最新：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识

最新慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病CIDP是一类由免疫介导的脱髓鞘性周围神经病，病情进展达8周以上，可有缓解复发过程其电生理表现为周围神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、运动神经传导阻滞、异常波形离散以及F波异常等脱髓鞘改变，大部分患者免疫治疗有效CIDP患病率为

0.67~

10.30/10万，年发病率为

0.15~

10.60/10万；各个年龄均可发病，高峰期在40~60岁为进一步规范CIDP治疗中国专家对2019年指南进行了更新内容包括QDP临床表现、辅助检查、诊断标准、鉴别诊断、治疗要点及预后

一、临床表现.病程特点通常表现为隐袭起病，症状进展至少达8周以上，可有复发缓解过程.症状和体征主要表现为符合周围神经分布的肢体无力和感觉异常，脑神经受累较少极少累及自主神经或呼吸功能1一线治疗约80%的患者对一线治疗有效X

①糖皮质激素口服方案最常用，泼尼松1mg-kg-1d-1或每日60mg开始，维持4周，之后缓慢逐渐减量，根据临床好转情况，每2~4周减5Tomg治疗效果的判断通常需1~3个月如果治疗有效，可在6个月左右减量至每日20mg或以下维持；病情稳定者，早期每半年或1年评估是否可进一步减量或停药，长期维持者可1~2年评估1次病情较重者，可选择甲泼尼龙冲击治疗，500-1000mg/d静脉滴注，连续3~5d之后改为口服维持

②静脉注射免疫球蛋白IVIG:400mg-kg-1-d-l，静脉滴注，连续5do疗效通常可维持3~4周之后需要定期维持目前尚缺乏统一的维持方案可根据患者用药后无力的变化，个体化定期使用，每1~2个月输注1次，每次3~55维持治疗时，可考虑皮下注射剂型，其疗效和静脉注射相似，长期治疗时更为方便价格昂贵是影响其长期使用的主要因素

③血浆置换每次血浆交换量为30-50ml/kg1~2周内进行3〜5次根据情况可间隔1~2个月定期使用不良反应为血液动力学改变，可能造成血压变化、心律失常以及败血症等禁忌证包括严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等2二线治疗常用药物包括硫嗖瞟啕2~3mg«kg-1-d-11吗替麦考酚酯2~3g/d\环抱素A3~6mg・kg-1-d-1，服用方法均是每日分2~3次口服当这3种药物使用3~6个月仍无效时，可考虑更改为环磷酰胺200-400mg静脉注射、每周封2次，或2~3mg-kg-1-d-1，分1~2次口服或利妥昔单抗根据患者体重个体化给药X3其他治疗

①对症治疗少数患者伴有神经痛，可使用加巴喷丁、普瑞巴林、阿米替林等

②神经营养尽管缺乏循证证据，临床实践中常给予维生素B

1、B12等治疗

③功能锻炼及物理治疗有助于促进运动和感觉功能的恢复；足部无力者可选择踝关节支具，改善行走的稳定性和步态.注意事项1临床治疗过程中，应根据患者的具体情况制订个体化方案，指导免疫治疗药物的选择和维持2应用IVIG后3周内，不宜进行血浆置换治疗3长期维持治疗时，IVIG和激素为更优先的选择；血浆置换主要用于激素和IVIG效果不佳或病情急性加重者4糖皮质激素治疗过程中需注意长期使用的不良反应注意补钾补钙及保护胃黏膜治疗，定期检查血常规、肝肾功能、血糖、血压，早期建议每1〜2周1次，长期维持者每3〜6个月1次，骨密度检测建议每6个月1次5纯运动CIDP对于激素反应通常较差，部分患者甚至病情加重，建议首选IVIGO6免疫抑制剂治疗CIDP尽管仍缺乏充分的循证依据，但部分研究结果仍提示可作为减少一线药物剂量的辅助用药；需注意监测，预防免疫抑制导致的机会性感染等并发症推荐意见

①糖皮质激素、IVIG和血浆置换均为CIDP的一线治疗用药，血浆置换主要用于病情较重或前二者效果不佳的患者

②对于一线治疗药物无效、药物依赖、不能耐受不良反应或存在禁忌证者可考虑加用或改用二线药物，推荐硫嗖瞟聆、吗替麦考酚酯或环抱素A如果仍无效，可考虑更换为环磷酰胺或利妥昔单抗

③建议结合患者的具体情况，如既往病史、经济条件等，选择个体化治疗方案重视对症和康复等多学科综合治疗，以改善患者生活质量和预后

五、预后CIDP是神经系统可治性疾病之一，大部分患者经合理用药可获得良好功能改善，经一定时间的维持治疗，停药后可无复发；部分患者病程迁延需要长期用药维持；少部分患者对治疗反应差，或开始有效，而病程后期对治疗反应变差，而导致严重残疾按照周围神经病变的分布特点和受累纤维种类，将CIDP分为经典型和变异型1经典型CIDP:最常见，表现为对称性上下肢近端和远端无力，并伴有肢体远端不同程度感觉异常，下肢重于上肢所有肢体腱反射均减弱或消失2变异型CIDP:共包括5种

①远端型CIDP:表现为肢体远端为主的运动感觉型周围神经病，下肢重于上肢，肢体近端肌力通常正常或仅有轻微受累，所有肢体的腱反射均减弱或消失

②多灶型CIDP:符合多发单神经病特点，感觉异常和无力分布不对称，通常上肢为主，至少有2个肢体受累，部分患者可有脑神经受累，不受累肢体腱反射正常

③局灶型CIDP:感觉和运动受累局限于单个肢体，症状类似于臂丛或腰舐神经丛神经病，不受累肢体腱反射正常

④纯运动型CIDP:符合多发性周围神经病分布，只有运动受累的表现，下肢受累重于上肢，无感觉异常，所有肢体的腱反射均减弱或消失

⑤纯感觉型CIDP:符合多发性感觉性周围神经病，下肢重于上肢，仅有感觉受累的症状和体征，所有肢体的腱反射均减弱或消失

3.注意事项

①QDP的病程是指自起病至达到病情最严重的时间，不等同于发病至就诊的时间

②部分急性发病的QDP患者可类似吉兰-巴雷综合征（GBS）但超过8周病情仍进展

③随着病情进展，部分CIDP变异型可能发展为经典型CIDPO

二、辅助检查.神经电生理检查（诊断CIDP最重要的辅助方法）:

①诊断CIDP时应至少有2根神经存在脱髓鞘的证据；

②如果只检测到1根神经脱髓鞘的证据应继续寻找其他支持CIDP诊断的依据.脑脊液检查

①脑脊液蛋白细胞分离现象可作为诊断CIDP的支持依据之一，但并非特异；

②脑脊液蛋白在正常范围不能作为除外CIDP的条件.周围神经影像学检查:

①周围神经超声或磁共振证实存在周围神经增粗可作为支持CIDP诊断的条件之一；

②周围神经超声或磁共振检查所提供的形态学信息并无特异性，可作为电生理检测的补充.腓肠神经病理学检查

①腓肠神经活检并非诊断CIDP所必需；

②在CIDP诊断依据不足时，如果腓肠神经活检发现符合CIDP的表现，可作为支持CIDP诊断的依据之一.其他

①对CIDP表现为多发性周围神经病的类型，建议常规进行血和尿免疫固定电泳、游离轻链测定；

②对部分不典型的CIDP患者建议检测抗郎飞结和结旁抗体；

③根据患者临床表型个体化选择不同的化验检查协助鉴别诊断（表1I表1慢性炎性脱敬鞘性多发性神经根神经病不同亚型的诊断与鉴别诊断要点Table1Keypointsofdiagnosisanddifferrntialdiagnosisofdifferentsubtypesofchronicinflaniniatnrdemyrlinatingpolyradiculonriiropatliy

①免疫治疗有效；

②脑脊液存在隹白细胞分离现象;

③周闱神经超声或能共振证实正中神经、尺神经或臂丛至少有2根神经存在横截面积增大;

④腓肠神经病理证实符合慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病特点h注‘当电生理标准只在1根神经检i则到髓鞘病变证据时4项支持标准中至少还需要2项符合慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病;11腓肠神经活组织检件主要用于排代其他原因;CMT夏科・马里-图斯病

三、诊断标准.诊断标准

（1）临床标准

①符合经典型CIDP或变异型CIDP的临床表现;

②自发病至达到高峰的时间至少8周以上，病情慢性进展或缓解复发2电生理标准

①经典型、远端型、多灶型和局灶型CIDP:至少2根运动神经存在脱髓鞘病变，至少2根感觉神经传导异常；

②纯运动型CIDP:至少2根运动神经存在脱髓鞘病变，感觉神经传导正常；

③纯感觉型CIDP:至少2根感觉神经传导存在脱髓鞘病变，运动神经传导正常3支持证据如果电生理仅在1根神经检测到脱髓鞘表现，则还需要寻找支持性证据包括

①免疫治疗有效；

②脑脊液存在蛋白细胞分离现象；

③周围神经超声或磁共振证实肢体神经或神经丛至少有2个部位存在横截面积增大；

④腓肠神经病理符合CIDP特点4排除标准排除其他原因导致的类似周围神经病.注意事项1当临床表现符合CIDP但电生理未能提示脱髓鞘证据时，无法诊断CIDP;如果免疫治疗IVIG、血浆置换或糖皮质激素有效可诊断免疫介导的周围神经病，定期随诊电生理变化，少部分患者可出现髓鞘病变的证据，最终诊断CIDP2对于免疫治疗是否有效的判断，应根据临床残疾和功能评分量表3糖皮质激素或IVIG治疗无效，并不能排除CIDP可进一步检查排除类似CIDP的疾病之后再考虑其他免疫抑制治疗4免疫治疗有效的慢性周围神经病也并非都是CIDP多种免疫相关的其他疾病也可以出现临床改善5纯感觉型CIDP电生理诊断通常较为困难，感觉神经动作电位很容易受到传导速度不均一等因素的影响，引不出肯定波形，从而影响髓鞘病变的判断推荐意见CIDP的诊断需要:

①符合经典型或变异型CIDP表现且病程进展8周以上；电生理证实至少2根神经存在脱髓鞘病变；

②当电生理只检测到1根神经脱髓鞘病变时要求免疫治疗、脑脊液检查、周围神经影像学检查、病理学检查中，至少有2项符合CIDP;

③进行必要的辅助检查，排除其他原因导致的髓鞘病变相关周围神经病

三、鉴别诊断多种周围神经病的电生理检测可以表现为髓鞘病变，在电生理符合脱髓鞘诊断标准时，仍需结合临床特点进行鉴别诊断.自身免疫性郎飞结病其临床、电生理、周围神经影像和脑脊液改变与CIDP相似，但血清中可检测到抗郎飞结或结旁抗体，腓肠神经活检无明显的炎症或巨噬细胞介导的脱髓鞘病变，而是在郎飞结或结旁区域髓鞘和轴索交界连接处出现髓鞘裨与轴索分离该组疾病通常对IVIG治疗反应较差，糖皮质激素和利妥昔单抗治疗有效目前倾向于将其从CIDP中分离出来，作为相对独立的一组疾病不同抗体相关疾病的临床表现有所不同1抗NF155抗体相关疾病青壮年多见表现为亚急性或慢性进展四肢无力远端受累重，感觉受累明显，可有感觉性共济失调，常伴有震颤；部分患者可合并中枢髓鞘病变2抗接触蛋白1抗体相关疾病老年男性多见，起病急，进展偏快，临床上感觉运动受累均较重，早期即可见严重的轴索损害；可合并膜性肾病3抗接触蛋白相关蛋白1相关疾病临床无力和深感觉减退以远端为主，约一半患者急性或亚急性起病，部分可伴有神经痛；常有共济失调，可有脑神经受累部分患者表现为肾病综合征伴局灶性节段性肾小球硬化4抗NF140/186抗体相关疾病报道较少多为中老年亚急性起病，运动受累较重，常有感觉性共济失调，但无震颤.M蛋白血症相关周围神经病POEMS综合征早期，临床、电生理和脑脊液表现均可类似CIDPM蛋白检测有助于二者的识别当出现皮肤变黑、肢体明显水肿时，可提示POEMS综合征，POEMS综合征的电生理改变传导速度减慢较为均一，近端为主，通常无传导阻滞和异常波形离散，周围神经超声可见神经增粗程度轻微，通常无局灶性神经增粗但发现igM型单克隆球蛋白阳性时，部分患者有抗髓鞘相关糖蛋白抗体阳性，其发病机制、病理和治疗反应等多个方面均与CIDP不同在多发性骨髓瘤患者也有M蛋白阳性，但其周围神经病变多为轴索损害为主.遗传性周围神经病如夏科-马里国斯病CMT1型、CMTX、CMT4等，临床均表现为慢性运动感觉性周围神经病，临床进展非常缓慢，脑脊液可有蛋白细胞分离现象，神经传导测定可见传导速度减慢、远端潜伏期延长等髓鞘病变的特点，但一般无传导阻滞和明显异常波形离散，患者常有家族史、弓形足等提示遗传性疾病的线索另外在脑白质营养不良相关疾病、遗传代谢性疾病，也有少数以周围神经病变为主要表现者，电生理表现为髓鞘病变的特点，需要注意鉴别.其他CIDP不同亚型临床表现差异较大，其鉴别诊断涉及多种疾病，尽管有些周围神经病电生理表现为轴索损害，临床上也常常会被误诊为CIDPO不同亚型CIDP鉴别诊断谱有所不同，在诊断时，需要结合临床表现、电生理特点，进行个体化鉴别诊断

四、治疗

1.免疫治疗。