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小胃肠间质瘤诊疗中国专家共识2020年版胃肠间质瘤GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,根据发病部位、大小、核分裂象及有无破裂等,GIST的恶性潜能从极低危至高危不等中国临床肿瘤学会胃肠间质瘤专家委员会于2008年、2011年、2013年和2017年分别制定了中国GIST诊断和治疗的专家共识,这些共识的颁布和推广极大地规范和提高了我国GIST临床诊治水平鉴于此,中国临床肿瘤学会胃肠间质瘤专家委员会联合中国抗癌协会胃肠间质瘤专业委员会、中国医师协会外科医师分会胃肠道间质瘤诊疗专业委员会在借鉴国内外最新研究的基础上,组织国内一批GIST治疗领域的专家,基于文献和专家经验整理了本版共识,力求能使小GIST的诊疗更加规范化和标准化本专家共识的制定,要求每一个临床问题的诊疗意见根据GRADE法对循证医学证据进行分级证据质量分为高、中、低和极低4个等级;并根据专家推荐强度进行分级推荐意见分为强推荐、弱推荐和无共识3个级别见表lo01小GIST定义及流行病学推荐意见强推荐十二指肠GIST由于肠壁薄,空间狭小多无法行内镜下切除;小肠GIST目前无内镜下切除的条件;中低位直肠由于经肛门切除更方便,故内镜下切除应用范围小这些部位小GIST的内镜下治疗循证医学证据较少,不作常规推荐07小GIST的病理诊断观点小GIST常起源于固有肌层,通常核分裂象少见证据级别Bo推荐意见强推荐证据级别Co推荐意见弱推荐09小GIST的观察策略证据级别Co推荐意见强推荐观点2胃小GIST在随访中出现EUS或增强CT高风险表现时需结束观察,积极手术治疗证据级别Bo推荐意见强推荐观点3直径>lcm的胃小GIST在观察中应当更加积极建议每6〜12个月复查1次证据级别Bo推荐意见强推荐观点胃是小GIST最好发的部位,其余依次为小肠、结肠、直肠证据级别Bo推荐意见强推荐推荐意见强推荐观点2超声内镜的高风险特征如强回声灶、异质性、边界不规则、囊性变等,有助于预测小GIST恶性潜能证据级别Co推荐意见弱推荐依据小GIST的生物学行为是指导随访和治疗的关键目前包括美国NCCN、欧洲ESMO及中国CSCO的最新指南对于直径V2cm的GIST的处理尚无统一意见过去认为小GIST恶性潜能较低,然而一项来自SEER数据的大样本研究回顾了378例小GIST患者后发现,约
11.4%的小GIST在首次被诊断时即伴随着局部进展甚至远处转移部分学者认为应当密切随访观察,但目前观察的指标仅仅只是肿瘤直径是否增大,然后被动地等待肿瘤增大后进行手术切除如何在小GIST发展早期评估其是否具备恶性潜能是研究重点首先,对于不同部位的小GIST应当区别对待,位于胃的小GIST生物学行为多呈惰性,但位于胃体的病灶更易呈现侵袭性;位于其他部位的病灶特别是十二指肠、小肠的病灶常表现侵袭性,其病灶出血的风险也更大因此,对于上述部位的小GIST应持积极态度,考虑早期完整切除其次,尽管病理活组织检查对于评价GIST恶性潜能至关重要,甚至有学者认为超声内镜EUS引导下细针穿刺活组织检查有助于鉴别诊断具有恶性潜能的GISTo然而临床实践工作中,由于小GIST直径较小,穿刺难度大,且通过穿刺常无法获得足够的肿瘤组织,其标本量不足,难以通过病理检查评估肿瘤组织核分裂象或进行基因突变检测由于通过活组织检查评估小GIST的恶性潜能受到限制,目前多通过EUS来评估GIST的恶性潜能目前有限的临床证据显示,对于EUS检查,超声回声提示边界不规则囊性变或存在强回声灶,以及具有回声不均匀等表现的病灶应高度怀疑其有较大的恶性潜能,建议积极外科干预03小GIST的辅助检查观点1超声内镜是小GIST的首选检查证据级别Bo推荐意见强推荐观点2增强CT对于小GIST的定位及随访检查有一定O证据级别Bo推荐意见强推荐04小GIST的鉴别诊断观点小GIST是消化道粘膜下肿瘤的一种,术前易与平滑肌瘤、神经内分泌肿瘤、脂肪瘤、异位胰腺及施万细胞瘤等混淆证据级别Bo推荐意见强推荐依据虽然EUS、CT及MRI等检查的应用极大地提高了小GIST诊断的准确性,但是对于不同部位的小GIST仍需与一些粘膜下肿物进行鉴别
(1)平滑肌瘤起源于消化道粘膜肌层或固有肌层,多见于食管内镜下可表现为长梭形或半球形隆起,EUS表现为均匀、与周围固有肌层回声相等的低回声或中低回声团块,边界清晰胃平滑肌瘤内镜下表现与小GIST类似,鉴别较为困难
(2)神经内分泌肿瘤起源于胃肠道嗜密细胞,常在直肠、胃或十二指肠内镜检查时偶然发现内镜下常表现为半球状或丘状广基隆起,呈淡黄色或灰白色,界限清楚,活检钳触之质地偏硬,表面粘膜光滑并可见毛细血管EUS多表现为深及粘膜肌层或粘膜下层,呈低回声或中低回声,内部回声均匀,边界清楚
(3)脂肪瘤多见于胃窦部及结肠,大多数位于粘膜下层,典型的内镜表现为丘状隆起,边界清晰、光滑,通常有微黄色外观,活检钳触之质软、有压痕EUS表现为起源于粘膜下的均匀、边界清晰的高回声病灶,多数情况可见病灶后方声影衰减4异位胰腺异位胰腺常见于胃窦大弯侧间内镜下典型表现为表面光滑的粘膜下隆起,中央可有脐样凹陷EUS下表现多样,但通常表现为不均匀偏低回声团块,大多位于粘膜下层,部分位于固有肌层或粘膜肌层与胃小GIST鉴别较为困难5施万细胞瘤起源于施万细胞,既往也称神经鞘瘤,胃多见,结直肠次之内镜下表现与GIST或平滑肌瘤相似EUS下可表现为低回声病变,起源于粘膜下层或固有肌层6其他早期或表现不典型的消化道淋巴瘤需与小GIST进行鉴别;一些罕见粘膜下肿瘤,包括重复囊肿、血管球瘤、转移癌等也需鉴别诊断05小GIST的外科治疗胃观点有高危因素的胃小GIST应手术治疗,对于适宜部位的小GIST可以采用腹腔镜手术,单纯内镜下切除仍需谨慎证据级别Bo推荐意见弱推荐依据胃是小GIST最好发的部位,完整切除是外科治疗小GIST的基本原则随着技术的进步与器械的发展,微创手术在胃GIST的治疗中应用愈加广泛,各种类型的手术方式如腹腔镜下胃楔形切除、外翻切除和大部切除等均有报道既往很多回顾性研究认为,微创手术无论是在患者的平均住院时间、术后疼痛和术后肠功能恢复等方面,均较开放手术有相对的优势,并且在长期疗效上与开放手术一致然而其在小GIST中的应用仍需谨慎,仅应在有经验的单位对适宜部位的胃小GIST进行微创手术这是因为部分内生型小GIST在术中无法确定部位,需联合术中胃镜定位其次,对于位于非适宜部位如食管胃结合部、胃后壁小弯侧等小GIST术中暴露困难可能仍需开腹手术内镜下切除不失为治疗小GIST的另一种选择,然而迄今尚缺乏高质量的随机对照试验,其临床应用尚需要更多的循证医学证据十二指肠观点十二指肠小GIST在完整切除的基础上应尽量保留器官功能,减少行联合脏器切除及消化道重建证据级别Bo推荐意见强推荐依据由于特殊的解剖结构及与周围脏器的毗邻关系,十二指肠小GIST外科手术方式多样,包括肿瘤剜除术、十二指肠楔形切除术、十二指肠部分切除术、十二指肠节段切除术和胰十二指肠切除术等,对于不同部位的区别较大一项研究回顾了48例分别行局部切除和胰十二指肠切除治疗十二指肠GIST的患者,结果发现,在完整切除的条件下,局部切除与胰十二指肠切除的3年无病生存率DFS相当,但胰十二指肠切除手术时间及住院时间明显延长另一项研究回顾了20例十二指肠GIST与27例空肠起始段GIST患者,结果发现,相比于十二指肠其他部位,水平部GIST直径最大且术后并发症最多,联合脏器切除及消化道重建者严重并发症发生率较高小肠观点小肠小GIST一经发现应积极切除,不建议常规行腹腔镜下切除治疗,但可借助腹腔镜技术暴露及定位肿瘤证据级别Co推荐意见弱推荐依据小肠小GIST生长比较隐匿,无法经一般的胃镜、肠镜发现小肠GIST恶性程度较高,相当一部分病例确诊时伴随转移一项Meta分析纳入了6个比较微创手术与开放手术治疗小肠GIST的研究,其中微创手术170例,开放手术221例,结果发现,相对于开放手术,微创手术伴随着更短的手术时间、更少的术中出血和更少的术后并发症,并且在长期预后方面,微创手术与开放手术的差异无统计学意义虽然该Meta分析结果似乎更支持微创手术,但该Meta分析所纳入研究最大样本量为95例,最小样本量为20例,且均为单中心回顾性研究,对于微创手术治疗小肠GIST仍缺乏高级别的循证医学证据因此对于小肠小GIST的患者,不建议常规行腹腔肠观点结肠小GIST罕见,绝大多数无临床症状,一经发现应积极切除证据级别Co推荐意见强推荐依据结肠小GIST罕见,绝大多数无临床症状,相当一部分为行腹腔手术时偶然发现一项来自SEER数据库的回顾性研究发现,手术可以明显改善结肠GIST患者的预后然而目前尚无结肠小GIST的循证医学证据直肠观点直肠小GIST一经发现应积极切除,在完整切除的基础上尽量保留功能证据级别Co推荐意见强推荐依据直肠小GIST有一定的恶性潜能,一经发现均应积极治疗然而根据具体部位不同,直肠小GIST的外科治疗方式千差万别,如经肛或经腹局部切除、前切除、腹会阴联合切除等均有报道微创手术在直肠GIST中的应用有一定优势,因为其视野清晰,其中机器人手术更具有灵活的操作臂,可能会达到更好的效果,但此类研究多为病例报道或病例队列,尚缺乏大样本的数据同时应该注意,在完整切除的基础上需尽量保留功能06小GIST的内镜治疗食管观点食管小GIST常见于食管下段,可考虑内镜下切除证据级别Bo推荐意见强推荐依据食管GIST约占所有GIST的1%〜5%一项最新的系统综述回顾了28篇研究,包含108例食管GIST患者,结果显示,对于直径小于2cm的食管GIST实施内镜下切除术是安全的,并且远期预后不劣于食管切除术对于食管病变,内镜下切除的方式主要为内镜粘膜下剥离ESD、内镜粘膜切除术EMR以及通过隧道法STER胃、十二指肠、小肠、结直肠。