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眼眶神经纤维瘤的影像诊断[概述]眶内神经纤维瘤neurofibroma可分为三型丛状神经纤维瘤、弥漫性神经纤维瘤和局限性神经纤维瘤丛状神经纤维瘤是神经纤维瘤病的特殊病症,弥漫性神经纤维瘤较少伴有神经纤维瘤病,局限性神经纤维瘤为限局性生长的病变病理弥漫性神经纤维瘤是外周神经鞘成分的浸润性增生,可代替眶脂肪,可侵入眼外肌,很多病变为实性,仅中度胶原化,有的病变以粘液样为主,呈胶冻状外观,这种粘液样基质是透明质酸局限性神经纤维瘤可有假包膜,无真正的神经束膜,由波形外周神经鞘细胞束构成,基质内有透明质酸和不等量胶原沉着临床表现丛状神经纤维瘤和弥漫性神经纤维瘤一般于10岁前出现,弥漫性神经纤维瘤临床表现有眼球突出、斜视、视力下降眼睑可触及肿块局限性神经纤维瘤多发生于20〜50岁,主要为眼球突出和斜视等症状[影像学表现]CT表现丛状神经纤维瘤和弥漫性神经纤维瘤的CT表现己在神经纤维瘤病节叙述,在此不再赘述局限性神经纤维瘤表现为边界清楚的椭圆形肿块或呈长扁形肿块,与眼外肌等密度,密度均匀或不均匀增强后肿块轻度至中度不均匀强化少数神经纤维瘤可发生恶性变,广泛侵犯眶内结构神经纤维瘤在MRI呈长T1长T2信号,多数信号均匀,少数信号不均匀[诊断与鉴别诊断]弥漫性神经纤维瘤须与炎性假瘤或淋巴瘤鉴别弥漫性神经纤维瘤病史较长而且多在10岁以前就开始发病有助于诊断局限性神经纤维瘤与神经鞘瘤的鉴别神经鞘瘤多有囊变低密度区有助于鉴别,有时影像鉴别困难可行活检鉴别。