3分钟搞定一种内科疾病：溶血性贫血

3分钟搞定一种内科疾病！！！——溶血性贫血由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的溶血骨髓有6〜8倍的代偿能力，如果红细胞破坏速率在代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血称为溶血性疾患正常红细胞寿命为120天只有缩短至15〜20天才会发生贫血根本原因是红细胞寿命缩短红细胞内在缺陷（多为遗传性）红细胞膜缺陷遗传性球形红细胞增多症红细胞酶缺陷葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症珠蛋白异常镰状细胞贫血红细胞外部因素异常（多为获得性）免疫性因素非免疫性因素溶血发生的场所血管内血管外单核-巨噬细胞系统，主要在脾脏临床表现慢性多为血管外溶血，发病缓慢，表现为贫血，黄疸，脾大3大特征由于某些诱因如病毒感染，患者可发生暂时性红细胞造血停滞，1周左右，称为再生障碍性危象急性发病急，短期内大量溶血引起寒战，发热，头痛，呕吐，四肢腰背疼痛及腹痛，血红蛋白尿治疗去除病因药物所致的停药，感染所致的用抗生素免疫抑制糖皮质激素，用于免疫性溶血输血或成分输血可造成严重反应，可加重贫血，视为支持或抢救措施，严格掌握适应症脾切除不能治愈，但能缓解个例遗传性球形红细胞增多症红细胞膜先天性缺陷所致临床特点为自幼发生的贫血，间歇性黄疸，脾大先天性红细胞膜缺陷引起的家族性溶血性贫血中最常见的一种葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症遗传性红细胞酶病中最常见的一种血红蛋白病遗传性血红蛋白异常包括两大类珠蛋白结构异常即异常血红蛋白病镰状细胞贫血珠蛋白肽链合成障碍a或B珠蛋白生成障碍性贫血自身免疫性溶血性贫血患者自身产生病理性抗体，附着于红细胞并造成破坏，根据抗体作用于红细胞所需温度的不同分为温抗体型（37度最大活性）和冷抗体型（0〜5最大活性）陈发性睡眠性血红蛋白尿症后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血病临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征高峰为20〜40岁男性多见。