐射杀死它们131I-MIBG通过输注给予并非所有嗜铭细胞瘤都吸收131I-MIBG因此在治疗开始之前首先进行检查以检查这一点化学疗法化疗是一种癌症治疗方法,它使用药物来阻止癌细胞的生长,无论是杀死细胞还是阻止它们分裂当口服化疗或注射到静脉或肌肉中时,药物进入血液并可以到达全身的癌细胞(全身化疗)联合化疗是使用一种以上的抗癌药物治疗全身化疗用于治疗嗜铭细胞瘤和副神经节瘤消融治疗消融术是一种去除或破坏身体部位或组织或其功能的治疗方法用于帮助杀死癌细胞的消融疗法包括射频消融一种使用无线电波加热和破坏异常细胞的程序无线电波通过电极(携带电力的小型设备)传播射频消融可用于治疗癌症和其他疾病冷冻消融冷冻组织以破坏异常细胞的过程液氮或液态二氧化碳用于冷冻组织栓塞治疗栓塞疗法是一种阻断通肾上腺动脉的治疗方法阻断血液流向肾上腺有助于杀死在那里生长的癌细胞靶向治疗靶向治疗是一种使用药物或其他物质来识别和攻击特定癌细胞的治疗酪氨酸激酶抑制剂(TKI)阻断肿瘤生长所需的信号舒尼替尼、阿昔替尼和卡博替尼已被用作转移性和复发性嗜铭细胞瘤的姑息治疗新型治疗正在临床试验中进行测试有关临床试验的信息可从NCI网站获得嗜铭细胞瘤和副神经节瘤的治疗可能引起副作用有关癌症治疗引起的副作用的信息,请参阅我们的副作用页面患者可能需要考虑参加临床试验对于一些患者来说,参加临床试验可能是最好的治疗选择临床试验是癌症研究过程的一部分进行临床试验是为了确定新的癌症治疗方法是否安全有效或比标准治疗更好当今许多癌症的标准治疗方法都是基于早期的临床试验参加临床试验的患者可能会接受标准治疗或成为第一批接受新治疗的患者参与临床试验的患者也有助于改善未来治疗癌症的方式即使临床试验没有带来有效的新疗法,它们也经常回答重要问题并有助于推动研究向前发展患者可以在开始癌症治疗之前、期间或之后进入临床试验一些临床试验仅包括尚未接受治疗的患者其他试验测试癌症尚未好转的患者的治疗方法还有一些临床试验测试了阻止癌症复发(复发)或减少癌症治疗副作用的新方法临床试验正在该国许多地区进行有关NQ支持的临床试验的信息可以在NCI的临床试验搜索网页上找到其他组织支持的临床试验可以在ClinicalTrials.gov网站上找到需要进行后续检查为诊断癌症或找出癌症程度而进行的一些测试可能会重复进行将重复一些测试以查看治疗效果如何关于是否继续、改变或停止治疗的决定将基于这些测试的结果一些测试将在治疗结束后继续进行这些测试的结果可以显示您的病情是否发生了变化,或者癌症是否复发(复发1这些测试有时称为后续测试对于引起症状的嗜络细胞瘤或副神经节瘤患者,将定期检查血液和尿液中的儿茶酚胺水平儿茶酚胺水平高于正常水平可能是癌症复发的迹象对于未引起症状的副神经节瘤患者,应每年进行随访检查,例如CT、MRI或MIBG扫描对于遗传性嗜铭细胞瘤患者,将定期检查血液和尿液中的儿茶酚胺水平将进行其他筛查测试以检查与遗传综合征相关的其他肿瘤与您的医生讨论应该进行哪些检查以及多久进行一次嗜铭细胞瘤或副神经节瘤患者需要终身随访嗜铭细胞瘤和副神经节瘤的治疗有关下面列出的治疗方法的信息,请参阅治疗方案概述部分局限性嗜铭细胞瘤和副神经节瘤局部良性嗜络细胞瘤或副神经节瘤的治疗通常是完全切除肿瘤的手术如果肿瘤在肾上腺中,则切除整个肾上腺使用我们的临床试验搜索来查找NCI支持的接受患者的癌症临床试验您可以根据癌症类型、患者年龄以及试验进行地点搜索试验还提供有关临床试验的一般信息遗传性嗜铭细胞瘤在与多发性内分泌肿瘤MEN2或冯希佩尔-林道VHL综合征相关的遗传性嗜铭细胞瘤患者中,肿瘤通常在两个肾上腺中形成肿瘤通常是良性的治疗在一个肾上腺中形成的遗传性嗜铭细胞瘤是完全切除腺体的手术对于在两个肾上腺中形成或后来在剩余肾上腺中形成的遗传性嗜铭细胞瘤的治疗可能是手术切除肿瘤和尽可能少的肾上腺皮质中的正常组织这些手术可以帮助患者避免终身激素替代治疗、急性肾上腺皮质功能不全和由于肾上腺产生的激素损失而导致的健康问题区域性嗜铭细胞瘤和副神经节瘤治疗已扩散到附近器官或淋巴结的嗜铭细胞瘤或副神经节瘤是完全切除肿瘤的手术癌症扩散到的附近器官,如肾脏、肝脏、主要血管的一部分和淋巴结,也可以被切除使用我们的临床试验搜索来查找NQ支持的接受患者的癌症临床试验您可以根据癌症类型、患者年龄以及试验进行地点搜索试验还提供有关临床试验的一般信息转移性嗜铭细胞瘤和副神经节瘤转移性嗜络细胞瘤或副神经节瘤的治疗可能包括以下内容完全切除癌症的手术,包括已经扩散到身体远处部位的肿瘤姑息治疗,以缓解症状和改善生活质量,包括手术以尽可能多地切除癌症联合化疗使用131I-MIBG进行放射治疗对癌症已经扩散且无法通过手术切除的区域(如骨骼)进行外部放射治疗栓塞(阻断向肿瘤供血的动脉的治疗X使用射频消融或冷冻消融治疗肝脏或骨骼肿瘤靶向治疗(酪氨酸激酶抑制剂)使用我们的临床试验搜索来查找NQ支持的接受患者的癌症临床试验您可以根据癌症类型、患者年龄以及试验进行地点搜索试验还提供有关临床试验的一般信息复发性嗜铭细胞瘤和副神经节瘤复发性嗜铭细胞瘤或副神经节瘤的治疗可能包括以下内容手术以完全切除癌症当无法手术切除癌症时,姑息治疗以缓解症状并改善生活质量,包括联合化疗靶向治疗使用131I-MIBG进行放射治疗对癌症已经扩散且无法通过手术切除的区域(如骨骼)进行外部放射治疗使用射频消融或冷冻消融的消融疗法使用我们的临床试验搜索来查找NCI支持的接受患者的癌症临床试验您可以根据癌症类型、患者年龄以及试验进行地点搜索试验还提供有关临床试验的一般信息怀孕期间嗜铭细胞瘤本节要点患有嗜络细胞瘤的孕妇需要特别护理嗜铭细胞瘤孕妇的治疗可能包括手术有关下面列出的治疗方法的信息,请参阅治疗方案概述部分患有嗜铭细胞瘤的孕妇需要特别护理虽然在怀孕期间很少被诊断出来,但嗜络细胞瘤对母亲和胎儿来说可能非常严重嗜络细胞瘤风险增加的女性应进行产前检查患有嗜络细胞瘤的孕妇应由一组擅长此类护理的医生进行治疗妊娠期嗜铭细胞瘤的体征可能包括以下任何一种怀孕前3个月的高血压突发高血压高血压很难治疗孕妇嗜铭细胞瘤的诊断包括检测血液和尿液中的儿茶酚胺水平有关这些测试和过程的说明,请参阅一般信息〃部分可以进行MRI以安全地发现孕妇的肿瘤,因为它不会使胎儿暴露于辐射中嗜铭细胞瘤孕妇的治疗可能包括手术妊娠期嗜铭细胞瘤的治疗可能包括以下内容在妊娠中期(怀孕第四至第六个月)进行手术以完全切除癌症手术以完全切除癌症,同时通过剖腹产分娩,用于妊娠后期诊断的患者嗜铭细胞瘤是一种罕见的肾上腺髓质肿瘤通常,嗜铭细胞瘤影响一个肾上腺,但也可能影响两个肾上腺有时一个肾上腺中有多个肿瘤肾上腺产生称为儿茶酚胺的重要激素肾上腺素(肾上腺素)和去甲肾上腺素(去甲肾上腺素)是两种类型的儿茶酚胺,有助于控制心率、血压、血糖和身体对压力的反应方式有时嗜络细胞瘤会将额外的肾上腺素和去甲肾上腺素释放到血液中,并引起疾病的体征或症状肾上腺解剖学有两个肾上腺,每个肾脏顶部一个每个腺体的外部是肾上腺皮质,内部是肾上腺髓质副神经节瘤在肾上腺外形成副神经节瘤是罕见的肿瘤,在颈动脉附近、头颈部神经通路以及身体其他部位形成一些副神经节瘤会产生额外的儿茶酚胺,称为肾上腺素和去甲肾上腺素这些额外的儿茶酚胺释放到血液中可能会导致疾病的体征或症状头颈部副神经节瘤一种罕见的肿瘤,通常在颈动脉附近形成它也可能沿着头部和颈部以及身体其他部位的神经通路形成一些遗传性疾病和某些基因的变化会增加嗜铭细胞瘤或副神经节瘤的风险任何增加患病机会的因素都称为风险因素有风险因素并不意味着你会得癌症;没有风险因素并不意味着你不会得癌症如果您认为自己可能有风险请咨询您的医生以下遗传综合征或基因改变会增加嗜铭细胞瘤或副神经节瘤的风险多发性内分泌肿瘤2综合征,A型和B型(MEN2A和MEN2B1冯・希佩尔-林道(VHL)综合征1型神经纤维瘤病(NF1X遗传性副神经节瘤综合征卡尼-斯特拉塔基斯二元组(副神经节瘤和胃肠道间质瘤[GIST]X卡尼三联征(副神经节瘤、GIST和肺软骨瘤X嗜铭细胞瘤和副神经节瘤的体征和症状包括高血压和头痛一些肿瘤不会产生额外的肾上腺素或去甲肾上腺素,也不会引起体征和症状当颈部形成肿块或出于其他原因进行测试或程序时,有时会发现这些肿瘤嗜铭细胞瘤和副神经节瘤的体征和症状发生在过多的肾上腺素或去甲肾上腺素释放到血液中时这些和其他体征和症状可能由嗜铭细胞瘤和副神经节瘤或其他疾病引起如果您有以下任何一种情况,请咨询您的医生高血压头痛不明原因大汗强烈、快速或不规则的心跳摇摇晃晃脸色极为苍白最常见的迹象是高血压,可能难以控制非常高的血压会导致严重的健康问题如心律不齐、心脏病发作、中风或死亡嗜铭细胞瘤和副神经节瘤的体征和症状可能随时发生或由某些事件引起嗜铭细胞瘤和副神经节瘤的体征和症状可能发生在以下事件之一时艰苦的体力活动身体受伤或情绪压力很大分娩麻醉手术,包括切除肿瘤的程序吃酪胺含量高的食物(如红酒、巧克力和奶酪X检查血液和尿液的测试用于诊断嗜络细胞瘤和副神经节瘤可以使用以下测试和程序体格检查和健康史对身体进行检查,以检查一般健康迹象,包括检查疾病迹象,例如高血压或任何其他看起来不寻常的事情还将记录患者的健康习惯,饮食以及过去的疾病和治疗史二十四小时尿液测试收集尿液24小时以测量尿液中儿茶酚胺含量的测试还测量由这些儿茶酚胺分解引起的物质一种物质的异常(高于或低于正常)量可能是制造它的器官或组织中疾病的征兆某些儿茶酚胺的含量高于正常水平可能是嗜铭细胞瘤的征兆血液儿茶酚胺研究检查血液样本以测量释放到血液中的某些儿茶酚胺的量的程序还测量由这些儿茶酚胺分解引起的物质一种物质的异常(高于或低于正常)量可能是制造它的器官或组织中疾病的征兆某些儿茶酚胺的含量高于正常水平可能是嗜铭细胞瘤的征兆CT扫描(CAT扫描):从不同角度拍摄身体内部区域(例如颈部胸部,腹部和骨盆)的一系列详细图片的程序这些照片是由连接到X光机的计算机制作的染料可以注射到静脉中或吞咽,以帮助器官或组织更清晰地显示此过程也称为计算机断层扫描、计算机断层扫描或计算机轴向断层扫描MRI(磁共振成像)一种使用磁铁、无线电波和计算机制作一系列身体内部区域(如颈部、胸部、腹部和骨盆)的详细图片的程序此过程也称为核磁共振成像(NMRIh遗传咨询是嗜铭细胞瘤或副神经节瘤患者治疗计划的一部分所有被诊断患有嗜铭细胞瘤或副神经节瘤的患者都应接受遗传咨询,以了解他们患遗传综合征和其他相关癌症的风险遗传咨询师可能会建议以下患者进行基因检测有与遗传性嗜铭细胞瘤或副神经节瘤综合征相关的性状的个人或家族史两个肾上腺都有肿瘤一个肾上腺中有多个肿瘤有多余的儿茶酚胺释放到血液中或恶性(癌性)副神经节瘤的体征或症状在40岁之前被诊断出来有时建议对嗜铭细胞瘤患者进行基因检测年龄在40至50岁之间一个肾上腺有肿瘤没有遗传综合征的个人或家族史当在基因检测过程中发现某些基因变化时,通常会向有风险但没有体征或症状的家庭成员提供检测不建议50岁以上的患者进行基因检测某些因素会影响预后(康复机会)和治疗选择预后和治疗选择取决于以下因素肿瘤是良性还是恶性肿瘤是否仅在一个区域或已扩散到身体的其他地方是否有由高于正常量的儿茶酚胺引起的体征或症状肿瘤是刚刚诊断出来还是复发(复发X嗜铭细胞瘤和副神经节瘤的分期本节要点在诊断出嗜铝细胞瘤和副神经节瘤后,进行测试以确定肿瘤是否已扩散到身体的其他部位癌症在体内扩散的方式有三种癌症可能会从它开始的地方扩散到身体的其他部位嗜铭细胞瘤和副神经节瘤被描述为局部、区域或转移性局限性嗜铭细胞瘤和副神经节瘤区域嗜铭细胞瘤和副神经节瘤转移性嗜铝细胞瘤和副神经节瘤嗜铭细胞瘤和副神经节瘤在治疗后可能会复发(复发X在诊断出嗜铭细胞瘤和副神经节瘤后,进行测试以确定肿瘤是否已扩散到身体的其他部位确定癌症是否已扩散到身体其他部位的过程通常称为分期重要的是要知道癌症是否已经扩散,以便计划治疗以下测试和程序可用于确定肿瘤是否已扩散到身体的其他部位CT扫描(CAT扫描)从不同角度拍摄身体内部区域(例如颈部,胸部腹部和骨盆)的一系列详细图片的程序这些照片是由连接到X光机的计算机制作的染料可以注射到静脉中或吞咽,以帮助器官或组织更清晰地显示对腹部和骨盆进行成像以检测释放儿茶酚胺的肿瘤此过程也称为计算机断层扫描、计算机断层扫描或计算机轴向断层扫描MRI(磁共振成像)一种使用磁铁、无线电波和计算机制作一系列身体内部区域(如颈部、胸部、腹部和骨盆)的详细图片的程序此过程也称为核磁共振成像(NMRI工MIBG扫描用于发现神经内分泌肿瘤的程序,例如嗜路细胞瘤和副神经节瘤将非常少量的称为放射性MIBG的物质注射到静脉中并通过血液传播神经内分泌肿瘤细胞吸收放射性MIBG并由扫描仪检测扫描可能需要1-3天可以在测试之前或期间给予碘溶液,以防止甲状腺吸收过多的MIBG0奥曲肽扫描一种放射性核素扫描,用于发现某些肿瘤,包括释放儿茶酚胺的肿瘤将非常少量的放射性奥曲肽(一种附着在某些肿瘤上的激素)注射到静脉中并通过血液传播放射性附着在肿瘤上,并使用检测放射性的特殊相机来显示肿瘤在体内的位置PET扫描(正电子发射断层扫描)或FDG-PET扫描(氟脱氧葡萄糖-正电子发射断层扫描):一种在体内寻找恶性肿瘤细胞的程序将少量FDG(-种放射性葡萄糖(糖))注射到静脉中PET扫描仪围绕身体旋转,并绘制葡萄糖在体内使用位置的图像恶性肿瘤细胞在图片中显示得更亮,因为它们比正常细胞更活跃,吸收更多的葡萄糖其他物质可用于附着在肿瘤上以获得更好的图像癌症在体内扩散的方式有三种癌症可以通过组织、淋巴系统和血液扩散组织癌症从它开始的地方扩散到附近地区淋巴系统癌症从它开始的地方扩散到淋巴系统癌症通过淋巴管传播到身体的其他部位血癌症从它开始的地方扩散到血液中癌症通过血管传播到身体的其他部位癌症可能会从它开始的地方扩散到身体的其他部位当癌症扩散到身体的另一部分时,它被称为转移癌细胞脱离它们开始的地方(原发性肿瘤)并穿过淋巴系统或血液淋巴系统癌症进入淋巴系统,穿过淋巴管,并在身体的另一部分形成肿瘤(转移性肿瘤X血癌症进入血液,穿过血管,并在身体的另一部分形成肿瘤(转移性肿瘤I转移性肿瘤与原发性肿瘤是同一类型的癌症例如,如果嗜铭细胞瘤扩散到骨骼,则骨骼中的癌细胞实际上是嗜铭细胞瘤细胞该疾病是转移性嗜铭细胞瘤,而不是骨癌转移癌症如何扩散许多癌症死亡是当癌症从原始肿瘤转移到其他组织和器官时引起的这被称为转移性癌症该动画显示了癌细胞如何从它们最初形成的身体部位移动到身体的其他部位优酷嗜铭细胞瘤和副神经节瘤被描述为局部、区域或转移性局限性嗜铭细胞瘤和副神经节瘤肿瘤存在于一个或两个肾上腺(嗜络细胞瘤)或仅在一个区域(副神经节瘤)中区域嗜铭细胞瘤和副神经节瘤癌症已经扩散到肿瘤开始附近的淋巴结或其他组织转移性嗜铭细胞瘤和副神经节瘤癌症已经扩散到身体的其他部位,如肝脏、肺、骨骼或远处淋巴结嗜络细胞瘤和副神经节瘤在治疗后可能会复发(复发\癌症可能会在同一个地方或身体的其他部位复发治疗方案概述本节要点嗜路细胞瘤或副神经节瘤患者有不同类型的治疗方法患者接受药物治疗嗜络细胞瘤和副神经节瘤的体征和症状使用以下类型的治疗手术放射治疗化学疗法消融治疗栓塞治疗。