最新：婴儿良性阵发性斜颈的临床与康复进展

最新婴儿良性阵发性斜颈的临床与康复进展摘要婴儿良性阵发性斜颈是以反复发作的头部歪斜为主要特征的疾病，常伴恶心、呕吐、易激惹及共济失调等问题，多数患儿可在学龄前自行缓解，部分患儿会逐渐演变为周期性呕吐、良性阵发性位置性眩晕甚至偏头痛等其病因尚不清楚，可能与前庭功能障碍、离子通道障碍及遗传因素等相关，目前暂无特异性的临床治疗与康复策略，发作期可考虑使用止呕药、镇痛药以缓解部分急性期相应症状，而物理治疗、作业治疗及推拿等疗效尚不明确关键词良性阵发性斜颈；婴儿；康复婴儿良性阵发性斜颈benignparoxysmaltorticollisBPT是1969年由Snyder［1］最早报道BPT总体发病率低，目前全球报道300余例，在原发性斜颈中发生率约为1%［2L其特征是反复发作的头部歪斜，伴或不伴有头部向对侧旋转，可同时出现恶心、呕吐、面色苍白、双眼凝视、眼球震颤、眩晕、焦虑、易激惹、疲乏、共济失调、躯干异常姿势、骨盆扭转等问题多被认为是一种良性、自限性疾病［3LHadjipanayis等［4］对塞浦路斯的82名儿科医生进行电话访问，发现仅2名

2.4%儿科医生听说过BPT且表示对BPT诊断和治疗把握不足文献检索提示目前国内仅有8篇BPT相关文章，共报道了27例BPT患儿［5-6］由此可知，相关专业人员对该病的认识较为有限，这不仅容易导致患儿确诊时间延长，还可能需要患儿完成一些不必要的检查和治疗因此，本文对该病的临床与康复进行阐述，以期为广大临床专业人员提供参考1临床特征BPT主要表现为发作性头部歪斜、伴或不伴有头部旋转，其可以是固定方向的同侧斜颈，也可以是非固定方向的斜颈，如1次发作时头偏向左侧，下次发作时头偏向右侧斜颈持续数分钟或数天后可自行缓解，数天或数月后再次发作，发作间期患儿表现完全正常［7L斜颈发生在清晨的比例较高，约

36.3%的患儿可发生在刷牙、寒冷或感染状态下，更多的患儿在发作前没有明确的诱因［8L现有数据表明BPT中女性患儿占比更多，为58%〜66%首次发病年龄为1〜30月龄不等（平均发病年龄约

4.9月龄），每次发作时间为10min到30d不等（平均发作时间约

5.1d）发作间期为2d至I」5个月不等（平均发作间期约

37.1d）约75%的患儿可在起病后3年内自行缓解约95%的患儿可在4年内自行缓解［9-101BPT急性发作时常常伴随其他症状，其中以恶心、呕吐、易激惹、眩晕、共济失调、面色苍白、骨盆扭转相对多见，而疲乏、双眼凝视、眼球震颤、躯干姿势异常、纳差、畏光、肌张力下降相对少见部分患儿在起病早期可能出现运动、认知、语言发育方面的落后，而长期随访提示运动发育大多可追赶上，少数患儿可能会遗留远期认知功能障碍，因此部分学者主张不能完全将BPT认为是一个良性疾病还需进一步的探索及研究9-12LBPT和偏头痛关系十分密切，现认为BPT和腹型偏头痛、周期性呕吐、良性阵发性位置性眩晕、晕动病、肠绞痛、儿童交替性偏瘫一样，均属于偏头痛前驱疾病此类疾病的特点主要是不伴有突出的头痛表现、周期性或阵发性发作、发作间期神经系统检查正常、存在偏头痛家族史、最终可能会演变为偏头痛随着年龄的增长，部分BPT患儿会逐渐演变成周期性呕吐、良性阵发性位置性眩晕或偏头痛，其中进展为偏头痛的比例可高达41%~67%此外，38%~88%的BPT患儿存在偏头痛的家族史，家族中出现腹型偏头痛、周期性呕吐、良性阵发性位置性眩晕者也较为常见［1013-151BPT的病因尚不十分明确，可能与以下几个方面有关1前庭功能障碍，如外周前庭器官发育异常、前庭中枢区域或前庭-小脑连接异常、迷路炎等，这可以解释部分伴随症状如眩晕、步态不稳，且Snyder首次报道BPT时通过冷热水试验对12例患儿进行前庭功能检查，发现其中9例75%患儿出现异常结果，即将冷水注入外耳道后未引出眼球震颤［1］；2离子通道障碍，这可能也是导致许多其他发作性疾病的原因之一，如儿童交替性偏瘫、家族性偏瘫型偏头痛、阵发性共济失调等，而BPT与上述发作性疾病存在类似特征，包括其反复发作的特点、存在偏头痛的家族史、不伴有解剖结构改变等，因此部分学者推测BPT的发生可能和离子通道障碍有关［8］;3遗传因素如CACNA1A、PRRT2等基因突变，这2个基因参与编码细胞信号传导通路中的离子通道或跨膜蛋白，其突变是引起偏头痛的常见原因，同时在其他发作性疾病如癫痫、阵发性共济失调、家族性偏瘫型偏头痛、发作性运动诱发性运动障碍中起着重要作用，这可能也是部分BPT患儿远期发展成为其他发作性疾病尤其是偏头痛的原因［416-18LBPT患儿的辅助检查结果大多正常，包括颈椎X线平片、头颅计算机断层扫描（CT1脑部磁共振成像（MRI1脑电图、胸锁乳突肌B超等部分患儿可能存在远期听力功能减退或前庭功能障碍，后者可通过旋转试验、冷热水试验、颈肌前庭诱发肌源性电位（cervicalvestibularevokedmyogenicpotentialzcVEMP）、视频眼球震颤描记术（videonystagmographyVNG）等前庭功能检测进一步明确［19L2诊断及鉴别诊断因BPT属于偏头痛前驱疾病《头痛疾病国际分类第3版》［20］中特意对BPT的诊断标准进行说明，诊断BPT需同时满足以下5个条件:

（1）婴幼儿起病、反复发作；

（2）表现为头歪向任意一侧，持续数分钟至数天后可自行缓解，但一段时间后再次发作；

（3）发作时伴随以下1项或多项症状面色苍白、易激惹、乏力、呕吐、共济失调、眩晕；

（4）发作间期神经系统检查正常；

（5）排除其他可能的疾病BPT总体预后良好，是一种排他性的疾病，因此在明确诊断时需排除其他可能导致斜颈的疾病根据斜颈是否存在反复发作的特性，可分为非发作性斜颈和发作性斜颈两种类型非发作性斜颈主要有

（1）先天性肌性斜颈，包括肿块型、肌紧张型和姿势型；2骨性斜颈，包括颈椎先天性融合畸形如Klippel-Feil综合征、颈椎骨折、寰枢椎旋转脱位等;3眼性斜颈如上斜肌麻痹、斜视等；4中枢神经系统和或周围神经系统异常如后颅窝肿瘤、基底节损伤、脊髓肿瘤等；5颈周软组织感染，如咽旁脓肿［21-22L发作性斜颈主要有:1BPT;2颈部肌张力障碍，包括原发性及继发性改变如Hungtinton舞蹈症、肝豆状核变性X3Sandifer综合征，在进食时出现斜颈表现，伴有胃食管反流；4药物相关肌张力障碍，如胃复安；5颅内压升高［21-22L首次斜颈发作时上述所有类型的斜颈均需鉴别，当斜颈反复发作时，则主要与发作性斜颈相鉴别，因此临床特征的收集对于BPT的诊断非常重要此外，还可通过其他辅助检查手段来进一步鉴别，包括胸锁乳突肌B超、颈椎X线平片、脑部MRI、脑电图、眼科评估等3临床治疗与康复目前尚无针对BPT的特异性治疗策略因BPT存在许多伴随症状可尝试在疼痛时使用镇痛药物如布洛芬、对乙酰氨基酚，在恶心、呕吐时使用止呕药物如昂丹司琼、胃复安、氯丙嗪、苯海拉B月，此外，还有个别患儿曾使用咖啡因、赛庚咤、劳拉西泮、可乐定和大麻二酚注射液等缓解急性期症状［10；Yaghini等［23］对4例BPT患儿应用托叱酯［2〜4mg/kg-d，每天2次］后发现，斜颈的发作次数及单次发作时间均较前明显减轻，且均未发生不良反应非药物性的干预手段也被尝试用于治疗BPT例如提供一个安静且昏暗的环境、减少活动、给予拥抱、鼓励睡眠、母乳喂养、按摩、补充液体等但治疗效果尚不十分明确[1024L对于部分非发作性斜颈，如先天性肌性斜颈，物理治疗是一个非常重要的治疗手段根据美国物理治疗学会儿科分会的专家共识及相关研究[25-27]可通过牵伸、颈部肌肉力量训练和姿势设定对先天性肌性斜颈进行康复，具体为

（1）牵伸治疗，通过手法牵伸将患儿头部先向健侧侧屈，再向患侧旋转，每次牵伸时应尽量达到关节末端，同时旋转的角度不应该超过90%该过程应尽量持续、低强度、无痛，目前研究还表明每日被动牵伸100次（10次为1组，每天10组，每次牵伸持续时间为10〜15s）对颈部歪斜程度及颈部被动关节活动范围的改善效果明显好于每日被动牵伸50次（10次为1组，每天5组，每次牵伸持续时间为10〜15s）[27L

（2）力量训练，竖头欠稳时可通过增加俯卧位时间进行颈部肌肉力量训练，竖头稳时则可通过家长将患儿从竖直位向患侧倾斜的方式诱导出立直反射，从而使颈部主动向健侧侧屈

（3）姿势设定，不同体位下均可通过声音、玩具诱导患儿头部转向患侧上方而BPT是一个自限性疾病物理治疗在BPT中的治疗效果难以判断，需进一步研究佐证其他康复治疗手段，如整脊治疗、整骨疗法、针灸、作业治疗和推拿等对BPT的治疗效果亦不明确[1014结语BPT主要表现为反复发作的头部歪斜，常认为是偏头痛的前驱疾病之一BPT的病因及发病机制尚不明确，目前无特效治疗技术，急性发作期可使用镇痛药物及止呕药物缓解部分伴随症状目前国内外BPT相关报道甚少且多为散发病例，为更好地对其进行临床与康复管理，还需大家共同努力。